Hydrozephalus

Ansammlung von Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit

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Dr. Özgür Akşan

Gehirn- und Nervenchirurgie

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Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Der Hydrozephalus ist eine Erweiterung der Hirnventrikel und ein Anstieg des Hirndrucks infolge einer übermäßigen Ansammlung von Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor cerebrospinalis). Der Begriff leitet sich vom lateinischen „hydro“ (Wasser) und „cephalus“ (Kopf) ab. Die Prävalenz liegt bei 0,5–1 pro 1000 Lebendgeburten. Er kann in jeder Altersgruppe auftreten – kongenital (angeboren), erworben (nach Infektion, Blutung, Tumor) oder als Normaldruckhydrozephalus (bei älteren Menschen). Der Liquor wird in den Seitenventrikeln vom Plexus choroideus gebildet (400–500 ml pro Tag), fließt vom 3. Ventrikel über den Aquaeductus Sylvii in den 4. Ventrikel, tritt über die Foramina Luschka und Magendie in den Subarachnoidalraum aus und wird über die Arachnoidalzotten in die venösen Sinus resorbiert.

Ein Hydrozephalus entsteht über zwei Hauptmechanismen: 1) Obstruktiver (nicht kommunizierender) Hydrozephalus – eine Blockade der Liquorabflusswege (Aquäduktstenose, Tumor, Zyste) führt zu einem Druckanstieg innerhalb des Ventrikelsystems. 2) Kommunizierender Hydrozephalus – eine gestörte Liquorresorption (Fibrose der Arachnoidalzotten nach Subarachnoidalblutung oder Meningitis) oder selten eine übermäßige Liquorproduktion (Plexus-choroideus-Papillom). Bei Kindern sind die häufigsten Ursachen angeborene Fehlbildungen (Aquäduktstenose, Dandy-Walker-Malformation, Chiari-Malformation), perinatale Blutungen und Infektionen. Bei Erwachsenen sind es Tumoren, Traumata, Blutungen, Infektionen oder idiopathische Ursachen.

Der akute Hydrozephalus entwickelt sich innerhalb von Stunden bis Tagen und ist lebensbedrohlich – mit starken Kopfschmerzen, Erbrechen, Bewusstseinstrübung und Koma. Der chronische Hydrozephalus entwickelt sich langsam über Wochen bis Monate – mit allmählicher kognitiver Verschlechterung und Gangstörungen. Bei Säuglingen nimmt der Kopfumfang zu (Makrozephalie), da die Fontanellen noch offen sind; die Schädelnähte weichen auseinander, und der Hirndruck wird teilweise kompensiert. Bei größeren Kindern und Erwachsenen steigt der Druck aufgrund des starren Schädels rasch an, und die Symptome sind ausgeprägter. Ein unbehandelter Hydrozephalus führt zu geistiger Behinderung, Erblindung, Hirnschäden und zum Tod.

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Hidrosefali — koronal kesit, genişlemiş lateral ve üçüncü ventriküller; özgün tıbbi atlas tarzı anatomik illüstrasyon

Symptome

Kopfschmerzen – besonders morgens ausgeprägt, im Liegen zunehmend, bedingt durch den erhöhten Hirndruck

Übelkeit und Erbrechen – häufiger morgens und nüchtern, unabhängig von der Nahrungsaufnahme, schwallartiges Erbrechen

Verschwommenes Sehen, Diplopie (Doppelbilder) – Stauungspapille, Abduzensparese (Lähmung des 6. Hirnnervs), Gesichtsfeldausfälle

Gleichgewichts- und Gangstörungen – Ataxie, breitbasiger Gang, häufige Stürze

Kognitive Verlangsamung, Lethargie, Schläfrigkeit – Aufmerksamkeitsdefizit, Gedächtnisstörungen, Konzentrationsschwäche

Bei Säuglingen: Kopfwachstum (Makrozephalie), vorgewölbte und gespannte Fontanelle, Sonnenuntergangsphänomen (nach unten gerichtete Augen)

