Erkrankungen des Gehirns
Umfassende Erläuterungen zu Hirntumoren, Aneurysmen, Hirnblutungen und weiteren zerebralen Erkrankungen
Überblick
Erkrankungen des Gehirns umfassen ein breites Spektrum. Früherkennung und geeignete Behandlung sind von entscheidender Bedeutung.
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Meningeom (Hirnhauttumor)
Ein Meningeom ist ein Tumor, der von den Häuten ausgeht, die Gehirn und Rückenmark umhüllen (Meningen – Hirnhäute). Es ist der häufigste Hirntumor bei Erwachsenen, und die große Mehrheit ist gutartig; die meisten Fälle sind langsam wachsend und breiten sich nicht in das Hirngewebe aus. Bei Frauen tritt es etwa doppelt so häufig auf wie bei Männern und zeigt sich oft im höheren Lebensalter, kann aber in jedem Alter vorkommen. Der Tumor liegt meist an der Hirnoberfläche, in der Mittellinie oder an der Schädelbasis. Er wird in gutartig, Zwischengruppe und bösartig eingeteilt; der Großteil der Fälle gehört zur gutartigen Gruppe, die Zwischengruppe ist seltener, und die bösartige Form ist recht selten. Der Verlauf eines Meningeoms ist von Person zu Person sehr unterschiedlich. Manche Tumoren wachsen über Jahre gar nicht, manche wachsen sehr langsam, und ein Teil wächst schneller. Daher wird die Behandlungsentscheidung individuell getroffen – nach Größe, Lage, Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors und danach, ob er Beschwerden verursacht. Kleine, symptomlose Tumoren können häufig ohne Operation mit regelmäßiger Bildgebung überwacht werden. Wächst der Tumor, verursacht er Beschwerden oder beginnt er, Druck auf das Gehirn auszuüben, kommt eine Behandlung in Betracht. Die meisten Meningeome entstehen von selbst; ein kleiner Teil steht mit einer Erbkrankheit in Zusammenhang. Auch eine frühere Strahlenbehandlung im Kopfbereich ist ein bekannter Risikofaktor. Wie vollständig der Tumor während der Operation entfernt werden kann, ist ein wichtiger Faktor, der die Wahrscheinlichkeit eines späteren Wiederauftretens bestimmt.
Glioblastom (GBM)
Das Glioblastom ist der bei Erwachsenen häufigste und am schnellsten wachsende bösartige Hirntumor. Es geht von den Stützzellen des Gehirns (Gliazellen) aus und wächst sehr schnell. Es tritt meist bei Menschen zwischen 45 und 70 Jahren auf und ist bei Männern 1,6-mal häufiger als bei Frauen. Jährlich erkranken 2–3 von 100.000 Menschen. Da der Tumor rasch wächst, treten die Beschwerden innerhalb von Wochen bis Monaten auf und verschlechtern sich schnell. Kopfschmerzen, Krampfanfälle, Schwäche in Armen und Beinen sowie Gedächtnisstörungen sind die häufigsten Symptome. In der Bildgebung des Gehirns (MRT) sind eine dicke ringförmige Kontrastmittelanreicherung mit einem Bereich abgestorbenen Gewebes in der Mitte typische Befunde. Bei der Behandlung wird der Tumor zunächst operativ entfernt, anschließend erfolgt eine kombinierte Radiochemotherapie (6 Wochen) und danach eine Chemotherapie in mehreren Zyklen (6–12 Monate). Mit modernen Behandlungen liegt die mittlere Überlebenszeit bei 15–21 Monaten, die 5-Jahres-Überlebenschance bei etwa 5–7 %. Bei Patientinnen und Patienten mit methyliertem MGMT-Gen ist die Chemotherapie wirksamer und die Überlebenszeit verlängert sich auf 21–24 Monate. In den letzten Jahren zeigen neue immuntherapeutische Verfahren wie die CAR-T-Zelltherapie vielversprechende Ergebnisse. Der Behandlungsplan sollte für jede Patientin und jeden Patienten individuell erstellt werden und unbedingt gemeinsam mit einem erfahrenen neurochirurgischen Team erfolgen.
Hirntumor
Hirntumoren sind Raumforderungen, die durch die unkontrollierte Vermehrung abnormer Zellen im Hirngewebe entstehen. Sie können gutartig (benigne) oder bösartig (maligne) sein. Mit einer frühzeitigen Diagnose und einer geeigneten Behandlung lassen sich gute Ergebnisse erzielen.
