Гемангиобластома

Гемангиобластома — это доброкачественная (степень 1) сосудистая опухоль головного и спинного мозга. Она не распространяется в другие части тела, растёт медленно, и при полном удалении большинство пациентов выздоравливают. У взрослых это одна из наиболее часто встречающихся опухолей в задне-нижней области черепа (мозжечок). Она состоит из опорных клеток и обильной сосудистой структуры. Часть случаев встречается вместе с наследственным заболеванием под названием болезнь Гиппеля — Линдау (VHL), и у таких людей может быть несколько опухолей. При полном удалении опухоли исход обычно очень хороший.

Симптомы зависят от расположения опухоли. При локализации в мозжечке: неустойчивая походка, дрожание глаз, головная боль, тошнота и рвота, головокружение и неспособность координировать движения. При локализации в спинном мозге: боль в спине или шее, слабость в руках и ногах, онемение и потеря чувствительности. При увеличении количества клеток крови (полицитемии), связанном с секрецией гормона опухолью: покраснение лица, головная боль, зуд. При поражении ствола мозга могут возникать трудности при глотании и речи. Симптомы обычно прогрессируют медленно (в течение месяцев — лет).

Методы диагностики: 1) МРТ с контрастированием — типичный вид — заполненный жидкостью мешок и небольшой опухолевый узел на его стенке, накапливающий контраст; такой вид весьма характерен для гемангиобластомы. Солидные опухоли интенсивно накапливают контраст. 2) Общий анализ крови — показывает увеличение количества клеток крови (полицитемию). 3) Скрининг на VHL — особенно при молодом возрасте пациента, множественных опухолях или семейном анамнезе: генетический тест, визуализация брюшной полости (почки — поджелудочная железа), осмотр глаз и МРТ всего спинного мозга. 4) Сосудистое исследование (ангиография) — для оценки питающих сосудов перед операцией. Точный диагноз ставится при исследовании ткани после операции.

VHL — это наследственное (передающееся от матери или отца) генетическое заболевание. У части случаев гемангиобластомы обнаруживается болезнь VHL. У пациентов с VHL несколько гемангиобластом могут возникать в молодом возрасте. При этом заболевании также могут встречаться сосудистые опухоли глаза, риск опухоли почки, кисты почек и поджелудочной железы, опухоль надпочечника и опухоли поджелудочной железы. Диагноз оценивается вместе с семейным анамнезом и сопутствующими опухолями. Пациентам с VHL рекомендуются генетическое консультирование и семейный скрининг. Для таких пациентов обязательно тщательное наблюдение: ежегодная МРТ, визуализация брюшной полости и осмотр глаз.

Хирургический доступ зависит от расположения: к опухолям мозжечка подходят через заднюю область черепа, к опухолям спинного мозга — путём вскрытия части позвоночных костей. Закрытие питающих сосудов перед операцией может снизить риск кровотечения. Опухоль удаляется единым блоком под микроскопом. При кистозных опухолях удаляется только опухолевый узел, стенка мешка не удаляется. Возможные риски: нарушения речи и равновесия, связанные с поражением мозжечка, поражение черепных нервов (особенно при опухолях вблизи ствола мозга), подтекание спинномозговой жидкости, инфекция и кровотечение. В опытных центрах риск низкий. При полном удалении опухоли исход обычно очень хороший.

Полицитемия — это увеличение количества эритроцитов в крови, которое встречается у части случаев гемангиобластомы. Причина — секреция опухолью гормона, стимулирующего кроветворение (эритропоэтина); этот гормон стимулирует костный мозг и увеличивает выработку эритроцитов. Симптомы: покраснение лица, головная боль, головокружение, зуд, утомляемость и риск тромбоза (инсульт, инфаркт). Лечение: при полном удалении опухоли секреция гормона прекращается, и полицитемия проходит в течение недель — месяцев. Если полицитемия имеется перед операцией, для снижения риска тромбоза может быть выполнено кровопускание или очищение крови.

Исход обычно очень хороший. При полном удалении опухоли у большинства пациентов опухоль не рецидивирует; если часть опухоли остаётся, риск рецидива возрастает. При случаях с единичной (спорадической) опухолью после полного удаления большинство пациентов выздоравливают. В случаях, сочетающихся с болезнью VHL, из-за возможного наличия нескольких опухолей могут потребоваться повторные операции, однако и у таких пациентов длительная выживаемость высока. Рецидив обычно возникает в месте операции или рядом с ним. МРТ-контроль в первые годы проводится чаще, затем ежегодно. Пациентам с VHL требуется пожизненное ежегодное полное обследование (МРТ головного мозга, спинного мозга, брюшной полости и осмотр глаз).

Нет, поскольку гемангиобластома — доброкачественная опухоль, стандартная лучевая или медикаментозная терапия обычно не применяется. Основное лечение — полное хирургическое удаление опухоли. Однако фокусированная лучевая терапия («Гамма-нож») может быть вариантом в некоторых особых ситуациях: 1) при глубоко расположенных опухолях, недоступных для хирургии (например, в стволе мозга), 2) у пациентов с очень высоким операционным риском, 3) при наличии множества мелких опухолей у пациентов с VHL — для отдельных опухолей. При фокусированной лучевой терапии рост опухоли обычно останавливается, однако полное уменьшение бывает редко. Медикаментозная терапия при этой опухоли неэффективна.

Да, операция при гемангиобластоме спинного мозга технически сложнее. Опухоль обычно расположена внутри спинного мозга, и её отделение от ткани спинного мозга — деликатная процедура. Вскрывается часть позвоночных костей, вскрывается оболочка, окружающая спинной мозг, и опухоль осторожно удаляется под микроскопом. Риск осложнений выше: поражение спинного мозга, слабость в руках и ногах, потеря чувствительности и боль нервного происхождения (в большинстве временная, часть может быть постоянной). Возникающие после операции нарушения обычно проходят в течение месяцев. Во время операции важен нейромониторинг. При полном удалении опухоли исход обычно хороший. У пациентов с VHL часто встречается несколько опухолей спинного мозга.

Наблюдение зависит от того, единичная ли опухоль или она сочетается с болезнью VHL: 1) при случаях с единичной (спорадической) опухолью: контрольная МРТ после операции, затем в первые годы чаще, потом ежегодная МРТ. Если рецидива нет, наблюдение можно проводить реже. 2) при случаях, сочетающихся с болезнью VHL: обязательно пожизненное ежегодное наблюдение — МРТ всего головного и спинного мозга, визуализация брюшной полости (почки — поджелудочная железа), осмотр глаз, скрининг опухоли надпочечника и анализ крови. При выявлении новой опухоли пациента направляют на операцию. Пациентам с VHL рекомендуются генетическое консультирование и семейный скрининг; целесообразно обследование родственников первой степени начиная с определённого возраста.