Oligodendrogliom

Ein Oligodendrogliom, das die erforderlichen genetischen Eigenschaften (IDH-Veränderung und 1p/19q-Verlust) trägt, gehört zu den Hirntumoren mit dem günstigsten Verlauf. Er wächst langsam und spricht sowohl auf eine medikamentöse als auch auf eine Strahlentherapie gut an; deshalb können viele Patienten viele Jahre leben. Im Vergleich zu manchen schneller und aggressiver verlaufenden Hirntumoren hat er einen deutlich günstigeren Verlauf. Tumoren, die diese genetischen Eigenschaften nicht tragen, gehören hingegen zu einer anderen Gruppe (Astrozytom) und haben einen anderen Verlauf.

Der 1p/19q-Verlust ist eine genetische Eigenschaft, die bedeutet, dass in den Tumorzellen zwei bestimmte Chromosomenabschnitte fehlen. Nach der aktuellen Klassifikation muss für die Diagnose eines Oligodendroglioms neben einer anderen genetischen Veränderung namens IDH auch dieser Chromosomenverlust vorliegen; fehlen diese Eigenschaften, kann die Diagnose nicht als Oligodendrogliom gestellt werden. Diese genetische Eigenschaft macht den Tumor zugleich empfindlich für die medikamentöse und die Strahlentherapie, das heißt, sie bewirkt, dass er gut auf die Behandlung anspricht. Der Test wird am entnommenen Tumorgewebe durchgeführt.

Ja. Vorasidenib ist ein neues, oral eingenommenes Medikament, das kürzlich für Grad-2-Hirntumoren (IDH-verändertes Oligodendrogliom und Astrozytom) zugelassen wurde. In durchgeführten Studien hat sich gezeigt, dass es die Zeit, in der die Erkrankung nicht fortschreitet, deutlich verlängert. Es wird einmal täglich eingenommen und ist meist gut verträglich. Dank dieses Medikaments kann bei Patienten mit einem Grad-2-Oligodendrogliom mit niedrigem Risiko nach der Operation eine langfristige Kontrolle erreicht werden; in manchen Fällen können die Strahlen- und die medikamentöse Behandlung hinausgezögert werden. Für welchen Patienten es geeignet ist, wird nach den Eigenschaften des Tumors bestimmt.

PCV (eine Behandlung aus drei Medikamenten) ist die beim Oligodendrogliom seit vielen Jahren eingesetzte und nachweislich lebenszeitverlängernde Behandlung; sie wird in bestimmten Zyklen angewandt. Temozolomid ist hingegen ein alternatives Medikament; es ist besser verträglich und hat weniger Nebenwirkungen, ist jedoch nicht mit derselben Sicherheit als ebenso wirksam wie PCV nachgewiesen. Deshalb kann PCV meist bei jungen Patienten in gutem Allgemeinzustand und Temozolomid bei Patienten in höherem Alter oder mit Begleiterkrankungen bevorzugt werden. Die Entscheidung wird je nach Zustand des Patienten vom Team individuell getroffen.

Bei Grad-2-Tumoren mit niedrigem Risiko (junges Alter, vollständige Entfernung, kleiner Tumor) kann nach der Operation das neue orale Medikament (Vorasidenib) oder ein engmaschiges Beobachten (Beobachten und Abwarten) ausreichen. Bei Grad-2-Tumoren mit höherem Risiko (höheres Alter, verbliebener Tumorrest, großer Tumor) und bei allen Grad-3-Tumoren werden hingegen zusätzlich zur Operation eine Strahlentherapie und eine medikamentöse Behandlung (PCV oder Temozolomid) gegeben. Durchgeführte Studien haben gezeigt, dass das Hinzufügen einer medikamentösen Behandlung in diesen Fällen die Lebenszeit erheblich verlängert. Die Behandlungsentscheidung wird vom Team unter gemeinsamer Berücksichtigung der genetischen Tests, des Alters und des Allgemeinzustands getroffen.