Hirnaneurysma
Ein Hirnaneurysma (intrakranielles Aneurysma) ist eine ballon- oder sackförmige krankhafte Erweiterung, die durch eine umschriebene Wandschwäche der Hirnarterien entsteht. Es tritt bei etwa 3–5 % der Gesamtbevölkerung auf und ist meist an den Bifurkationspunkten der großen Arterien im Bereich des Circulus arteriosus Willisii lokalisiert. Aneurysmen können durch eine kongenitale (angeborene) Gefäßwandschwäche oder durch erworbene Faktoren wie Hypertonie, Atherosklerose, Trauma oder Infektion entstehen. Zu den Risikofaktoren zählen Rauchen, Hypertonie, polyzystische Nierenerkrankung, familiäre Veranlagung und bestimmte Bindegewebserkrankungen (Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan-Syndrom). Aneurysmen werden morphologisch in sakkuläre (Beeren-Aneurysmen) und fusiforme Aneurysmen eingeteilt. Sakkuläre Aneurysmen sind der häufigste Typ und entstehen meist an Bifurkationspunkten. Die häufigsten Lokalisationen sind die A. communicans anterior (30 %), die A. communicans posterior (25 %), die Bifurkation der A. cerebri media (20 %) und die Spitze der A. basilaris. Die Aneurysmagröße ist ein wichtiger Risikofaktor: Kleine Aneurysmen (<7 mm) tragen ein Rupturrisiko von 0,5 %/Jahr, mittelgroße (7–12 mm) von 2,5 %/Jahr und große (>12 mm) von 4–6 %/Jahr. Aneurysmen des hinteren Kreislaufs haben ein höheres Rupturrisiko als jene des vorderen Kreislaufs. Nicht rupturierte Aneurysmen sind häufig asymptomatisch und werden zufällig bei aus anderen Gründen durchgeführten Bildgebungen entdeckt. Große Aneurysmen können durch Druck auf benachbarte Strukturen Symptome verursachen: Diplopie und Ptosis durch Druck auf den 3. Hirnnerv (N. oculomotorius), Sehverlust durch Druck auf den Sehnerv; Aneurysmen im Sinus cavernosus können multiple Hirnnervenlähmungen verursachen. Eine Aneurysmaruptur führt zu einer Subarachnoidalblutung (SAB) und ist ein Notfall mit einer Mortalität von 50 %. Zu den Symptomen einer SAB zählen plötzlich einsetzende, sehr starke Kopfschmerzen „wie ein Blitzschlag“ (Donnerschlagkopfschmerz), Zeichen der meningealen Reizung (Nackensteifigkeit, Kernig- und Brudzinski-Zeichen), Bewusstseinsstörungen, Krampfanfälle und fokale neurologische Ausfälle. Rupturierte Aneurysmen werden nach der Hunt-Hess- oder der WFNS-Skala (World Federation of Neurological Surgeons) eingeteilt. Zu den Komplikationen nach einer SAB zählen in der Frühphase Nachblutung (höchstes Risiko innerhalb der ersten 24 Stunden), Hydrozephalus (akut oder chronisch) und Krampfanfälle; in der Spätphase Vasospasmus (zwischen dem 4. und 14. Tag, mit Maximum um den 7.–10. Tag) und verzögerte zerebrale Ischämie. Der Vasospasmus wird mittels transkranieller Doppler-Sonografie und CT-/MR-Perfusion überwacht und mit einer Triple-H-Therapie (Hypertonie, Hypervolämie, Hämodilution) oder intraarterieller Gabe von Vasodilatatoren behandelt.
