Заболевания головного мозга
Подробные описания опухолей головного мозга, аневризм, внутримозговых кровоизлияний и других церебральных заболеваний
Обзор
Заболевания головного мозга охватывают широкий спектр. Ранняя диагностика и правильное лечение имеют критическое значение.
Alfabetik Filtre:
Статьи по теме
Менингиома (опухоль мозговой оболочки)
Менингиома — это опухоль, происходящая из оболочек (менинкс — мозговых оболочек), окружающих головной и спинной мозг. Это самая частая опухоль головного мозга у взрослых, и подавляющее большинство таких опухолей доброкачественные; в большинстве случаев это медленно растущий тип, не прорастающий в ткань мозга. У женщин она встречается примерно в два раза чаще, чем у мужчин, и нередко возникает в пожилом возрасте, однако может встречаться в любом возрасте. Опухоль обычно располагается на поверхности мозга, по срединной линии или на основании черепа. Её подразделяют на доброкачественную, промежуточную и злокачественную; большинство случаев относится к доброкачественной группе, промежуточная встречается реже, а злокачественный тип — довольно редко. Течение менингиомы очень различно у разных пациентов. Некоторые опухоли годами не растут, некоторые растут очень медленно, а часть растёт быстрее. Поэтому решение о лечении принимается индивидуально, в зависимости от размера опухоли, её расположения, скорости роста и наличия симптомов. Небольшие бессимптомные опухоли чаще всего можно наблюдать без операции, с помощью регулярной визуализации. Лечение становится актуальным, когда опухоль растёт, вызывает симптомы или начинает сдавливать мозг. Большинство менингиом возникает самопроизвольно; небольшая часть связана с наследственным заболеванием. Известным фактором риска также является ранее проведённое облучение области головы. То, насколько полно удалось удалить опухоль во время операции, является важным фактором, определяющим вероятность рецидива в будущем.
Глиобластома (GBM)
Глиобластома — самая частая и наиболее быстро растущая злокачественная опухоль головного мозга у взрослых. Она развивается из вспомогательных клеток мозга (глиальных клеток) и растёт очень быстро. Обычно встречается у людей в возрасте 45–70 лет и у мужчин примерно в 1,6 раза чаще, чем у женщин. Ежегодно она выявляется у 2–3 человек из 100 000. Поскольку опухоль растёт быстро, симптомы появляются в течение недель–месяцев и стремительно нарастают. Наиболее частые симптомы — головная боль, судорожные приступы, слабость в руках и ногах и нарушения памяти. При МРТ головного мозга типичными признаками являются накопление контраста в виде толстого кольца с зоной погибшей ткани в центре. В лечении сначала опухоль удаляют хирургически, затем проводят одновременную химиолучевую терапию (6 недель), а после — курсы химиотерапии (6–12 месяцев). При современном лечении средняя продолжительность жизни составляет 15–21 месяц, а вероятность прожить 5 лет — около 5–7 %. У пациентов с метилированием гена MGMT химиотерапия более эффективна, и продолжительность жизни увеличивается до 21–24 месяцев. В последние годы новые методы иммунотерапии, такие как CAR-T-клеточная терапия, показывают обнадёживающие результаты. План лечения должен составляться индивидуально для каждого пациента, и обязательно следует работать с опытной нейрохирургической командой.
Опухоль головного мозга
Опухоли головного мозга — это образования, возникающие в результате неконтролируемого размножения аномальных клеток в ткани мозга. Они могут быть доброкачественными (benign) или злокачественными (malign). При ранней диагностике и правильном лечении можно достичь хороших результатов.
