Интрамедуллярные опухоли (опухоли внутри спинного мозга)

Редкие, в большинстве медленно растущие опухоли, развивающиеся непосредственно в ткани спинного мозга.

H04 Тематический гид

Опухоли спинного мозга и интрадуральные опухоли

Эта обзорная страница объединяет 3 заболеваний в разделе Опухоли спинного мозга и интрадуральные опухоли. Отсюда вы можете перейти непосредственно к подробным страницам соответствующих заболеваний.

Перейти к тематическому гиду

1Обзор

Быстрая и понятная информация для пациентов

Что это за заболевание?

Интрамедуллярные опухоли — это редкие опухоли, развивающиеся прямо внутри спинного мозга, среди нервной ткани. Они составляют небольшую долю опухолей позвоночного канала. Два самых частых типа — эпендимома и астроцитома; есть и такие типы, как богатая сосудами гемангиобластома. Большинство растёт медленно, и симптомы появляются исподволь, в течение месяцев и даже лет. По мере роста опухоль сдавливает спинной мозг изнутри и может приводить к боли, слабости, изменениям чувствительности и проблемам с контролем мочеиспускания и кишечника. Поскольку эти опухоли переплетены с тканью спинного мозга, операции по их удалению относятся к самым тонким операциям на позвоночнике в нейрохирургии; поэтому во время операции используют специальные методы, отслеживающие функцию нервов в реальном времени. Ранняя диагностика и правильное лечение важны для сохранения функции нервов.

Симптомы

Боль на уровне опухоли, усиливающаяся особенно ночью и в положении лёжа

Медленно развивающаяся слабость, потеря ловкости в руках или ногах

Онемение, покалывание, изменение восприятия тепла-холода или прикосновения

Трудности при ходьбе, неустойчивость

Проблемы с контролем мочеиспускания или кишечника (учащённое мочеиспускание, недержание, затруднение)

Развитие искривления позвоночника (сколиоза), особенно у детей

Методы диагностики

Основной метод точной оценки — МРТ; МРТ с контрастированием детально показывает расположение опухоли, её границы, кисты внутри неё и отёк спинного мозга и помогает различить разные типы опухолей. Когда МРТ невозможна, могут использоваться компьютерная томография или КТ-миелография; при богатых сосудами опухолях для карты сосудов может потребоваться ангиография. Окончательный диагноз ставится по патологическому исследованию образца ткани, взятого во время операции.

Методы лечения

Основа лечения — микрохирургия, направленная на как можно более безопасное удаление опухоли. Операция проводится под микроскопом, в сопровождении нейрофизиологического мониторинга (SSEP, MEP, EMG), отслеживающего спинной мозг и нервные пути в реальном времени; цель — сохранить функцию нервов при удалении опухоли. При хорошо отграниченных опухолях более вероятно почти полное удаление, тогда как при опухолях, прорастающих в ткань спинного мозга (инфильтративных), удаление может быть ограниченным. После операции в зависимости от типа опухоли и объёма удаления может добавляться лучевая терапия (радиотерапия) или в некоторых случаях лекарственное лечение (химиотерапия). Также планируются поддерживающее лечение боли, мышечной скованности и проблем с мочеиспусканием-кишечником и процесс реабилитации. Лечение определяется индивидуально для каждого пациента.

Удаление опухоли под микроскопом в сопровождении мониторинга нервов (микрохирургия)

После операции при необходимости — лучевая терапия (радиотерапия) или фокусированная радиохирургия

При некоторых типах опухолей — лекарственное лечение (химиотерапия)

Поддерживающее лечение и реабилитация при боли, мышечной скованности, проблемах с мочеиспусканием-кишечником

Маршрут лечения

Связанные методы лечения

Хирургические и интервенционные варианты, которые чаще всего изучают вместе с этим заболеванием.