Hirnblutung
Die intrazerebrale Blutung (ICH) ist definiert als eine spontane oder traumatische Blutung in das Hirnparenchym und macht 10–15 % aller Schlaganfälle aus. Spontane ICH werden in primäre (bei zugrunde liegenden Gefäßerkrankungen wie Hypertonie oder zerebraler Amyloidangiopathie, 85 %) oder sekundäre (bei fassbaren Ursachen wie AVM, Aneurysma, Tumor, Koagulopathie oder Vaskulitis, 15 %) eingeteilt. Die intrazerebrale Blutung ist ein neurologischer Notfall mit hoher Mortalität (40–50 % innerhalb der ersten 30 Tage) und Morbidität. Die hypertensive ICH findet sich am häufigsten in den Basalganglien (50 %, besonders im Putamen), im Thalamus (15 %), in der Pons (10 %), im Kleinhirn (10 %) und in der subkortikalen weißen Substanz (10 %). Blutungsvolumen und Lokalisation sind die wichtigsten Prognosefaktoren. Der ICH-Score (Glasgow Coma Scale, Hämatomvolumen, Vorliegen einer intraventrikulären Blutung, infratentorielle Lokalisation, Alter >80) schätzt das Mortalitätsrisiko ab. Eine frühe Hämatomausdehnung (innerhalb der ersten 3 Stunden) tritt bei 30–40 % der Patienten auf und ist mit einer schlechten Prognose verbunden. Das „Spot Sign“ (Kontrastmittelextravasation in der CT-Angiografie) ist prädiktiv für eine Hämatomausdehnung. Ein perihämatomales Ödem entwickelt sich mit der Zeit und verstärkt den Raumforderungseffekt. Eine intraventrikuläre Blutung (IVH) besteht bei 40–50 % der Patienten begleitend und birgt das Risiko eines Hydrozephalus. Risikofaktoren: unkontrollierte Hypertonie (der wichtigste Risikofaktor, bei 50–60 % der Patienten), höheres Alter, Einnahme von Antikoagulanzien (Warfarin, neue orale Antikoagulanzien – NOAK, Heparin), Thrombozytenaggregationshemmung (Acetylsalicylsäure, Clopidogrel), zerebrale Amyloidangiopathie (besonders lobäre Blutungen bei älteren Menschen), Alkoholmissbrauch, Kokain-/Amphetaminkonsum und thrombolytische Therapie (hämorrhagische Transformation nach tPA). Die zerebrale Amyloidangiopathie ist bei älteren Menschen durch wiederkehrende lobäre Blutungen und Mikroblutungen (Microbleeds) gekennzeichnet; in SWI-MRT-Sequenzen zeigen sich multiple hypointense Herde. Blutungsmechanismus: Bei der hypertensiven ICH entwickeln sich infolge chronischer Hypertonie eine Lipohyalinose und Charcot-Bouchard-Mikroaneurysmen in den penetrierenden Arterien, und durch deren Ruptur entsteht die ICH. Die anfängliche kleine Blutung breitet sich rasch aus (Avalanche-Effekt) und erreicht innerhalb von Stunden ihre maximale Größe. Der Raumforderungseffekt und das periphere Ödem können zu einer Mittellinienverlagerung, einer Herniation und über einen kardiorespiratorischen Kollaps zum Tod führen.
Hydrozephalus
Der Hydrozephalus ist eine Erweiterung der Hirnventrikel und ein Anstieg des Hirndrucks infolge einer übermäßigen Ansammlung von Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor cerebrospinalis). Der Begriff leitet sich vom lateinischen „hydro“ (Wasser) und „cephalus“ (Kopf) ab. Die Prävalenz liegt bei 0,5–1 pro 1000 Lebendgeburten. Er kann in jeder Altersgruppe auftreten – kongenital (angeboren), erworben (nach Infektion, Blutung, Tumor) oder als Normaldruckhydrozephalus (bei älteren Menschen). Der Liquor wird in den Seitenventrikeln vom Plexus choroideus gebildet (400–500 ml pro Tag), fließt vom 3. Ventrikel über den Aquaeductus Sylvii in den 4. Ventrikel, tritt über die Foramina Luschka und Magendie in den Subarachnoidalraum aus und wird über die Arachnoidalzotten in die venösen Sinus resorbiert. Ein Hydrozephalus entsteht über zwei Hauptmechanismen: 1) Obstruktiver (nicht kommunizierender) Hydrozephalus – eine Blockade der Liquorabflusswege (Aquäduktstenose, Tumor, Zyste) führt zu einem Druckanstieg innerhalb des Ventrikelsystems. 2) Kommunizierender Hydrozephalus – eine gestörte Liquorresorption (Fibrose der Arachnoidalzotten nach Subarachnoidalblutung oder Meningitis) oder selten eine übermäßige Liquorproduktion (Plexus-choroideus-Papillom). Bei Kindern sind die häufigsten Ursachen angeborene Fehlbildungen (Aquäduktstenose, Dandy-Walker-Malformation, Chiari-Malformation), perinatale Blutungen und Infektionen. Bei Erwachsenen sind es Tumoren, Traumata, Blutungen, Infektionen oder idiopathische Ursachen. Der akute Hydrozephalus entwickelt sich innerhalb von Stunden bis Tagen und ist lebensbedrohlich – mit starken Kopfschmerzen, Erbrechen, Bewusstseinstrübung und Koma. Der chronische Hydrozephalus entwickelt sich langsam über Wochen bis Monate – mit allmählicher kognitiver Verschlechterung und Gangstörungen. Bei Säuglingen nimmt der Kopfumfang zu (Makrozephalie), da die Fontanellen noch offen sind; die Schädelnähte weichen auseinander, und der Hirndruck wird teilweise kompensiert. Bei größeren Kindern und Erwachsenen steigt der Druck aufgrund des starren Schädels rasch an, und die Symptome sind ausgeprägter. Ein unbehandelter Hydrozephalus führt zu geistiger Behinderung, Erblindung, Hirnschäden und zum Tod.
