Normaldruckhydrozephalus (NPH)

Besondere Form des Hydrozephalus bei älteren Menschen

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Dr. Özgür Akşan

Gehirn- und Nervenchirurgie

1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Der Normaldruckhydrozephalus (NPH) ist eine bei über 60-Jährigen auftretende Form des kommunizierenden (nicht obstruktiven) Hydrozephalus und ist durch die als Hakim-Trias bekannte klinische Symptomtrias gekennzeichnet: 1) Gangstörung, 2) Demenz (kognitive Verschlechterung), 3) Harninkontinenz. Der NPH ist eine der behandelbaren Demenzursachen, und die frühzeitige Diagnose ist sehr wichtig. Die Prävalenz liegt bei der Bevölkerung über 65 Jahren zwischen 0,2 und 2,9 %; nach Alzheimer und Parkinson ist er die dritthäufigste neurodegenerative Erkrankung. Es wird jedoch angenommen, dass die Zahl der nicht diagnostizierten Fälle deutlich höher ist.

Der idiopathische (primäre) NPH ist die Form mit unbekannter Ursache und langsamem Verlauf (50–60 %). Der sekundäre NPH entwickelt sich nach einer zurückliegenden Subarachnoidalblutung, einem Schädel-Hirn-Trauma, einer Meningitis oder einem intrakraniellen Eingriff. Der Mechanismus der gestörten Liquordynamik ist nicht vollständig geklärt – es bestehen Theorien zu einer gestörten Liquorresorption (Funktionsverlust der Arachnoidalzotten), einem erhöhten pulsatilen Liquorfluss (Übertragung des arteriellen Pulses auf die Ventrikel) und einer verminderten vaskulären Compliance (gestörte zerebrale Compliance). Bei der Lumbalpunktion ist der Liquordruck normal (5–18 mmHg), die dynamischen Liquortests (Infusionstest, Tap-Test) sind jedoch pathologisch.

Die drei Komponenten der Hakim-Trias können gemeinsam oder einzeln auftreten. Die Gangstörung ist bei 95 % der Fälle das erste und auffälligste Symptom („wet, wobbly, wacky“ – harninkontinent, unsicher/schwankend gehend, verwirrt/dement). Der charakteristische Gang wird als „magnetischer Gang“ oder „apraktischer Gang“ bezeichnet – die Füße scheinen am Boden zu kleben, mit kleinen Schritten, breitbasig, langsam, mit Schwierigkeiten beim Drehen und häufigen Stürzen. Die kognitive Verschlechterung zeigt ein subkortikales Muster – Störungen der Exekutivfunktionen, psychomotorische Verlangsamung, Aufmerksamkeitsdefizit. Anders als bei Alzheimer ist das Gedächtnis weniger betroffen. Die Harninkontinenz beginnt mit imperativem Harndrang (starkem Drang) und schreitet dann zur Inkontinenz fort.

Symptome

Magnetische/apraktische Gangstörung – kleine Schritte, breitbasig, Füße wie am Boden klebend, Schwierigkeiten beim Drehen

Subkortikale Demenz – Störung der Exekutivfunktionen, psychomotorische Verlangsamung, Apathie, Aufmerksamkeitsdefizit

Harninkontinenz – anfangs imperativer Harndrang (starker Drang), im fortgeschrittenen Stadium Inkontinenz

Gleichgewichtsprobleme und häufige Stürze – posturale Instabilität, verlangsamte Reaktionen

Bradykinetische Symptome – Verlangsamung, parkinsonähnliche Befunde, Rigidität

Apathie, sozialer Rückzug, Depression – Motivationsverlust, nachlassendes Interesse

Diagnoseverfahren

Das kraniale MRT zeigt charakteristische Befunde: Ventrikelerweiterung (besonders der Seitenventrikel und des 3. Ventrikels), enge Sulci (keine kortikale Atrophie), enge Sylvische Fissur, verringerter Balkenwinkel (Corpus-callosum-Winkel), periventrikuläre Marklagerhyperintensität und Flow Void im Aquädukt. Ein Evans-Index >0,3 und ein Balkenwinkel <90 Grad stützen die Diagnose eines NPH. Mit der Lumbalpunktion wird der Liquordruck gemessen (5–18 mmHg normal). Der Tap-Test (Ablassen von 30–50 ml Liquor) ist diagnostisch und prognostisch – Ganggeschwindigkeit und Schrittzahl werden vor und nach dem Test objektiv gemessen; eine Verbesserung um 20 % gilt als positiver Test.

Der externe Lumbaldrainage-Test (ELD) ermöglicht mit einer kontinuierlichen Liquordrainage über 3–5 Tage eine sensitivere Beurteilung. Der Liquorinfusionstest misst den Liquorresorptionswiderstand (Rout) – ein Rout >12 mmHg/ml/min spricht für einen NPH. Neuropsychologische Tests (Mini-Mental-State-Examination, Montreal Cognitive Assessment, Frontal Assessment Battery) beurteilen den kognitiven Zustand. Die Ganganalyse (zeitlich gemessener Gehtest – Timed Up and Go Test) misst objektive Gangparameter. In der Differenzialdiagnose sind die Alzheimer-Demenz (Hippocampusatrophie, kortikale Atrophie), die Parkinson-Krankheit (Dopaminverlust in der Substantia nigra, asymmetrische Befunde) und die vaskuläre Demenz (multiple lakunäre Infarkte, Marklagerveränderungen) zu berücksichtigen.

