Краниальная хирургия (хирургия головного мозга)

Диффузная глиома срединной линии (DMG)

Быстро протекающая опухоль головного мозга, развивающаяся у детей в структурах срединной линии мозга, особенно в стволе мозга.

Записаться на приём WhatsApp

H01 Тематический гид

Нейроонкология: опухоли головного мозга

Эта обзорная страница объединяет 16 заболеваний в разделе Нейроонкология: опухоли головного мозга. Отсюда вы можете перейти непосредственно к подробным страницам соответствующих заболеваний.

Перейти к тематическому гиду

1Обзор

Быстрая и понятная информация для пациентов

Что это за заболевание?

Диффузная глиома срединной линии (DMG) — быстро протекающая опухоль головного мозга, встречающаяся преимущественно у детей и развивающаяся в структурах, расположенных по срединной линии мозга (чаще всего в стволе мозга, а также в таламусе и спинном мозге). Раньше её также называли «опухолью ствола мозга» (DIPG). Поскольку опухоль растёт, прорастая в здоровую ткань, и располагается в отделах мозга, управляющих жизненно важными функциями, удалить её хирургически невозможно. Основу лечения составляет лучевая терапия; она может на некоторое время облегчить симптомы. Хотя болезнь протекает тяжело, в последнее время для рецидивирующих случаев впервые был одобрен таргетный препарат, и исследования быстро продолжаются. Болезнью должна заниматься команда детской нейроонкологии; семьям следует обеспечивать психологическую поддержку.

Симптомы

Двоение в глазах, асимметрия лица (поражение черепных нервов)

Затруднение глотания и изменение голоса

Слабость на одной стороне или во всём теле

Неустойчивая походка, нарушение координации, неуклюжесть

Быстро прогрессирующие симптомы (обычно в течение нескольких месяцев)

Изменения сознания и дыхания на поздней стадии

Методы диагностики

Основной метод диагностики — МРТ головного мозга с контрастированием; типичная картина DMG в стволе мозга чаще всего считается достаточной для диагноза, и биопсия требуется не всегда. При атипичной картине или когда для таргетного лечения необходимо определить генетические особенности опухоли, может быть взят небольшой образец ткани (стереотаксическая биопсия); в этом образце ищут генетическое изменение под названием H3 K27M.

Методы лечения

Основу лечения составляет лучевая терапия; у большинства детей она облегчает симптомы на несколько месяцев. Поскольку опухоль растёт, прорастая и располагаясь в жизненно важных отделах, удаление её хирургически неприемлемо; операция используется ограниченно — только для взятия ткани для диагностики или для отведения скопления жидкости. При рецидивирующей болезни могут рассматриваться недавно одобренный таргетный препарат и различные методы лечения в рамках клинических исследований. Поддерживающее лечение, направленное на симптомы, также является важной частью плана лечения.

Лучевая терапия (стандартная первая линия, облегчает симптомы)

Стереотаксическая биопсия для диагностики или генетического исследования (при необходимости)

Таргетный препарат и методы лечения в рамках клинических исследований при рецидивирующей болезни

Поддерживающее лечение, направленное на симптомы, и психологическая поддержка

Маршрут лечения

Связанные методы лечения

Хирургические и интервенционные варианты, которые чаще всего изучают вместе с этим заболеванием.

4 ссылок

Эндоскопическая биопсия опухоли

Эндоскопическое взятие образца ткани из внутрижелудочковых образований

Открыть описание лечения

Глиальные опухоли, внутренняя декомпрессия с помощью микрохирургии

Внутренняя декомпрессия глиальных опухолей микрохирургическим методом

Открыть описание лечения

Опухоли задней черепной ямки

Хирургия опухолей задней черепной ямки

Открыть описание лечения

Стереотаксическая радиохирургия (SRC) — Гамма-нож, Cyberknife

Высокодозная сфокусированная радиация к цели за один сеанс без вскрытия черепа

Открыть описание лечения

Диффузная глиома срединной линии (DMG): часто задаваемые вопросы

Q1.Почему DMG нельзя удалить хирургически?▼

Эта опухоль растёт, прорастая в здоровую ткань, и чаще всего располагается в таких отделах, как ствол мозга, которые управляют жизненно важными функциями — дыханием, сердечным ритмом и глотанием. Поэтому попытка удалить опухоль серьёзно повреждает эти функции. Операция используется ограниченно — только для взятия ткани для диагностики или для отведения скопления жидкости.

Q2.Почему лучевая терапия через некоторое время теряет эффективность?▼

При DMG лучевая терапия у большинства детей облегчает симптомы на несколько месяцев и улучшает качество жизни; однако из-за биологических свойств опухоли её эффект не бывает стойким, и со временем болезнь снова прогрессирует. Поэтому лучевая терапия сама по себе не является излечивающей; исследования сосредоточены на поиске более стойких методов лечения.

Q3.Есть ли новые методы лечения?▼

Да, исследования в этой области быстро продвигаются. Для рецидивирующей болезни недавно впервые был одобрен таргетный препарат, и продолжаются различные методы лечения в рамках клинических исследований (иммунотерапия, таргетные препараты). Семьям рекомендуется получать у команды нейроонкологии информацию о клинических исследованиях, для которых их дети могут подходить.

Q4.Всегда ли необходима биопсия?▼

Нет. Типичная картина DMG в стволе мозга чаще всего считается достаточной для диагноза, и биопсия требуется не у каждого ребёнка. Однако если картина атипична или для таргетного лечения необходимо определить генетические особенности опухоли (например, изменение H3 K27M), может быть взят небольшой образец ткани. Решение принимается в зависимости от ситуации.

Q5.Наследственна ли DMG?▼

DMG, как правило, не наследственна; она возникает из-за генетических изменений, развивающихся в опухолевых клетках позднее, и её передача другим членам семьи не ожидается. Болезнь не возникает из-за чего-либо, что сделали родители. Тем не менее, при наличии тревог команда нейроонкологии и генетическое консультирование могут проинформировать семью.

Q6.Почему симптомы прогрессируют так быстро?▼

DMG — быстрорастущая опухоль, и, поскольку она поражает критически важные отделы ствола мозга, симптомы обычно становятся заметными в течение нескольких недель–месяцев; часто встречаются двоение в глазах, паралич лица, затруднение глотания и неустойчивость. Из-за такого быстрого течения при постановке диагноза лечение начинают без промедления, и поддерживающая помощь приобретает важное значение.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Chiarelli PA, et al. Brainstem Tumors. In: Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.
Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.