Diagnoseverfahren

Die kraniale CT ist in Notfällen die bevorzugte Erstuntersuchung – sie zeigt eine Erweiterung des Ventrikelsystems (Seitenventrikel, 3. und 4. Ventrikel), den Evans-Index (Breite der Vorderhörner / maximaler Schädeldurchmesser >0,3), eine Erweiterung der Temporalhörner, ein periventrikuläres Ödem (transependymale Liquordiapedese) und verstrichene Sulci. Beurteilt werden eine Aquäduktstenose, ein Raumforderungseffekt und das Vorliegen einer Blutung. Das kraniale MRT liefert detailliertere anatomische Informationen und zeigt die Ursache der Obstruktion.

Die Liquorflussstudie im MRT (Phasenkontrast-Cine-MRT) stellt den Liquorfluss am Aquädukt und am Ausgang des 4. Ventrikels dynamisch dar – sie lokalisiert die Obstruktion und schätzt die Erfolgsaussicht einer ETV ab. Bei Säuglingen sind die Messung des Kopfumfangs und die Verlaufskontrolle der Wachstumskurve wichtig (ein rascher Anstieg in den Perzentilenkurven weist auf einen Hydrozephalus hin). Eine Lumbalpunktion kann bei Verdacht auf einen kommunizierenden Hydrozephalus durchgeführt werden (beim obstruktiven Hydrozephalus wegen der Herniationsgefahr kontraindiziert) – der Liquordruck ist erhöht, das Eiweiß erhöht, die Glukose normal/erniedrigt (bei Infektion).

In der Differenzialdiagnose sind der benigne externe Hydrozephalus (Erweiterung des Subarachnoidalraums bei Säuglingen, normale Ventrikel), die Hirnatrophie (Ventrikelerweiterung ex vacuo – bei älteren Menschen, Demenz) und die Megalenzephalie (großes Gehirn, normale Ventrikel) zu berücksichtigen. Genetische Tests können bei kongenitalen Hydrozephalus-Syndromen durchgeführt werden (L1CAM-Mutation beim X-chromosomalen Hydrozephalus). Mittels augenärztlicher Untersuchung wird eine Stauungspapille (Ödem und Prominenz der Sehnervenpapille) beurteilt.

Behandlungsverfahren

Ziel der Behandlung ist es, die Liquoransammlung zu stoppen, den Hirndruck zu normalisieren und Hirnschäden zu verhindern. Ein akuter symptomatischer Hydrozephalus erfordert einen Notfalleingriff. Vorübergehend wird der Liquor über eine externe Ventrikeldrainage (EVD) abgeleitet und der Druck überwacht. Die definitive Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache und dem Hydrozephalus-Typ. Der ventrikuloperitoneale (VP-)Shunt ist das am häufigsten angewandte chirurgische Verfahren – ein Silikonschlauch, der den Liquor vom Ventrikel in die Bauchhöhle ableitet, sowie ein druckregulierendes Ventilsystem werden implantiert. Der Shunt verbleibt in der Regel lebenslang.

Die endoskopische Drittventrikulostomie (ETV) ist beim obstruktiven Hydrozephalus (Aquäduktstenose, Tumoren der hinteren Schädelgrube) eine Alternative – mit dem Endoskop wird am Boden des 3. Ventrikels eine Öffnung geschaffen, sodass der Liquor in die basalen Zisternen abfließt, wodurch die Notwendigkeit eines Shunts entfällt. Die Erfolgsaussicht der ETV hängt vom Alter des Patienten, der Ursache des Hydrozephalus und der Durchgängigkeit des Aquädukts ab (ETV Success Score). Bei Säuglingen und Kleinkindern ist die Erfolgsrate geringer. Beim tumorbedingten Hydrozephalus kann die Tumorresektion den Hydrozephalus beheben; bei Bedarf werden eine ETV oder ein Shunt ergänzt.