Аневризма головного мозга
Аневризма головного мозга (внутричерепная аневризма) — это аномальное баллоно- или мешотчатоподобное расширение, возникающее вследствие локального ослабления стенки артерий мозга. Встречается примерно у 3–5 % всей популяции и чаще всего локализуется в точках бифуркации основных артерий вокруг виллизиева круга. Аневризмы могут развиваться на фоне врождённой слабости сосудистой стенки, а также приобретённых факторов — гипертензии, атеросклероза, травмы или инфекции. К факторам риска относятся курение, гипертензия, поликистозная болезнь почек, семейная предрасположенность и некоторые заболевания соединительной ткани (синдром Элерса–Данлоса, синдром Марфана). По морфологии аневризмы классифицируют как мешотчатые (берри-аневризмы) и веретенообразные. Мешотчатые аневризмы встречаются чаще всего и обычно возникают в точках бифуркации. Наиболее частые локализации — передняя соединительная артерия (30 %), задняя соединительная артерия (25 %), бифуркация средней мозговой артерии (20 %) и верхушка базилярной артерии. Размер аневризмы является важным фактором риска: мелкие аневризмы (<7 мм) несут риск разрыва 0,5 % в год, средние (7–12 мм) — 2,5 % в год, крупные (>12 мм) — 4–6 % в год. Аневризмы заднего кровообращения имеют более высокий риск разрыва, чем аневризмы переднего кровообращения. Неразорвавшиеся аневризмы часто протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно при визуализации, выполненной по другим причинам. Крупные аневризмы могут вызывать симптомы, сдавливая соседние структуры: диплопию и птоз из-за сдавления III нерва, потерю зрения из-за сдавления зрительного нерва, а аневризмы в кавернозном синусе могут вызывать множественные параличи черепных нервов. Разрыв аневризмы приводит к субарахноидальному кровоизлиянию (САК) и является неотложным состоянием с уровнем смертности 50 %. К симптомам САК относятся внезапная, очень сильная головная боль «как удар грома» (thunderclap headache), признаки менингеального раздражения (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского), нарушение сознания, судороги и очаговые неврологические дефициты. Разорвавшиеся аневризмы классифицируют по шкале Hunt–Hess или шкале Всемирной федерации нейрохирургических обществ (WFNS). К осложнениям после САК относятся в раннем периоде повторное кровотечение (наибольший риск в первые 24 часа), гидроцефалия (острая или хроническая), судороги; в позднем периоде — вазоспазм (между 4-м и 14-м днями, с пиком особенно на 7–10-е сутки) и отсроченная церебральная ишемия. Вазоспазм отслеживают с помощью транскраниальной допплерографии и КТ/МР-перфузии и лечат терапией triple-H (гипертензия, гиперволемия, гемодилюция) или интраартериальным введением вазодилататоров.
Кровоизлияние в мозг
Внутримозговое кровоизлияние (ВМК) определяется как спонтанное или травматическое кровоизлияние в паренхиму мозга и составляет 10–15 % всех инсультов. Спонтанные ВМК классифицируют как первичные (обусловленные лежащими в основе сосудистыми заболеваниями, такими как гипертензия, церебральная амилоидная ангиопатия, 85 %) или вторичные (обусловленные определяемыми причинами, такими как АВМ, аневризма, опухоль, коагулопатия, васкулит, 15 %). Внутримозговое кровоизлияние является неврологическим неотложным состоянием с высокой смертностью (40–50 % в первые 30 дней) и заболеваемостью. Гипертензивное ВМК чаще всего локализуется в базальных ганглиях (50 %, особенно скорлупа), таламусе (15 %), мосту (10 %), мозжечке (10 %) и подкорковом белом веществе (10 %). Объём и локализация кровоизлияния являются важнейшими детерминантами прогноза. Шкала ВМК (шкала комы Глазго, объём гематомы, наличие внутрижелудочкового кровоизлияния, инфратенториальная локализация, возраст >80 лет) оценивает риск смертности. Раннее расширение гематомы (в первые 3 часа) наблюдается у 30–40 % пациентов и связано с плохим прогнозом. Симптом «spot sign» (экстравазация контраста при КТ-ангиографии) является предиктором расширения гематомы. Перигематомный отёк развивается со временем и усиливает масс-эффект. Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) сопутствует у 40–50 % пациентов и создаёт риск гидроцефалии. Факторы риска: неконтролируемая гипертензия (важнейший фактор риска, у 50–60 % пациентов), пожилой возраст, применение антикоагулянтов (варфарин, новые оральные антикоагулянты — NOAC, гепарин), антиагрегантная терапия (аспирин, клопидогрел), церебральная амилоидная ангиопатия (особенно лобарные кровоизлияния у пожилых), злоупотребление алкоголем, употребление кокаина/амфетамина, тромболитическая терапия (геморрагическая трансформация после tPA). Церебральная амилоидная ангиопатия у пожилых характеризуется повторяющимися лобарными кровоизлияниями и микрокровоизлияниями (microbleeds), на последовательностях SWI МРТ видны множественные гипоинтенсивные очаги. Механика кровоизлияния: при гипертензивном ВМК на фоне хронической гипертензии в пенетрирующих артериях развиваются липогиалиноз и микроаневризмы Шарко–Бушара, разрыв которых приводит к ВМК. Первоначальное небольшое кровоизлияние быстро расширяется (эффект лавины) и в течение часов достигает максимального размера. Масс-эффект и периферический отёк могут приводить к смещению срединных структур, вклинению и смерти вследствие кардиореспираторного коллапса.
