Пилоцитарная астроцитома

Пилоцитарная астроцитома — наиболее часто встречающаяся опухоль головного мозга у детей. Это доброкачественная, то есть медленно растущая и не распространяющаяся в другие органы опухоль. Своё название она получила из-за содержания под микроскопом длинных и тонких (волосовидных) клеток. Чаще всего она встречается в мозжечке, затем в области зрительных путей и ствола мозга. При полном хирургическом удалении у подавляющего большинства пациентов достигается выздоровление, и это одна из наиболее благоприятных по течению среди опухолей головного мозга.

Симптомы зависят от расположения опухоли. При опухолях мозжечка наблюдаются неустойчивая походка и частые падения, головная боль, тошнота и рвота по утрам, дрожание глаз и несогласованность движений рук. При поражении зрительных путей возможны потеря зрения, косоглазие и выпячивание глаза вперёд. При поражении центра под зрительной областью могут наблюдаться низкорослость, изменение веса, задержка полового созревания и чрезмерное употребление воды и мочеиспускание. При опухолях ствола мозга возможны двоение в глазах, трудности при глотании и нарушение речи. У младенцев важными тревожными признаками являются быстрый рост головы, напряжение родничка, повышенная сонливость и рвота.

Основные методы, используемые в диагностике: (1) МРТ головного мозга с контрастированием — типичный вид: небольшая солидная часть, накапливающая контраст, внутри заполненного жидкостью мешка; (2) МРТ позвоночника — чтобы выяснить, распространилась ли опухоль на спинной мозг (это встречается редко); (3) осмотр офтальмолога — при поражении зрительных путей: проверка остроты зрения, поля зрения и осмотр глазного дна; (4) обследование на нейрофиброматоз 1-го типа — особенно при опухолях зрительного пути; (5) исследование удалённой во время операции ткани под микроскопом (точный диагноз); (6) исследование некоторых генетических изменений для таргетной медикаментозной терапии.

Хирургия — основа лечения. Если опухоль удаётся удалить полностью, у подавляющего большинства пациентов достигается длительное благополучие без необходимости дополнительного лечения. При опухолях мозжечка полное удаление обычно возможно. Однако в критических областях, таких как зрительные пути, центр под зрительной областью и ствол мозга, полное удаление может привести к потере зрения или гормональным нарушениям; в этом случае предпочтительно сочетание взятия образца (биопсии) с медикаментозной терапией. Если часть опухоли остаётся, вероятность рецидива возрастает; при рецидиве в первую очередь рассматривается повторная операция.

У большей части клеток пилоцитарной астроцитомы имеются некоторые генетические изменения в сигнальном пути, управляющем ростом клеток. Эти изменения важны с точки зрения возможности применения препаратов, непосредственно нацеленных на этот сигнал. У подходящих пациентов, особенно в случаях, когда операция невозможна или опухоль продолжает расти, могут рассматриваться принимаемые внутрь и обычно хорошо переносимые таргетные препараты. Решение о том, какому пациенту это подходит, принимается на основе генетического исследования опухоли и оценки специализированной команды.

Медикаментозная (химиотерапия) терапия применяется в следующих случаях: (1) при опухолях, которые невозможно оперировать (зрительные пути, центр под зрительной областью, ствол мозга); (2) когда часть опухоли осталась и продолжает расти; (3) для того чтобы избежать лучевой терапии у маленьких детей. Лечение обычно длится несколько месяцев и особенно эффективно у маленьких детей и при опухолях зрительного пути. Опухоли зрительного пути, встречающиеся вместе с нейрофиброматозом 1-го типа, часто протекают стабильно; в этом случае может быть достаточно только наблюдения, а при обнаружении роста рассматривается медикаментозная терапия.

Лучевая терапия (радиотерапия) применяется ограниченно; она рассматривается в основном у детей старшего возраста и в случаях, когда медикаментозной терапии недостаточно. У маленьких детей её по возможности избегают из-за возможного влияния на обучение и развитие. В краткосрочной перспективе могут наблюдаться утомляемость, головная боль и выпадение волос. В долгосрочной перспективе (через месяцы — годы) могут возникнуть трудности с обучением, гормональная недостаточность и проблемы, связанные с развитием. Поэтому у маленьких детей в первую очередь предпочитают медикаментозную терапию или таргетные препараты; лучевая терапия — крайний вариант.

Вероятность рецидива зависит от того, насколько полно удалось удалить опухоль. При полном удалении эта вероятность низкая; при остатке части опухоли — выше. Рецидив обычно возникает в области операции или рядом с ней. При рецидиве в первую очередь рассматривается повторная операция; затем могут рассматриваться таргетные препараты, химиотерапия или (если ранее не проводилась) лучевая терапия. Большинство рецидивирующих случаев удаётся взять под контроль повторным лечением, и долгосрочный исход обычно хороший.

Нейрофиброматоз 1-го типа — это наследственное (генетическое) заболевание. У части детей с этим заболеванием может развиться пилоцитарная астроцитома зрительных путей; она обычно выявляется в раннем возрасте. Эти опухоли чаще всего не дают симптомов или протекают стабильно; рост наблюдается лишь у части из них. При бессимптомных случаях проводится наблюдение через определённые промежутки с помощью МРТ и осмотра глаз; при наличии роста или потери зрения рассматривается медикаментозная терапия, а хирургия остаётся ограниченной из-за риска потери зрения. В диагностике нейрофиброматоза 1-го типа оцениваются такие признаки, как пятна цвета кофе с молоком на коже, веснушчатость в подмышечных и паховых областях и семейный анамнез.

Наблюдение планируется в зависимости от состояния опухоли. После полного удаления в первые годы МРТ выполняется каждые несколько месяцев, затем раз в год; если рецидива нет несколько лет, наблюдение можно проводить реже. Если часть опухоли осталась или проводится медикаментозная терапия, контроль проводится чаще. При поражении зрительных путей проводится регулярный осмотр глаз, а при поражении, затрагивающем гормональный центр, — контроль гормонов. Долгосрочный исход обычно очень хороший; после полного удаления подавляющее большинство детей ведут здоровую жизнь. Хотя при остатке части опухоли вероятность рецидива выше, чаще всего её удаётся взять под контроль повторным лечением.