Краниальная хирургия (хирургия головного мозга)

Гидроцефалия

Скопление спинномозговой жидкости

Записаться на приём WhatsApp

Доц. д-р Озгюр Акшан

Нейрохирургия

1Обзор

Быстрая и понятная информация для пациентов

Что это за заболевание?

Гидроцефалия — это состояние, при котором избыточное скопление спинномозговой жидкости (ЦСЖ, цереброспинальная жидкость) приводит к расширению желудочков мозга и повышению внутричерепного давления. Термин образован от латинских слов «hydro» (вода) и «cephalus» (голова). Распространённость составляет 0,5–1 на 1000 живорождённых. Гидроцефалия может встречаться в любом возрасте — врождённая, приобретённая (после инфекции, кровоизлияния, опухоли), нормотензивная (у пожилых). ЦСЖ вырабатывается сосудистым сплетением в боковых желудочках (400–500 мл в сутки), проходит из III желудочка через сильвиев водопровод в IV желудочек, выходит через отверстия Люшки и Мажанди в субарахноидальное пространство и всасывается через арахноидальные ворсины в венозные синусы.

Гидроцефалия развивается по двум основным механизмам: 1) Обструктивная (несообщающаяся) гидроцефалия — препятствие на пути тока ЦСЖ (стеноз водопровода, опухоль, киста), давление внутри желудочковой системы повышается. 2) Сообщающаяся гидроцефалия — нарушение всасывания ЦСЖ (фиброз арахноидальных ворсин после субарахноидального кровоизлияния, менингита) или, реже, избыточная выработка ЦСЖ (папиллома сосудистого сплетения). У детей наиболее частые причины — врождённые пороки развития (стеноз водопровода, синдром Денди–Уокера, мальформация Киари), перинатальное кровоизлияние, инфекция. У взрослых — опухоль, травма, кровоизлияние, инфекция, идиопатическая форма.

Острая гидроцефалия развивается в течение часов–дней и опасна для жизни — сильная головная боль, рвота, спутанность сознания, кома. Хроническая гидроцефалия развивается медленно в течение недель–месяцев — постепенное когнитивное снижение, нарушение ходьбы. У младенцев из-за открытых родничков увеличивается окружность головы (макроцефалия), швы черепа расходятся, внутричерепное давление частично компенсируется. У детей старшего возраста и взрослых череп ригиден, поэтому давление быстро нарастает и симптомы более выражены. Нелеченая гидроцефалия приводит к умственной отсталости, слепоте, повреждению мозга и смерти.

Изображение по теме

Hidrosefali — koronal kesit, genişlemiş lateral ve üçüncü ventriküller; özgün tıbbi atlas tarzı anatomik illüstrasyon

Симптомы

Головная боль — особенно выраженная по утрам, усиливается в положении лёжа, связана с повышением внутричерепного давления

Тошнота и рвота — чаще по утрам и натощак, независимо от приёма пищи, рвота фонтаном

Затуманивание зрения, диплопия (двоение) — отёк диска зрительного нерва, парез VI нерва, выпадения полей зрения

Нарушение равновесия и ходьбы — атаксия, ходьба на широкой базе, частые падения

Замедление мышления, вялость, сонливость — снижение внимания, проблемы с памятью, затруднение концентрации

У младенцев: увеличение головы (макроцефалия), выбухание и напряжение родничка, симптом «заходящего солнца» (глаза смотрят вниз)

Методы диагностики

КТ головного мозга — метод визуализации первого выбора в неотложных ситуациях: выявляется расширение желудочковой системы (боковые, III и IV желудочки), индекс Эванса (ширина передних рогов / максимальный диаметр черепа >0,3), расширение височных рогов, перивентрикулярный отёк (трансэпендимальное просачивание ЦСЖ), сглаженные борозды. Оцениваются стеноз водопровода, масс-эффект, наличие кровоизлияния. МРТ головного мозга даёт более подробную анатомическую информацию и показывает причину обструкции.

Исследование тока ЦСЖ на МРТ (фазово-контрастная кино-МРТ) динамически показывает ток ЦСЖ в водопроводе и на выходе из IV желудочка — определяет место обструкции и позволяет прогнозировать успех ETV. У младенцев важны измерение окружности головы и наблюдение за кривой роста (быстрый рост на перцентильных графиках наводит на мысль о гидроцефалии). Люмбальная пункция может выполняться при подозрении на сообщающуюся гидроцефалию (при обструктивной гидроцефалии противопоказана из-за риска вклинения) — давление ЦСЖ повышено, белок повышен, глюкоза нормальная/снижена (при наличии инфекции).

При дифференциальной диагностике следует учитывать доброкачественную наружную гидроцефалию (расширение субарахноидального пространства у младенцев при нормальных желудочках), церебральную атрофию (расширение желудочков ex vacuo — у пожилых, при деменции), мегалэнцефалию (большой мозг при нормальных желудочках). Генетические тесты могут выполняться при синдромах врождённой гидроцефалии (мутация L1CAM, Х-сцепленная гидроцефалия). При офтальмологическом осмотре оценивается отёк диска зрительного нерва (отёк и проминенция диска).

Методы лечения

Цель лечения — остановить накопление ЦСЖ, нормализовать внутричерепное давление и предотвратить повреждение мозга. Острая симптоматическая гидроцефалия требует неотложного вмешательства. Временно ЦСЖ дренируется с помощью наружного вентрикулярного дренажа (EVD), давление контролируется. Окончательное лечение определяется в зависимости от основной причины и типа гидроцефалии. Вентрикулоперитонеальное (ВП) шунтирование — наиболее часто применяемый хирургический метод: устанавливается силиконовая трубка, дренирующая ЦСЖ из желудочка в брюшную полость, и клапанная система, регулирующая давление. Шунт, как правило, остаётся на всю жизнь.

