Chirurgie de décompression de Chiari et syringomyélie

Un Chiari de type I symptomatique (en particulier avec un déficit neurologique progressif), une altération du flux du LCR à l'IRM et la présence d'une syringomyélie (en particulier une cavité syringomyélique en expansion) sont les principales indications de la chirurgie de décompression.

Décompression de la fosse postérieure

Technique standard

Par une incision de 5-6 cm au milieu de la nuque, la partie inférieure de l'os occipital et l'arc postérieur de C1 (atlas) sont retirés. Avec cette décompression osseuse, le foramen magnum est élargi et plus d'espace est offert aux amygdales cérébelleuses.

Par une incision de 5-6 cm au milieu de la nuque, la partie inférieure de l'os occipital et l'arc postérieur de C1 (atlas) sont retirés.

Ouverture de la dure-mère (duroplastie)

La plupart des chirurgiens ouvrent la dure-mère et la ferment avec un patch d'élargissement (duroplastie) ; cependant, les preuves indiquant que cette méthode restaure la circulation du LCR plus efficacement qu'une décompression sans duroplastie sont contradictoires.^1,2 Du péricrâne autologue, des matériaux de dure-mère artificielle ou des greffes de péricarde peuvent être utilisés.

Amygdalectomie / Cautérisation des amygdales

Les amygdales ptosées sont réduites ou soulevées pour ouvrir la voie d'écoulement du LCR. Une résection agressive des amygdales est controversée.

La décompression osseuse est-elle suffisante ?

L'approche « bone-only » (uniquement osseuse) est préférée dans certains centres. Son avantage : le risque de fuite de LCR est très faible. Son inconvénient : elle peut entraîner une décompression insuffisante chez certains patients.^3,4 L'étude du flux du LCR peut être contrôlée pendant l'opération par échographie.

Syringomyélie

Physiopathologie

Dans la malformation de Chiari, l'obstruction du flux du LCR au niveau du foramen magnum entraîne une accumulation de liquide dans la moelle épinière (cavité syringomyélique). La cavité syringomyélique comprime la moelle épinière de l'intérieur, provoquant des déficits neurologiques.

Traitement

Si la décompression de Chiari est réussie, la cavité syringomyélique diminue de taille dans la plupart des cas ; dans les séries, ce taux a été rapporté à 80-90 %.^5,6 En cas de cavité syringomyélique résistante : une dérivation syringo-sous-arachnoïdienne ou un drainage de la cavité syringomyélique est envisagé.

Suivi

Une IRM de contrôle est réalisée au 3ème mois postopératoire, puis les suivis IRM ultérieurs sont généralement répétés entre le 12ème et le 18ème mois.⁷ Il est recommandé aux patients atteints de syringomyélie d'éviter les manœuvres de Valsalva (soulever des charges lourdes, forcer).

Résultats

L'amélioration des maux de tête après la décompression est rapportée à environ 79 pour cent dans la littérature, et jusqu'à 98 pour cent dans les séries des centres expérimentés.⁸ Les déficits neurologiques montrent une amélioration de 50-70 pour cent.⁹ La syringomyélie diminue de taille ou reste stable dans la plupart des cas.

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