Meningeom
Meningeome sind meist gutartige Tumoren, die aus den arachnoidalen Kappenzellen (meningealen Zellen/meningothelialen Zellen) hervorgehen, die die Hirn- und Rückenmarkhäute bilden. Sie machen 35-40 % der primären intrakraniellen Tumoren aus und sind die häufigsten intrakraniellen extraaxialen Raumforderungen. Ihre Häufigkeit nimmt mit dem Alter zu, das mittlere Diagnosealter liegt bei 60-65 Jahren. Bei Frauen treten sie 2-3-mal häufiger auf als bei Männern (besonders spinale Meningeome), was durch die Positivität des Progesteronrezeptors erklärt werden könnte. In der Schwangerschaft können sie ein rasches Wachstum zeigen. Nach der WHO-Klassifikation werden sie in drei Grade eingeteilt: Grad 1 benigne (80-85 % - 15 Subtypen), Grad 2 atypisch (15-20 % - Mitosen >4/10 HPF, Hirninvasion), Grad 3 anaplastisch/maligne (1-3 % - Mitosen >20/10 HPF, deutliche Kernatypie). Grad-1-Tumoren wachsen 1-2 mm pro Jahr, die 5-Jahres-Rezidivrate liegt bei 5-10 %. Grad-2-3-Tumoren wachsen schnell, die Rezidivrate liegt bei 30-50 %, selten können sie metastasieren (Lunge, Leber, Knochen). Häufigkeit der Lokalisation: Konvexität 20-30 %, parasagittal/Falx 25 %, Keilbeinflügel 20 %, hintere Schädelgrube 10 %, Riechrinne 10 %, suprasellär/petroklival 5 %. Risikofaktoren: Vorgeschichte einer Schädelbestrahlung (nach 10-20 Jahren steigt das Meningeomrisiko um das 10-Fache), Neurofibromatose Typ 2 (NF2 - multiple Meningeome zusammen mit beidseitigem Akustikusneurinom, NF2-Genmutation), Hormontherapie, Vorgeschichte von Brustkrebs. 50-80 % werden beschwerdefrei zufällig entdeckt (weil die MRT sehr verbreitet ist). Die Beschwerden entwickeln sich langsam, weil der Tumor dekomprimiert und das Gehirn verlagert wird. Manchmal kommt es aufgrund der Gefäßversorgung zu einer intra- oder peritumoralen Einblutung. Eine Hyperostose (Knochenverdickung) kann bei Konvexitätsmeningeomen auftreten.
Gliom
Gliom ist die Sammelbezeichnung für Tumoren, die aus den Gliazellen hervorgehen, den Stützzellen des zentralen Nervensystems (Gehirn und Rückenmark). Sie machen etwa 80 % aller primären Hirntumoren aus und sind die häufigste Gruppe intrakranieller Neoplasien. Gliazellen sind Zellen, die die Nervenzellen stützen, ernähren und schützen - Astrozyten, Oligodendrozyten und ependymale Zellen sind der Ursprung von Gliomen. Aus verschiedenen Gliazelltypen entwickeln sich verschiedene Tumortypen: aus Astrozyten Astrozytom und Glioblastom, aus Oligodendrozyten Oligodendrogliom, aus ependymalen Zellen Ependymom. Die Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) stuft Gliome von Grad 1 bis 4 ein. Grad 1 sind gutartige, langsam wachsende Tumoren wie das pilozytische Astrozytom. Grad 2 sind niedriggradige, aber infiltrative Tumoren wie das diffuse Astrozytom und das Oligodendrogliom. Grad 3 sind bösartige, schnell wachsende Tumoren wie das anaplastische Astrozytom/Oligodendrogliom. Grad 4, das Glioblastom, ist die bösartigste, aggressivste Form mit der ungünstigsten Prognose. Molekulare Marker (IDH-Mutation, 1p/19q-Kodeletion, MGMT-Methylierung, ATRX, TP53) sind ebenso wichtig wie der Grad und lenken die Behandlungsentscheidungen. Gliome treten in jeder Altersgruppe auf, manche Typen sind jedoch in bestimmten Altersgruppen häufiger - das pilozytische Astrozytom bei Kindern, diffuse gliale Tumoren bei jungen bis mittelalten Erwachsenen, das Glioblastom bei älteren Menschen. Niedriggradige Gliome können sich im Laufe der Jahre in einen höheren Grad umwandeln („maligne Transformation“). Die Risikofaktoren sind meist unbekannt, jedoch wurden Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, seltene genetische Syndrome (NF1, Li-Fraumeni, Turcot, Lynch) und familiäre Gliom-Syndrome festgestellt.