Die Radionuklid-Zisternografie (RI-Zisternografie) stellt die Liquordynamik dar, wird aber nicht mehr routinemäßig eingesetzt. Mit dem Phasenkontrast-Cine-MRT wird das aquäduktale Schlagvolumen (Aqueductal Stroke Volume, ASV) gemessen – bei NPH ist es >42 μL/Herzzyklus erhöht. Das DESH-Zeichen (Disproportionately Enlarged Subarachnoid space Hydrocephalus) – enge Sulci an der oberen Konvexität + erweiterte Sylvische Fissur – ist für einen iNPH hochspezifisch.

Behandlungsverfahren

Die Anlage eines VP-Shunts ist die Standardbehandlung des NPH. Bei Patienten mit positivem Tap-Test oder ELD-Test liegt die Erfolgsrate des Shunts bei 70–90 %. Programmierbare (verstellbare) Shuntventile werden bevorzugt, da postoperativ eine Druckeinstellung möglich ist – bei Überdrainage (subdurales Hämatom, Schlitzventrikel) oder Unterdrainage (unzureichende Besserung) ist eine nicht-invasive Anpassung möglich. Eine Anti-Siphon-Vorrichtung verhindert die lageabhängige Überdrainage. Die Shuntanlage kann in der Regel in Lokalanästhesie erfolgen.

Nach der Operation bessert sich die Gangstörung um 60–90 % (bestes Ansprechen), die kognitiven Funktionen um 50–70 % und die Harninkontinenz um 50–80 %. Die Besserung erfolgt allmählich über Wochen bis Monate, mit maximalem Nutzen nach 3–6 Monaten. Prognostische Faktoren: idiopathischer NPH (besser als sekundärer), kurze Symptomdauer (<2 Jahre), ausgeprägte Gangstörung, leichte kognitive Verschlechterung, positiver Tap-Test und Vorliegen des DESH-Zeichens im MRT. Zu den Shuntkomplikationen zählen subdurales Hämatom/Hygrom (10–20 %), Shuntinfektion (5 %) und Shuntdysfunktion (30–40 %).

Physiotherapie und Rehabilitation unterstützen die Besserung nach der Shuntanlage – Gleichgewichtsübungen, Gangtraining und Kräftigung. Der multimodale Ansatz umfasst kognitive Rehabilitation, Ergotherapie und Angehörigenschulung. Eine regelmäßige Nachsorge ist erforderlich – Kontrolle nach 1, 3, 6 und 12 Monaten, Überprüfung der Shuntfunktion, neurologische Untersuchung und kognitive Tests. Ein unbehandelter NPH führt zu fortschreitender Demenz, vollständiger Pflegebedürftigkeit sowie erhöhtem Sturz- und Frakturrisiko.

VP-Shunt-Operation

Verstellbares Shunt-System

Tap-Test (diagnostisch)

Physiotherapie und Rehabilitation

Häufig gestellte Fragen zu Normaldruckhydrozephalus (NPH)

Q1.Ist der NPH eine Demenz oder Parkinson?▼

Der NPH verursacht demenz- und parkinsonähnliche Symptome, ist aber eine eigenständige Erkrankung. Beim NPH bestehen drei klassische Befunde: Gangstörung (magnetischer Gang), Harninkontinenz und Demenz. Der Unterschied zu Alzheimer besteht darin, dass er behandelbar ist. Durch eine Shunt-Operation können sich die Symptome dramatisch bessern (bei 60–80 % der Patienten). Bei älteren Menschen ist die Differenzialdiagnose sehr wichtig.

Q2.Wie wird die Diagnose eines NPH gestellt?▼

Im kranialen MRT sind die Ventrikel erweitert, die Hirnsulci jedoch normal (DESH-Zeichen). Beim Lumbalpunktionstest (Tap-Test) werden 30–50 ml Liquor abgelassen und der Gang beurteilt. Bei einer Besserung wird die Diagnose eines NPH gestützt. Der Lumbaldrainage-Test (kontinuierliche Drainage über 3 Tage) ist sensitiver. Mittels ICP-Monitoring können B-Wellen untersucht werden.

Q3.Wie stark ist die Besserung nach einer NPH-Shunt-Operation?▼

Die Gangstörung bessert sich um 60–80 %, die Harninkontinenz um 50–70 % und die kognitiven Funktionen um 30–50 %. Frühzeitige Diagnose und Behandlung führen zu besseren Ergebnissen. Patienten mit kurzer Symptomdauer (<6–12 Monate) sprechen besser an. Bei Patienten mit langjähriger Demenz ist die Besserung begrenzt. Bei manchen Patienten kommt es zu einer dramatischen Besserung.

Q4.Verstopft ein NPH-Shunt?▼

Ja, Shunts können verstopfen (Risiko 5–10 % pro Jahr). Anzeichen: Verschlechterung des Gangbildes, erneute Harninkontinenz, Kopfschmerzen, Schläfrigkeit. Bei Verdacht auf eine Shuntverstopfung ist eine dringende Abklärung erforderlich. Eine Shunt-Serienaufnahme (Röntgen), eine kraniale CT und Shunttests werden durchgeführt. Bei einer Verstopfung wird eine Revisionsoperation vorgenommen.

Q5.Tritt der NPH bei jedem älteren Menschen auf?▼

Nein, der NPH ist verhältnismäßig selten (0,5–2,9 % der Bevölkerung über 65 Jahren). Die Zahl der nicht diagnostizierten Fälle ist jedoch hoch, da die Symptome mit dem Altern, Alzheimer oder Parkinson verwechselt werden. Wenn bei älteren Menschen Gangstörung, Demenz und Harninkontinenz auftreten, sollte unbedingt ein NPH abgeklärt werden. Der NPH ist eine behandelbare Demenzursache.

Kaynaklar

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