Gliom

Tumorgruppe, die aus den Gliazellen des Gehirns hervorgeht

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Dr. Özgür Akşan

Gehirn- und Nervenchirurgie

1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Gliom ist die Sammelbezeichnung für Tumoren, die aus den Gliazellen hervorgehen, den Stützzellen des zentralen Nervensystems (Gehirn und Rückenmark). Sie machen etwa 80 % aller primären Hirntumoren aus und sind die häufigste Gruppe intrakranieller Neoplasien. Gliazellen sind Zellen, die die Nervenzellen stützen, ernähren und schützen - Astrozyten, Oligodendrozyten und ependymale Zellen sind der Ursprung von Gliomen. Aus verschiedenen Gliazelltypen entwickeln sich verschiedene Tumortypen: aus Astrozyten Astrozytom und Glioblastom, aus Oligodendrozyten Oligodendrogliom, aus ependymalen Zellen Ependymom.

Die Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) stuft Gliome von Grad 1 bis 4 ein. Grad 1 sind gutartige, langsam wachsende Tumoren wie das pilozytische Astrozytom. Grad 2 sind niedriggradige, aber infiltrative Tumoren wie das diffuse Astrozytom und das Oligodendrogliom. Grad 3 sind bösartige, schnell wachsende Tumoren wie das anaplastische Astrozytom/Oligodendrogliom. Grad 4, das Glioblastom, ist die bösartigste, aggressivste Form mit der ungünstigsten Prognose. Molekulare Marker (IDH-Mutation, 1p/19q-Kodeletion, MGMT-Methylierung, ATRX, TP53) sind ebenso wichtig wie der Grad und lenken die Behandlungsentscheidungen.

Gliome treten in jeder Altersgruppe auf, manche Typen sind jedoch in bestimmten Altersgruppen häufiger - das pilozytische Astrozytom bei Kindern, diffuse gliale Tumoren bei jungen bis mittelalten Erwachsenen, das Glioblastom bei älteren Menschen. Niedriggradige Gliome können sich im Laufe der Jahre in einen höheren Grad umwandeln („maligne Transformation“). Die Risikofaktoren sind meist unbekannt, jedoch wurden Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, seltene genetische Syndrome (NF1, Li-Fraumeni, Turcot, Lynch) und familiäre Gliom-Syndrome festgestellt.

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Symptome

Anhaltende, fortschreitende Kopfschmerzen - besonders morgens, im Liegen, verstärken sich beim Husten

Epileptische Anfälle - bei niedriggradigen Gliomen als Erstsymptom in 70-90 % der Fälle, fokal oder sekundär generalisiert

Persönlichkeitsveränderungen, Verhaltensstörungen, Apathie - ausgeprägt bei Gliomen des Frontallappens

Kognitive Verlangsamung, Konzentrationsschwierigkeiten, Gedächtnisprobleme - bei ausgedehnter Beteiligung der Hirnrinde

Motorische und sensible Ausfälle - Hemiparese, Hemihypästhesie, abhängig von der Lokalisation

Sprachstörungen (Aphasie), Gesichtsfeldausfälle, Koordinationsstörungen - je nach Tumorlage

Diagnoseverfahren

Die MRT-Bildgebung ist das grundlegende Diagnoseverfahren. Niedriggradige Gliome sind in T2/FLAIR hyperintense, infiltrative Läsionen, die kein oder nur minimal Kontrastmittel aufnehmen und kein Ödem verursachen. Hochgradige Gliome zeigen Kontrastmittelaufnahme, Nekrose, Ödem und Raumforderungseffekt. Die Perfusions-MRT (rCBV-Messung) korreliert mit dem Grad - niedriggradig geringe, hochgradig hohe Perfusion. Die MR-Spektroskopie liefert Stoffwechselinformationen - ein hohes Cholin/Kreatin-Verhältnis, eine Abnahme von NAA und ein Laktatpeak weisen auf Malignität hin.

Die Diffusions-MRT (ADC-Karte) gibt Auskunft über die Zelldichte - ein niedriger ADC bedeutet hohe Zelldichte. Mit der PET-CT wird die Stoffwechselaktivität beurteilt - die FDG-PET ist bei niedriggradigen Tumoren von begrenztem Wert, die Aminosäure-PET (Methionin, FET) ist spezifischer und trennt aktives Tumorgewebe vom Ödem, bestimmt das Biopsieziel und wird bei der Strahlentherapieplanung genutzt. DTI (Diffusions-Tensor-Bildgebung) und fMRT (funktionelle MRT) zeigen bei der Operationsplanung die weißen Bahnen und die funktionelle Hirnrinde.

Die endgültige Diagnose wird durch die histopathologische und molekularpathologische Untersuchung gestellt. Die stereotaktische Biopsie wird bei tiefen, in eloquenten Arealen gelegenen oder multiplen Läsionen bevorzugt, die offene chirurgische Resektion bei erreichbaren Läsionen. Es werden Immunhistochemie (GFAP, IDH1 R132H, p53, Ki-67, ATRX) und molekulare Tests (IDH1/2-Sequenzierung, 1p/19q-FISH, MGMT-Promotor-Methylierung, BRAF-Mutation) durchgeführt. In der Differenzialdiagnose sind infektiöse Prozesse (Enzephalitis, Abszess), demyelinisierende Erkrankungen (MS, ADEM), vaskuläre Läsionen (Infarkt) und andere Tumoren (Metastase, Lymphom) zu bedenken.