Эндоскопическая тривентрикулостомия (ETV) является альтернативным вариантом при обструктивной гидроцефалии (стеноз водопровода, опухоли задней черепной ямки) — с помощью эндоскопа в дне III желудочка создаётся отверстие, ЦСЖ дренируется в базальные цистерны, что устраняет потребность в шунте. Вероятность успеха ETV зависит от возраста пациента, причины гидроцефалии и проходимости водопровода (ETV Success Score). У младенцев и детей раннего возраста доля успеха ниже. При гидроцефалии, обусловленной опухолью, резекция опухоли может разрешить гидроцефалию, при необходимости добавляют ETV или шунт.

Осложнения шунтирования значимы: инфекция шунта (5–15 %), дисфункция-обструкция шунта (40 % в первые 2 года), гипердренирование (синдром щелевидных желудочков, субдуральная гематома), гиподренирование. Программируемые шунты позволяют регулировать давление. При сообщающейся гидроцефалии вариантами могут быть вентрикулоатриальное (ВА) шунтирование (из желудочка в предсердие) или люмбоперитонеальное (ЛП) шунтирование. При идиопатической внутричерепной гипертензии (псевдоопухоль мозга) применяют ацетазоламид, снижение массы тела, при необходимости шунтирование или фенестрацию оболочки зрительного нерва.

Вентрикулоперитонеальное (ВП) шунтирование — наиболее часто применяемое окончательное лечение

Эндоскопическая тривентрикулостомия (ETV) — альтернатива шунту при обструктивной гидроцефалии

Ревизия или замена шунта — при дисфункции/инфицировании шунта

Временный наружный вентрикулярный дренаж (EVD) — для острого контроля давления

Заметки редактора

Статьи блога по теме

Избранные руководства и материалы для пациентов, помогающие быстрее понять это заболевание.

2 статей

Kronik Subdural Hematom (Yaşlıda Kafa İçinde Kanama): Belirtiler, Tanı ve Tedavi

Kronik subdural hematom, beyin zarları altında haftalar içinde biriken sıvılaşmış eski kandır. Yaşlılarda hafif bir darbeden sonra sinsi gelişir: baş ağrısı, unutkanlık, yürüme bozukluğu, güçsüzlük. Belirtiler, BT tanısı, burr hole ile boşaltma, MMA embolizasyonu, cerrahi gerektirmeden takip ve nüks yönetimi — sade, kaynaklı bir rehber.

Читать статью

Burr Hole Nedir? Beyin Cerrahisinde Kafatası Deliği (Delik Açma)

Burr hole, beyin cerrahisinde kafatasına açılan küçük yuvarlak deliktir (kafatası deliği / delik açma). En sık kronik subdural hematom boşaltmak için; ayrıca beyin omurilik sıvısı drenajı, basınç ölçümü, şant ve biyopsi için kullanılır. Burr hole'un ne olduğu, hangi durumlarda yapıldığı, işlem ve kraniyotomiden farkı — sade, kaynaklı bir rehber.

Читать статью

Гидроцефалия: часто задаваемые вопросы

Q1.Опасна ли гидроцефалия?▼

Нелеченая гидроцефалия может привести к повреждению мозга, потере зрения, задержке развития и смерти. Однако при ранней диагностике и надлежащем лечении (шунт или ETV) большинство пациентов может вести нормальную жизнь. Если у младенца отмечаются быстрый рост окружности головы, выбухание родничка, рвота — необходима срочная оценка.

Q2.Что такое ВП-шунт и остаётся ли он на всю жизнь?▼

Вентрикулоперитонеальный (ВП) шунт — это тонкая трубка и клапанная система, дренирующая ЦСЖ из желудочков мозга в брюшную полость. У большинства пациентов он остаётся на всю жизнь. Шунты могут закупориваться, инфицироваться или выходить из строя (риск 5–10 % в год). Может потребоваться ревизия шунта. Важны регулярные осмотры.

Q3.Операция ETV лучше, чем шунтирование?▼

ETV (эндоскопическая тривентрикулостомия) предпочтительна при обструктивной гидроцефалии. Её преимущества: не имплантируется инородное тело, низкий риск отдалённых осложнений. Доля успеха растёт с возрастом (50 % у младенцев, 70–80 % у детей и взрослых). Однако при сообщающейся гидроцефалии или при неудаче ETV необходим шунт. Идеальное лечение подбирается индивидуально.

Q4.Возможна ли нормальная жизнь после операции по поводу гидроцефалии?▼

Да, при ранней диагностике и успешном лечении большинство пациентов с гидроцефалией демонстрирует нормальное умственное и физическое развитие, посещает школу, работает и живёт самостоятельно. При поздней диагностике или повторяющихся отказах шунта риск неврологических последствий возрастает. Важны регулярное наблюдение и контроль шунта.

Q5.Почему возникает гидроцефалия?▼

Причины: врождённые (мальформация Киари, стеноз водопровода, миеломенингоцеле), инфекция (менингит), кровоизлияние (субарахноидальное, внутрижелудочковое), опухоль (блокирующая ток ЦСЖ), травма. У детей чаще всего врождённые причины, у взрослых — опухоль и кровоизлияние. Лечение направлено на устранение причины.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1936-1975.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011:556-596.
Quiñones-Hinojosa A, ed. Schmidek and Sweet Operative Neurosurgical Techniques. 7th ed. Elsevier; 2021:1211-1238.
Cinalli G, Özek MM, Sainte-Rose C, eds. Pediatric Hydrocephalus. 2nd ed. Springer; 2019.
Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020:491-584.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.