Malformation de Chiari : Descente du tronc cérébral

La malformation de Chiari est la descente de la partie inférieure du cervelet (amygdales cérébelleuses) à travers le foramen magnum (le grand trou à la base du crâne) vers le bas, dans le canal rachidien. Cette descente obstrue la circulation du LCR et peut comprimer le tronc cérébral et la moelle épinière.

Types

Chiari de type I : La forme la plus fréquente. Les amygdales cérébelleuses se situent à 5 mm ou plus en dessous du foramen magnum.¹ Elle est généralement diagnostiquée chez l'adulte. Elle n'est pas associée au spina bifida.

Chiari de type II (Arnold-Chiari) : Les amygdales cérébelleuses, le vermis, le 4e ventricule et une partie du tronc cérébral descendent à travers le foramen magnum. Elle est presque toujours associée à un myéloméningocèle (spina bifida). C'est un diagnostic posé pendant l'enfance.

Chiari de type III-IV : Formes très rares et sévères. Associées à une encéphalocèle.

Symptômes (Type I)

Maux de tête : Le symptôme le plus fréquent. Une douleur caractéristique localisée dans la nuque, qui s'aggrave en toussant, en poussant ou en se penchant (céphalée provoquée par la manœuvre de Valsalva).

Symptômes neurologiques : Douleur au cou, déséquilibre, maladresse des mains, difficulté à avaler, enrouement, engourdissement/picotements, faiblesse.

En présence de syringomyélie : Douleur dans le bras et perte de la sensibilité à la chaleur (déficit sensitif "en pèlerine"), scoliose.

Diagnostic

L'IRM de la charnière crânio-cervicale est la principale méthode d'imagerie pour le diagnostic.^2,3 La hernie amygdalienne est mesurée sur des coupes sagittales. Une IRM de toute la colonne vertébrale permet de rechercher une syringomyélie.

Chiari asymptomatique

La plupart des cas de Chiari de type I découverts de manière fortuite (découverte accidentelle à l'IRM) sont asymptomatiques et ne nécessitent pas de chirurgie.⁴ Si des symptômes se développent, une intervention chirurgicale est planifiée.

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