Ischämischer Schlaganfall (Hirninfarkt)
Der ischämische Schlaganfall ist die Schlaganfallform, die entsteht, wenn ein das Gehirn versorgendes Gefäß verschlossen wird und die betroffene Region dadurch nicht mehr ausreichend Blut und Sauerstoff erhält. Im Volksmund wird er auch als Hirninfarkt bezeichnet. Nachdem die erste akute Phase überstanden ist, kommt es vor allem darauf an, ein erneutes Auftreten des Schlaganfalls zu verhindern und seine Ursache zu finden. Diese Seite konzentriert sich auf die Verringerung des Risikos eines erneuten Schlaganfalls, die Abklärung der zugrunde liegenden Ursache und den Genesungsprozess (Rehabilitation). Blutverdünnende Therapien, die Kontrolle der die Gefäßgesundheit beeinträchtigenden Risikofaktoren (Blutdruck, Cholesterin, Blutzucker, Rauchen) und die regelmäßige ärztliche Verlaufskontrolle sind in diesem Prozess die entscheidendsten Faktoren.
ATRT (Atypischer Teratoider Rhabdoidtumor)
Der ATRT ist ein seltener und rasch fortschreitender Hirntumor, der überwiegend bei Säuglingen und kleinen Kindern unter drei Jahren auftritt. Er ist mit Veränderungen in bestimmten Genen (SMARCB1 oder SMARCA4) verbunden und spricht auf Standardbehandlungen möglicherweise nicht leicht an. Er kann sich sowohl im unteren Bereich des Gehirns (Kleinhirn, Hirnstamm) als auch im oberen Bereich ansiedeln; er neigt dazu, sich früh über die Hirn-Rückenmark-Flüssigkeit auszubreiten. Obwohl die Behandlung anspruchsvoll ist, können mit intensiven Protokollen, die Operation, Chemotherapie und in geeignetem Alter eine Strahlentherapie kombinieren, bei manchen Kindern langfristige Ergebnisse erzielt werden. Diese Erkrankung sollte in erfahrenen kinder-neuroonkologischen Zentren von einem Team geführt werden, in dem zahlreiche Fachleute zusammenarbeiten.
ACTH-Adenom (Cushing)
Die Cushing-Krankheit entsteht, wenn ein gutartiger Tumor in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) an der Unterseite des Gehirns übermäßig das Hormon ACTH ausschüttet, das die Nebennieren ständig anregt. Diese Anregung führt zu einer übermäßigen Produktion des Stresshormons Cortisol im Körper. Ein dauerhaft erhöhter Cortisolspiegel verursacht mit der Zeit deutliche Veränderungen: eine Rundung des Gesichts, Gewichtszunahme am Rumpf, violette Dehnungsstreifen an der Haut, leichtes Auftreten von Blutergüssen, hoher Blutdruck und Zucker. Da sich die Beschwerden meist langsam entwickeln, kann es einige Zeit dauern, bis sie bemerkt werden. Der Tumor ist meist ein nur wenige Millimeter großes Adenom und ist manchmal im MRT nicht sichtbar. Da die Erkrankung unbehandelt schwerwiegende Auswirkungen auf Herz, Gefäße und Immunsystem haben kann, ist eine frühe Diagnose wichtig.
Hirnabszess
Ein Hirnabszess ist eine von Keimen verursachte Eiteransammlung im Inneren des Hirngewebes, die mit der Zeit von einer Kapsel umschlossen wird. Die Infektion entsteht meist durch Ausbreitung aus Entzündungen in benachbarten Bereichen (Nasennebenhöhlenentzündung, Mittelohrentzündung, Zahninfektion), durch Verschleppung aus einem entfernten Herd über den Blutweg oder nach einer Kopfverletzung oder Operation. Bei Menschen mit geschwächtem Immunsystem ist das Risiko höher. Diese im Gehirn wachsende Raumforderung führt sowohl durch die Entzündung als auch durch den Druck zu Beschwerden wie Kopfschmerzen, Fieber, Schwäche in Armen und Beinen und Krampfanfällen. Die Diagnose wird mit einer kontrastmittelverstärkten MRT des Gehirns gestellt. Die Behandlung erfolgt mit langfristiger Antibiotikagabe und meist mit einer operativen Entleerung des Eiters.
Anatomie
Das menschliche Gehirn besteht aus drei Hauptteilen: Großhirn (Cerebrum), Kleinhirn (Cerebellum) und Hirnstamm.