Shuntkomplikationen sind bedeutsam: Shuntinfektion (5–15 %), Shuntdysfunktion/-verstopfung (40 % innerhalb der ersten 2 Jahre), Überdrainage (Schlitzventrikel-Syndrom, subdurales Hämatom) und Unterdrainage. Programmierbare Shunts ermöglichen eine Druckeinstellung. Beim kommunizierenden Hydrozephalus können ein ventrikuloatrialer (VA-)Shunt (vom Ventrikel zum Herzvorhof) oder ein lumboperitonealer (LP-)Shunt eine Option sein. Zur Behandlung der idiopathischen intrakraniellen Hypertension (Pseudotumor cerebri) werden Acetazolamid, Gewichtsabnahme und bei Bedarf ein Shunt oder eine Fensterung der Sehnervenscheide (Optikusscheidenfensterung) angewandt.

Ventrikuloperitoneale (VP-)Shunt-Operation – die am häufigsten angewandte definitive Behandlung

Endoskopische Drittventrikulostomie (ETV) – Shunt-Alternative beim obstruktiven Hydrozephalus

Shuntrevision oder -wechsel – bei dysfunktionalem/infiziertem Shunt

Vorübergehende externe Ventrikeldrainage (EVD) – zur akuten Druckkontrolle

Redaktionelle Hinweise

Häufig gestellte Fragen zu Hydrozephalus

Q1.Ist ein Hydrozephalus gefährlich?▼

Ein unbehandelter Hydrozephalus kann zu Hirnschäden, Sehverlust, Entwicklungsverzögerung und zum Tod führen. Mit frühzeitiger Diagnose und geeigneter Behandlung (Shunt oder ETV) können die meisten Patienten jedoch ein normales Leben führen. Bei Säuglingen ist eine dringende Abklärung erforderlich, wenn ein rasches Wachstum des Kopfumfangs, eine vorgewölbte Fontanelle oder Erbrechen auftreten.

Q2.Was ist ein VP-Shunt, und verbleibt er lebenslang?▼

Der ventrikuloperitoneale (VP-)Shunt ist ein dünner Schlauch mit Ventilsystem, der den Liquor von den Hirnventrikeln in die Bauchhöhle ableitet. Bei den meisten Patienten verbleibt er lebenslang. Shunts können verstopfen, sich infizieren oder ausfallen (Risiko 5–10 % pro Jahr). Eine Shuntrevision kann notwendig werden. Regelmäßige Kontrollen sind wichtig.

Q3.Ist eine ETV besser als eine Shunt-Operation?▼

Die ETV (endoskopische Drittventrikulostomie) wird beim obstruktiven Hydrozephalus bevorzugt. Ihre Vorteile: Es wird kein Fremdkörper implantiert, und das Risiko für Langzeitkomplikationen ist gering. Die Erfolgsrate steigt mit dem Alter (50 % bei Säuglingen, 70–80 % bei Kindern und Erwachsenen). Beim kommunizierenden Hydrozephalus oder bei Versagen der ETV ist jedoch ein Shunt erforderlich. Die ideale Behandlung ist patientenindividuell.

Q4.Ist nach einer Hydrozephalus-Operation ein normales Leben möglich?▼

Ja, mit frühzeitiger Diagnose und erfolgreicher Behandlung zeigen die meisten Hydrozephalus-Patienten eine normale geistige und körperliche Entwicklung, gehen zur Schule, arbeiten und leben selbstständig. Bei später Diagnose oder wiederholten Shuntdysfunktionen steigt das Risiko für neurologische Folgeschäden. Regelmäßige Nachsorge und Shuntkontrollen sind wichtig.

Q5.Wodurch entsteht ein Hydrozephalus?▼

Zu den Ursachen zählen: angeborene Ursachen (Chiari-Malformation, Aquäduktstenose, Myelomeningozele), Infektionen (Meningitis), Blutungen (subarachnoidal, intraventrikulär), Tumoren (die den Liquorfluss blockieren) und Traumata. Bei Kindern sind angeborene Ursachen am häufigsten, bei Erwachsenen Tumoren und Blutungen. Die Behandlung erfolgt ursachenbezogen.

Kaynaklar

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