4 ссылок

Удаление шейной спинальной интрамедуллярной опухоли

Процедура удаления шейной спинальной интрамедуллярной опухоли

Открыть описание лечения

Удаление шейной спинальной экстрамедуллярной опухоли

Хирургическое удаление опухоли внемозговой локализации в шейном отделе позвоночника

Открыть описание лечения

Удаление грудной спинальной интрамедуллярной опухоли

Микрохирургическое удаление опухоли грудного отдела, расположенной внутри спинного мозга (интрамедуллярно)

Открыть описание лечения

Удаление грудной спинальной экстрамедуллярной опухоли

Микрохирургическое удаление опухоли грудного отдела, расположенной вне спинного мозга (экстрамедуллярно)

Открыть описание лечения

Интрамедуллярные опухоли (опухоли внутри спинного мозга): часто задаваемые вопросы

Q1.Эти опухоли — рак?▼

Значительная часть интрамедуллярных опухолей, особенно самые частые у взрослых эпендимомы, доброкачественные или медленно текущие. Некоторые типы, например астроцитома, могут иметь разную степень. «Рак» это или нет, зависит от типа и степени опухоли; это точно определяется по патологическому исследованию ткани, взятой во время операции. При доброкачественных типах результаты при правильной операции обычно хорошие.

Q2.Повредит ли операция спинной мозг?▼

Поскольку эти опухоли находятся внутри ткани спинного мозга, операции по их удалению тонкие и несут определённый риск. Однако, чтобы свести этот риск к минимуму, операцию проводят под микроскопом, в сопровождении нейрофизиологического мониторинга (SSEP, MEP, EMG), отслеживающего нервные пути спинного мозга в реальном времени. Хорошо отграниченные опухоли можно безопасно отделить от нервной ткани и удалить, а при прорастающих опухолях хирург может ограничить удаление, чтобы сохранить функцию.

Q3.Почему симптомы замечают так поздно?▼

Интрамедуллярные опухоли чаще всего растут медленно, и их симптомы развиваются исподволь, в течение месяцев и даже лет; вначале это легко упускаемые жалобы вроде лёгкого онемения, эпизодической боли или небольшой потери ловкости. Поэтому диагноз может запаздывать. При развитии прогрессирующей слабости, изменения чувствительности или проблем с мочеиспусканием с обследованием не стоит медлить; ранняя диагностика важна для сохранения функции нервов.

Q4.Можно ли удалить опухоль полностью?▼

Это зависит от типа опухоли. При хорошо отграниченных опухолях (особенно при эпендимоме) чаще всего возможно почти полное удаление. При опухолях, прорастающих в ткань спинного мозга (инфильтративных), границы нечёткие, поэтому полное удаление не всегда безопасно; в этом случае приоритет — сохранение функции, и при необходимости добавляются дополнительные методы лечения. Цель — найти наилучший баланс между безопасностью и контролем опухоли.

Q5.Нужно ли дополнительное лечение после операции?▼

Нужно оно или нет, зависит от типа опухоли и объёма удаления. При доброкачественных и полностью удалённых опухолях чаще всего дополнительное лечение не требуется, проводится регулярное МРТ-наблюдение. При более активных или не полностью удалённых опухолях может добавляться лучевая терапия (радиотерапия) или в некоторых случаях лекарственное лечение (химиотерапия). Решение принимается по результату патологического исследования.

Q6.У моего ребёнка выявили сколиоз (искривление позвоночника), может ли это быть связано?▼

Может. Особенно у детей опухоль внутри спинного мозга в качестве раннего симптома может проявляться искривлением позвоночника (сколиозом). Поэтому при впервые возникшем у ребёнка, быстро прогрессирующем или сопровождающемся болью и неврологическими симптомами искривлении важна МРТ спинного мозга. В отличие от обычного сколиоза, такие искривления заставляют подозревать лежащую в основе причину.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Spinal Cord Tumors in Adults. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Shimony N, et al. Malignant Intramedullary Spinal Cord Tumors. In: Spinal Cord Tumors. Cham: Springer; 2019.
Deletis V, Seidel K. Intraoperative Neurophysiology during Surgery for Spinal Cord Tumors. In: Spinal Cord Tumors. Cham: Springer; 2019.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.