Гидроцефалия
Гидроцефалия — это состояние, при котором избыточное скопление спинномозговой жидкости (ЦСЖ, цереброспинальная жидкость) приводит к расширению желудочков мозга и повышению внутричерепного давления. Термин образован от латинских слов «hydro» (вода) и «cephalus» (голова). Распространённость составляет 0,5–1 на 1000 живорождённых. Гидроцефалия может встречаться в любом возрасте — врождённая, приобретённая (после инфекции, кровоизлияния, опухоли), нормотензивная (у пожилых). ЦСЖ вырабатывается сосудистым сплетением в боковых желудочках (400–500 мл в сутки), проходит из III желудочка через сильвиев водопровод в IV желудочек, выходит через отверстия Люшки и Мажанди в субарахноидальное пространство и всасывается через арахноидальные ворсины в венозные синусы. Гидроцефалия развивается по двум основным механизмам: 1) Обструктивная (несообщающаяся) гидроцефалия — препятствие на пути тока ЦСЖ (стеноз водопровода, опухоль, киста), давление внутри желудочковой системы повышается. 2) Сообщающаяся гидроцефалия — нарушение всасывания ЦСЖ (фиброз арахноидальных ворсин после субарахноидального кровоизлияния, менингита) или, реже, избыточная выработка ЦСЖ (папиллома сосудистого сплетения). У детей наиболее частые причины — врождённые пороки развития (стеноз водопровода, синдром Денди–Уокера, мальформация Киари), перинатальное кровоизлияние, инфекция. У взрослых — опухоль, травма, кровоизлияние, инфекция, идиопатическая форма. Острая гидроцефалия развивается в течение часов–дней и опасна для жизни — сильная головная боль, рвота, спутанность сознания, кома. Хроническая гидроцефалия развивается медленно в течение недель–месяцев — постепенное когнитивное снижение, нарушение ходьбы. У младенцев из-за открытых родничков увеличивается окружность головы (макроцефалия), швы черепа расходятся, внутричерепное давление частично компенсируется. У детей старшего возраста и взрослых череп ригиден, поэтому давление быстро нарастает и симптомы более выражены. Нелеченая гидроцефалия приводит к умственной отсталости, слепоте, повреждению мозга и смерти.
Менингиома
Менингиома — это обычно доброкачественная опухоль, происходящая из клеток арахноидальных ворсин (менингеальных/менинготелиальных клеток), образующих оболочки головного и спинного мозга. Она составляет 35–40% первичных внутричерепных опухолей и является самой частой внутричерепной экстрааксиальной массой. Заболеваемость растёт с возрастом, средний возраст постановки диагноза — 60–65 лет. У женщин встречается в 2–3 раза чаще, чем у мужчин (особенно спинальные менингиомы), эту разницу по полу может объяснять положительность рецепторов прогестерона. Во время беременности может демонстрировать быстрый рост. По классификации ВОЗ делится на три степени: Grade 1 — доброкачественная (80–85% — 15 подтипов), Grade 2 — атипичная (15–20% — митозов >4/10 полей зрения при большом увеличении, инвазия в мозг), Grade 3 — анапластическая/злокачественная (1–3% — митозов >20/10 полей зрения, выраженная ядерная атипия). Опухоли Grade 1 растут на 1–2 мм в год, 5-летний риск рецидива 5–10%. Опухоли Grade 2–3 растут быстро, риск рецидива 30–50%, редко могут давать метастазы (лёгкие, печень, кости). Частота локализаций: на конвекситальной поверхности 20–30%, парасагиттально/фалькс 25%, крыло клиновидной кости 20%, задняя черепная ямка 10%, обонятельная борозда 10%, супраселлярно/петрокливально 5%. Факторы риска: анамнез краниального облучения (через 10–20 лет риск менингиомы возрастает в 10 раз), нейрофиброматоз 2 типа (NF2 — множественные менингиомы в сочетании с двусторонней акустической невриномой, мутация гена NF2), гормональная терапия, анамнез рака молочной железы. 50–80% выявляют случайно, бессимптомно (поскольку МРТ стала очень распространённой). Симптомы развиваются медленно, поскольку опухоль растёт с декомпрессией, мозг смещается. Иногда из-за васкуляризации возникает внутриопухолевое или перитуморальное кровоизлияние. При конвекситальных менингиомах может наблюдаться гиперостоз (утолщение кости).
