Moyamoya-Krankheit

Eine seltene Gefäßerkrankung, bei der sich die großen, das Gehirn versorgenden Arterien allmählich verengen und sich zum Ausgleich feine, brüchige Gefäßnetze bilden.

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H05 Themenleitfaden

Vaskuläre und endovaskuläre Neurochirurgie

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1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Die Moyamoya-Krankheit ist eine seltene, fortschreitende Hirngefäßerkrankung, bei der sich die großen, das Gehirn versorgenden Arterien (die innere Halsschlagader und ihre Äste) mit der Zeit verengen und verschließen. Um diese Verengung auszugleichen, bildet der Körper feine, geschlängelte neue Gefäßnetze; da diese Netze in der Angiografie ein „Rauch“-Bild ergeben, hat die Krankheit den Namen Moyamoya erhalten, was auf Japanisch „Rauch“ bedeutet. Diese Hilfsgefäße sind leider unzureichend und brüchig, was das Blutungsrisiko erhöhen kann. Die Krankheit tritt in zwei Altersgruppen besonders hervor: bei Kindern eher Anzeichen infolge der verminderten Hirndurchblutung (vorübergehende Lähmungsattacken, Schlaganfall, Rückschritt beim Lernen), bei Erwachsenen eher Hirnblutungen. Unbehandelt können Schlaganfall und Blutung wiederkehren. Mit einer Operation zur Steigerung der Hirndurchblutung (Bypass) lässt sich das Schlaganfallrisiko deutlich senken. Früherkennung und regelmäßige Kontrolle sind wichtig.

Symptome

Bei Kindern vorübergehende Lähmungsattacken: plötzliche Schwäche in einem Arm/Bein, vorübergehende Sprach- oder Sehstörung

Schlaganfall: bleibende Schwäche, Sprachstörung, Schwierigkeiten beim Denken und Wahrnehmen

Bei Kindern durch Weinen, schnelles Atmen oder Pusten auf heißes Essen ausgelöste Attacken

Häufig wiederkehrende Kopfschmerzen

Bei Erwachsenen plötzlicher, starker Kopfschmerz, Übelkeit/Erbrechen, Bewusstseinstrübung (Anzeichen einer Hirnblutung)

Krampfanfälle und nachlassende schulische Leistungen, Aufmerksamkeits- und Lernschwierigkeiten

Diagnoseverfahren

Bei der Erstbeurteilung werden eine MRT des Gehirns mit Kontrastmittel und eine die Gefäße darstellende MR-Angiografie eingesetzt; sie zeigen die Verengung der das Gehirn versorgenden Gefäße, die zum Ausgleich gebildeten feinen Gefäßnetze und die Spuren früherer Durchblutungsminderungen. Der Goldstandard der endgültigen Beurteilung ist die mit einem Katheter durchgeführte Gefäßdarstellung (DSA); sie zeigt den Zustand der Gefäße und das Stadium der Krankheit am detailliertesten. Außerdem können Tests, die messen, welche Hirnbereiche unzureichend durchblutet sind (SPECT/PET), sowie zur Verlaufskontrolle eine Doppler-Untersuchung des Blutflusses vom Hals zum Gehirn eingesetzt werden.

Behandlungsverfahren

Die Hauptbehandlung der Moyamoya-Krankheit sind operative Bypass-Verfahren zur Steigerung der Hirndurchblutung; die medikamentöse Behandlung dient der Linderung der Beschwerden, hält aber das Fortschreiten der Krankheit nicht auf. Als Medikamente können Blutverdünner (wie Aspirin) und die Kontrolle der Risikofaktoren eingesetzt werden. In der Chirurgie gibt es zwei grundlegende Methoden: Der direkte Bypass ist das Verfahren, bei dem ein Ast der Halsschlagader an ein Hirngefäß genäht wird und so sofort ein Blutfluss hergestellt wird; er wird eher bei Erwachsenen bevorzugt. Der indirekte Bypass ist das Verfahren, bei dem Muskel- oder Membrangewebe auf die Hirnoberfläche gelegt wird und man mit der Zeit auf die Bildung neuer Gefäße wartet; er tritt bei Kindern in den Vordergrund. Bei Kindern werden meist beide Methoden gemeinsam angewandt. Der Zeitpunkt und die Methode der Operation werden für jede Patientin und jeden Patienten individuell geplant; diese Eingriffe zielen darauf ab, durch die Steigerung der Hirndurchblutung das Risiko für Schlaganfall und Blutung zu senken.

Direkter Bypass (Verbindung eines Halsschlagaderastes mit einem Hirngefäß) – eher bei Erwachsenen

Indirekter Bypass (allmähliche Bildung neuer Gefäße mit Muskel-/Membrangewebe) – eher bei Kindern

Bei Kindern gemeinsame Anwendung beider Methoden

Blutverdünnende Medikamente und Kontrolle der Risikofaktoren (unterstützend zur Linderung der Beschwerden)

Behandlungspfad

Häufig gestellte Fragen zu Moyamoya-Krankheit

Q1.Schreitet die Moyamoya-Krankheit fort?▼

Ja, Moyamoya ist meist eine mit der Zeit fortschreitende Krankheit und kann unbehandelt zu wiederkehrenden Schlaganfällen, Blutungen und einem Rückschritt beim Denken und Lernen führen. Die Bypass-Operation zur Steigerung der Hirndurchblutung senkt das Schlaganfallrisiko deutlich und trägt dazu bei, den Verlauf der Krankheit zu verbessern. Eine Früherkennung beeinflusst die Ergebnisse positiv.

Q2.Mein Kind hat Moyamoya – wie wird die Operation durchgeführt?▼

Da die Gefäße bei Kindern fein sind, wird meist der indirekte Bypass oder die kombinierte Methode, bei der beide Verfahren gemeinsam angewandt werden, bevorzugt. Muskel- und Membrangewebe werden auf die Hirnoberfläche gelegt, mit der Zeit bilden sich neue Gefäße und die Hirndurchblutung nimmt zu. Ziel ist, die Attacken zu verringern und die Hirnfunktionen zu erhalten. Methode und Zeitpunkt werden nach dem Zustand des Kindes festgelegt.

Q3.In meiner Familie gibt es Moyamoya – bekomme ich es auch?▼

Eine familiäre Moyamoya-Vorgeschichte kann das Risiko etwas erhöhen, die Krankheit tritt aber nicht bei jedem Familienmitglied auf. Bei familiärer Vorgeschichte kann eine Beurteilung von Geschwistern und Kindern mittels Gefäßbildgebung in Betracht gezogen und eine genetische Beratung empfohlen werden. Bei fehlenden Beschwerden sind regelmäßige Kontrollen sinnvoll, bei Auftreten von Beschwerden eine sofortige Abklärung.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Yonekawa Y, Takagi Y, Khan N. Adult Moyamoya Disease. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Khan N. Pediatric Moyamoya Disease. In: Spetzler RF, Kalani MYS, Nakaji P, Rangel-Castilla L, eds. Decision Making in Neurovascular Disease. New York: Thieme; 2018.
Spetzler RF, Kalani MYS, Nakaji P, eds. Neurovascular Surgery. 2nd ed. New York: Thieme; 2015.

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