Hydrocéphalie à pression normale : Troubles de la marche

L'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est une affection caractérisée par l'accumulation de liquide céphalorachidien (LCR) dans les ventricules, bien que la pression du LCR reste dans les limites normales. Elle survient généralement après 60 ans et constitue une cause de démence traitable.

Triade de Hakim (Adams-Hakim)

1. Troubles de la marche (les plus précoces et les plus évidents)

« Marche magnétique » — les pieds sont traînés comme s'ils ne pouvaient pas être décollés du sol. Marche à base élargie, à petits pas. Instabilité lors des demi-tours, risque élevé de chute.

Contrairement à la maladie d'Alzheimer, la perte de mémoire n'est pas prononcée — il s'agit d'un « ralentissement plutôt que d'un oubli ».

2. Troubles cognitifs (démence)

Démence de type sous-cortical : ralentissement, déficit de l'attention, difficulté de planification, apathie. Contrairement à la maladie d'Alzheimer, la perte de mémoire n'est pas prononcée — il s'agit d'un « ralentissement plutôt que d'un oubli ».

3. Incontinence urinaire

Au début, mictions fréquentes, urgences mictionnelles. À un stade avancé, perte de contrôle. L'incontinence urinaire est le symptôme de l'HPN qui présente le taux de réponse le plus faible à la chirurgie de dérivation.¹

Diagnostic

Résultats de l'IRM : Dilatation ventriculaire disproportionnée (indice d'Evans > 0,3), signe DESH (disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus), augmentation du signal périventriculaire (résorption transépendymaire du LCR).^2,3

Test de drainage du LCR (Tap Test) : 30-50 ml de LCR sont évacués par ponction lombaire. Un test de marche est évalué avant et après. Une amélioration de la marche permet de prédire la réponse à la chirurgie de dérivation. Sensibilité de 50-60 %.⁴

Drainage externe de longue durée : drainage du LCR par cathéter lombaire pendant 3-5 jours (72-120 heures). Plus sensible que le Tap test (50-100 %).^5,6 Les fonctions motrices (marche) et cognitives sont évaluées quotidiennement.

Diagnostic différentiel

Maladie d'Alzheimer, maladie de Parkinson, démence vasculaire, myélopathie cervicale. L'importance de l'HPN : elle est traitable !

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L'incontinence urinaire est le symptôme de l'HPN qui présente le taux de réponse le plus faible à la chirurgie de dérivation.