Глиома
Глиома — это общее название опухолей, происходящих из глиальных клеток, которые являются опорными клетками центральной нервной системы (головного и спинного мозга). Глиомы составляют около 80% всех первичных опухолей головного мозга и являются самой частой группой внутричерепных новообразований. Глиальные клетки поддерживают, питают и защищают нейроны — источником глиом служат астроциты, олигодендроциты и эпендимные клетки. Из разных типов глиальных клеток развиваются разные типы опухолей: из астроцитов — астроцитома и глиобластома, из олигодендроцитов — олигодендроглиома, из эпендимных клеток — эпендимома. Классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) разделяет глиомы по степеням от 1 до 4. Grade 1 — это доброкачественные, медленно растущие опухоли, такие как пилоцитарная астроцитома. Grade 2 — низкозлокачественные, но инфильтративные опухоли, такие как диффузная астроцитома и олигодендроглиома. Grade 3 — злокачественные, быстро растущие опухоли, такие как анапластическая астроцитома/олигодендроглиома. Grade 4 — глиобластома, наиболее злокачественная, агрессивная форма с плохим прогнозом. Молекулярные маркеры (мутация IDH, коделеция 1p/19q, метилирование MGMT, ATRX, TP53) не менее важны, чем степень, и определяют решения о лечении. Глиомы встречаются во всех возрастных группах, однако некоторые типы чаще возникают в определённых возрастах — пилоцитарная астроцитома у детей, диффузные глиальные опухоли у молодых и людей среднего возраста, глиобластома у пожилых. Низкозлокачественные глиомы с годами могут трансформироваться в опухоли высокой степени («злокачественная трансформация»). Факторы риска, как правило, неизвестны, однако выявлены воздействие ионизирующего излучения, редкие генетические синдромы (NF1, Ли-Фраумени, Тюрко, Линча) и семейные глиомные синдромы.
Ишемический инсульт (мозговой удар)
Ишемический инсульт — это тип инсульта, возникающий из-за закупорки питающего мозг сосуда, вследствие чего соответствующий участок не получает достаточно крови и кислорода. В народе его также называют мозговым ударом. После того как пройден первый острый период, главное — предотвратить повторение инсульта и найти его причину. Эта страница посвящена снижению риска повторного инсульта, поиску причины, приведшей к инсульту, и процессу восстановления (реабилитации). Наиболее определяющими факторами на этом этапе являются терапия, разжижающая кровь, контроль факторов риска, ухудшающих здоровье сосудов (артериальное давление, холестерин, сахар, курение), и регулярное наблюдение у врача.
ATRT (атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль)
ATRT — это редкая и быстро прогрессирующая опухоль головного мозга, возникающая преимущественно у младенцев и маленьких детей до трёх лет. Она связана с изменениями в определённых генах (SMARCB1 или SMARCA4) и может плохо поддаваться стандартному лечению. Она может располагаться как в нижней части мозга (мозжечок, ствол мозга), так и в верхней части; на раннем этапе имеет склонность к распространению через спинномозговую жидкость. Хотя её лечение является сложным, с помощью интенсивных протоколов, включающих одновременно операцию, химиотерапию и в подходящем возрасте лучевую терапию, у некоторых детей удаётся достичь длительных результатов. Это заболевание должно вестись в опытных центрах детской нейроонкологии командой, в которой совместно работают многие специалисты.
АКТГ-аденома (болезнь Кушинга)
Болезнь Кушинга возникает в результате того, что доброкачественная опухоль, развивающаяся в гипофизе в нижней части мозга, избыточно вырабатывает гормон АКТГ, постоянно стимулирующий надпочечники. Эта стимуляция приводит к чрезмерной выработке в организме гормона стресса, называемого кортизолом. Постоянно высокий кортизол со временем вызывает заметные изменения: округление лица, увеличение веса в области туловища, багровые растяжки на коже, лёгкое образование синяков, повышение давления и сахара. Поскольку симптомы обычно развиваются медленно, их выявление может занять время. Опухоль чаще всего представляет собой очень маленькую аденому размером в несколько миллиметров и иногда может быть не видна на МРТ. Поскольку без лечения она может серьёзно влиять на сердце, сосуды и иммунную систему, ранняя диагностика важна.
Абсцесс головного мозга
Абсцесс головного мозга — это вызванное микробами скопление гноя внутри ткани головного мозга, со временем окружаемое капсулой. Инфекция чаще всего развивается при распространении из воспалительных очагов в соседних областях (синусит, воспаление среднего уха, зубная инфекция), при заносе с кровью из отдалённого очага либо после травмы головы или операции. У людей с ослабленным иммунитетом риск выше. Это растущее в мозге образование за счёт как воспаления, так и давления вызывает такие симптомы, как головная боль, повышение температуры, слабость в руке и ноге и судороги. Диагноз ставится с помощью МРТ головного мозга с контрастированием. Лечение проводится в сочетании длительной антибактериальной терапии и чаще всего хирургического опорожнения гноя.
Анатомия
Головной мозг человека состоит из трёх основных отделов: большого мозга, мозжечка и ствола мозга.