Behandlungsverfahren

Die Behandlungsstrategie wird nach Tumorhistologie, Grad, Lokalisation, molekularen Eigenschaften, Alter des Patienten und Allgemeinzustand individuell festgelegt. Beim pilozytischen Astrozytom (Grad 1) ist die vollständige Resektion kurativ, eine adjuvante Therapie ist nicht erforderlich, eine Nachbeobachtung genügt. Beim niedriggradigen diffusen Gliom (Grad 2) wird nach maximaler sicherer Resektion bei Vorliegen von Hochrisikomerkmalen (>40 Jahre, subtotale Resektion, großer Tumor, neurologischer Ausfall) eine adjuvante Strahlentherapie und/oder Chemotherapie gegeben, bei jungen Niedrigrisiko-Patienten erfolgt eine Nachbeobachtung.

Bei anaplastischen Gliomen (Grad 3) wird nach der Operation zwingend eine Strahlentherapie (54-60 Gy fokal) gegeben. Beim IDH-mutierten, 1p/19q-kodeletierten anaplastischen Oligodendrogliom ist die PCV-Chemotherapie (Procarbazin, Lomustin, Vincristin - 6 Zyklen) die adjuvante Standardtherapie und verlängert das Überleben deutlich. Bei IDH-mutierten astrozytären Tumoren werden Temozolomid oder PCV, bei IDH-Wildtyp-Tumoren Temozolomid bevorzugt. Bei älteren Patienten mit schlechtem Allgemeinzustand ist eine hypofraktionierte Strahlentherapie (40 Gy/15 Fraktionen) eine Option.

Moderne chirurgische Techniken optimieren die Resektion: Neuronavigation (rahmenlose Stereotaxie), intraoperative MRT (iMRT - Echtzeitbildgebung, Resektionskontrolle), fluoreszenzgestützte Chirurgie (5-ALA - macht bösartige Gliomzellen sichtbar), elektrophysiologisches Monitoring (motorisch/sensibel evozierte Potenziale, direkte kortikale Stimulation), Wachkraniotomie (Operation in eloquenten Arealen - Kartierung der Sprachfunktion). Der intraoperative Ultraschall beurteilt die Tumorgrenzen und die Resektionshöhle. In der Nachsorge wird alle 2-4 Monate eine MRT angefertigt; bei Fortschreiten werden eine erneute Operation, eine erneute Bestrahlung oder eine Salvage-Chemotherapie (Bevacizumab, Nitrosoharnstoffe) als Möglichkeiten abgewogen.

Maximale sichere chirurgische Resektion (Neuronavigation, iMRT, 5-ALA, Wachkraniotomie)

Adjuvante Strahlentherapie (54-60 Gy fokal, IMRT/VMAT-Technik)

Chemotherapie (Temozolomid oder PCV-Protokoll - Auswahl nach molekularem Profil)

Zielgerichtete Therapie (BRAF-, FGFR-, IDH-Inhibitoren - klinische Studien)

Häufig gestellte Fragen zu Gliom

Q1.Sind Gliom und Glioblastom dasselbe?▼

Nein, Gliom ist die Sammelbezeichnung für alle Tumoren, die aus den Gliazellen des Gehirns hervorgehen. Gliome werden in Grad 1-4 eingeteilt. Das Glioblastom ist ein Gliom vom Grad 4 und der aggressivste Typ. Niedriggradige Gliome (Grad 1-2) wachsen langsam, hochgradige Gliome (Grad 3-4) wachsen schnell.

Q2.Ist ein Gliom heilbar?▼

Niedriggradige Gliome (Grad 1-2) können operativ vollständig entfernt und geheilt werden. Bei hochgradigen Gliomen (Grad 3-4) ist eine vollständige Heilung schwierig, doch mit Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie lassen sie sich unter Kontrolle bringen und die Lebenszeit verlängern. Der Behandlungserfolg hängt vom Grad, den molekularen Eigenschaften und einer frühen Diagnose ab.

Q3.Warum ist die IDH-Mutation beim Gliom wichtig?▼

Die IDH-Mutation ist der wichtigste prognostische und prädiktive Marker der Gliome. IDH-mutierte Gliome treten meist bei jüngeren Patienten auf, wachsen langsam und sprechen deutlich besser auf die Behandlung an. Beim IDH-mutierten Gliom Grad 2 liegt das mittlere Überleben bei 10-15 Jahren, bei der IDH-Wildtyp-Form bei 3-5 Jahren. Bei allen Gliom-Patienten sollte ein molekularer Test durchgeführt werden.

Q4.Warum entstehen beim Gliom Anfälle?▼

Gliomzellen stören das elektrische Gleichgewicht in der Hirnrinde und lösen epileptische Aktivität aus. Besonders bei Gliomen des Schläfen- und Frontallappens sind Anfälle sehr häufig (60-80 %). Nach der Entfernung des Tumors gelingt die Anfallskontrolle meist. Bei allen Gliom-Patienten wird ein anfallsvorbeugendes Medikament begonnen.

Q5.Wie wird ein Gliom von einer Hirnmetastase unterschieden?▼

In der MRT-Bildgebung zeigen Gliome ein infiltratives Wachstum, eine unregelmäßige Kontrastmittelaufnahme und sind meist einzeln. Metastasen sind gut abgegrenzt, nehmen ringförmig Kontrastmittel auf und treten häufig multipel auf. In der Perfusions-MRT zeigen Gliome einen hohen, Metastasen einen niedrigen Blutfluss. Eine sichere Unterscheidung ist manchmal nur mit der Pathologie möglich.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018.

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