Ja, die große Mehrheit der Oligodendrogliom-Patienten stellt sich mit einem epileptischen (Krampf-)Anfall vor; dies ist das häufigste erste Anzeichen und kann jahrelang das einzige Symptom sein. Die Lage des Tumors in den oberflächennahen Bereichen des Gehirns begünstigt die Anfälle. Wird der Tumor operativ entfernt, gelingt bei einem erheblichen Teil der Patienten die Anfallskontrolle. Ist der Tumor vollständig entfernt, können die anfallsvorbeugenden Medikamente mit der Zeit (meist innerhalb einiger Jahre) reduziert und abgesetzt werden. Bei manchen Patienten können die Anfälle jedoch fortbestehen und eine langfristige Medikamenteneinnahme erforderlich machen.

Bei der großen Mehrheit der Oligodendrogliome ist in der Bildgebung eine Verkalkung sichtbar; dies ist ein typischer Befund für den Tumor, erlaubt aber allein keine sichere Diagnose (eine Verkalkung kann auch bei anderen Tumoren auftreten). Die Verkalkung ist ein Hinweis darauf, dass der Tumor langsam gewachsen und lange bestanden hat. In der Computertomografie (CT) ist sie sehr deutlich sichtbar. Wegen der Verkalkung und der Gefäßversorgung ist die Wahrscheinlichkeit einer kleinen Einblutung bei diesen Tumoren etwas höher als bei anderen Hirntumoren. Für die sichere Diagnose sind dennoch genetische Tests (IDH-Veränderung und 1p/19q-Verlust) erforderlich.

Ja, Grad-2-Oligodendrogliome können sich im Laufe der Jahre in einen höheren Grad (Grad 3) umwandeln. Anzeichen der Umwandlung sind ein schnelles Wachstum in der MRT, neue Veränderungen im Tumor, eine zunehmende Schwellung in seiner Umgebung und eine Verschlechterung der Beschwerden (häufigere Anfälle, neue neurologische Befunde, zunehmende Kopfschmerzen). Deshalb ist eine regelmäßige MRT-Nachsorge von großer Bedeutung. Wird ein schnelles Wachstum festgestellt, kann eine erneute Biopsie oder eine erneute Operation erforderlich sein. Die grundlegenden genetischen Eigenschaften des Tumors ändern sich nicht, aber sein Grad unter dem Mikroskop steigt.

Die Wachchirurgie ist eine besondere Technik für Oligodendrogliome, die nahe an Hirnbereichen liegen, die wichtige Funktionen wie Sprache oder Bewegung steuern. Während eines Teils der Operation wird der Patient geweckt; mit Sprach- und Bewegungstests wird bestimmt, welche Bereiche welche Funktion steuern. So wird der Tumor möglichst weitgehend entfernt, während kritische Funktionen wie Sprache und Bewegung geschont werden. Dieses Verfahren eignet sich für Patienten, die kooperieren können, ein niedriges Angstniveau haben und deren Tumor nahe an diesen wichtigen Bereichen liegt. Da das Oligodendrogliom häufig nahe an diesen Bereichen liegt, wird die Wachchirurgie oft angewandt und ist sicher.

Da das Oligodendrogliom ein Tumor mit vergleichsweise günstigem Verlauf ist, ist es sehr wichtig, die Lebensqualität zu erhalten; viele Patienten leben viele Jahre. Die Empfehlungen sind: regelmäßige Einnahme anfallsvorbeugender Medikamente zur Anfallskontrolle, regelmäßige Nachsorge (frühes Erkennen der Umwandlung mittels MRT in bestimmten Abständen), regelmäßige und geeignete Bewegung, ausgewogene Ernährung, Gedächtnis- und Aufmerksamkeitsübungen, psychologische Unterstützung gegen Depression und Angst, Teilhabe am Berufs- und Sozialleben sowie ein Umgang mit der Müdigkeit. Mit modernen Behandlungen können viele Patienten ihren Alltag und sogar ihr Berufsleben fortsetzen.