ACTH-Adenom (Cushing)

Ein Zustand, bei dem ein gutartiger Tumor der Hypophyse im Körper zu einem Überschuss an Cortisol (Stresshormon) führt.

H02 Themenleitfaden

Schädelbasis- und Hypophysenchirurgie

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1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Die Cushing-Krankheit entsteht, wenn ein gutartiger Tumor in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) an der Unterseite des Gehirns übermäßig das Hormon ACTH ausschüttet, das die Nebennieren ständig anregt. Diese Anregung führt zu einer übermäßigen Produktion des Stresshormons Cortisol im Körper. Ein dauerhaft erhöhter Cortisolspiegel verursacht mit der Zeit deutliche Veränderungen: eine Rundung des Gesichts, Gewichtszunahme am Rumpf, violette Dehnungsstreifen an der Haut, leichtes Auftreten von Blutergüssen, hoher Blutdruck und Zucker. Da sich die Beschwerden meist langsam entwickeln, kann es einige Zeit dauern, bis sie bemerkt werden. Der Tumor ist meist ein nur wenige Millimeter großes Adenom und ist manchmal im MRT nicht sichtbar. Da die Erkrankung unbehandelt schwerwiegende Auswirkungen auf Herz, Gefäße und Immunsystem haben kann, ist eine frühe Diagnose wichtig.

Symptome

Rundung des Gesichts (Vollmondgesicht) und Gewichtszunahme am Rumpf und Bauch

Breite, violett-rote Dehnungsstreifen an der Haut; leichtes Auftreten von Blutergüssen und schlecht heilende Wunden

Muskelschwäche in Armen und Beinen (Schwierigkeiten beim Aufstehen vom Stuhl, beim Treppensteigen)

Hoher Blutdruck und erhöhter Blutzucker

Schwächung der Knochen (Knochenschwund), Knochenschmerzen

Seelische Veränderungen: Niedergeschlagenheit, Anspannung, Schlaf- und Gedächtnisprobleme; bei Frauen Zyklusstörungen

Diagnoseverfahren

Die Diagnose erfolgt in zwei Stufen. Zunächst wird untersucht, ob ein Cortisolüberschuss vorliegt; dafür werden die Messung des Cortisols im 24-Stunden-Urin, eine nächtliche Speichelprobe und ein Hemmtest mit einer niedrigen Medikamentendosis verwendet. In der zweiten Stufe wird festgestellt, ob dieser Überschuss von der Hypophyse ausgeht; dazu wird das Hormon ACTH im Blut gemessen und eine MRT der Hypophyse mit Kontrastmittel angefertigt. Ist der Tumor sehr klein, kann ein spezielles Blutentnahmeverfahren erforderlich sein, um festzustellen, auf welcher Seite er liegt.

Behandlungsverfahren

Der erste Schritt der Behandlung bei der Cushing-Krankheit ist in der Regel die Operation; der Tumor wird mit einem minimalinvasiven (endoskopischen) Verfahren durch die Nase entfernt, und bei den meisten Patienten – besonders bei kleinen und im MRT sichtbaren Tumoren – normalisiert sich der Cortisolspiegel. Ist der Tumor sehr klein, kann er im MRT nicht sichtbar sein; dies kann die Behandlung erschweren. Wenn die Operation nicht ausreicht oder nicht geeignet ist, werden Medikamente zum Einnehmen eingesetzt, die die Cortisolproduktion unterdrücken (zum Beispiel Ketoconazol, Metyrapon). Wenn auch diese nicht ausreichen, werden Optionen wie eine Strahlenbehandlung oder die Entfernung der Nebennieren erwogen. Ziel ist es, den Cortisolüberschuss zu beseitigen und so die Risiken für Herz, Gefäße und andere Organe zu verringern.

Entfernung des Tumors mit einer minimalinvasiven (endoskopischen) Operation durch die Nase (erste Stufe)

Die Cortisolproduktion unterdrückende medikamentöse Therapien zum Einnehmen (zum Beispiel Ketoconazol, Metyrapon)

Wenn die anderen Optionen nicht ausreichen, eine Strahlenbehandlung (Strahlentherapie)

Bei Bedarf und nach ärztlicher Entscheidung die minimalinvasive Entfernung der Nebennieren

Behandlungspfad

Häufig gestellte Fragen zu ACTH-Adenom (Cushing)

Q1.Ist die Cushing-Krankheit gefährlich?▼

Eine unbehandelte Cushing-Krankheit kann schwerwiegend sein; ein dauerhaft erhöhter Cortisolspiegel führt zu Problemen wie hohem Blutdruck, Zuckerkrankheit, Knochenschwund, erhöhter Thromboseneigung und geschwächter Immunabwehr und erhöht das Herz-Kreislauf-Risiko. Die gute Nachricht ist, dass sich bei den meisten Patienten der Cortisolspiegel mit der Behandlung (besonders durch eine erfolgreiche Operation) normalisiert und diese Risiken abnehmen. Deshalb sind eine frühe Diagnose und Behandlung wichtig.

Q2.Warum kann es sein, dass ich nach der Operation ein Hormonmedikament einnehmen muss?▼

Nach einer erfolgreichen Operation kann das gesunde Hypophysen-Nebennieren-System, das sich lange an einen hohen Cortisolspiegel gewöhnt hatte, eine Zeit lang nicht genügend Cortisol produzieren. In dieser Übergangsphase wird zur Deckung des körpereigenen Bedarfs Cortisol von außen (als Tablette) zugeführt. Dieser Zustand ist meist vorübergehend; sobald sich das System erholt, wird das Medikament unter ärztlicher Kontrolle schrittweise reduziert. Dies kann auch ein Zeichen dafür sein, dass die Operation erfolgreich war.

Q3.Verschwinden die Beschwerden nach der Operation?▼

Wenn sich der Cortisolspiegel normalisiert, bilden sich die meisten Beschwerden mit der Zeit zurück: Die Gewichtsverteilung normalisiert sich, Blutdruck und Zucker bessern sich, die Muskelkraft nimmt zu, und die Stimmungs- und Hautveränderungen bessern sich. Diese Besserung erfolgt allmählich über Monate, nicht sofort. Die Rückbildung mancher Auswirkungen wie des Knochenschwunds kann länger dauern. Eine regelmäßige Nachsorge ist notwendig, um die Besserung und ein mögliches Rezidiv zu überwachen.

Q4.Warum ist der Tumor im MRT möglicherweise nicht sichtbar?▼

Der Hypophysentumor, der die Cushing-Krankheit verursacht, ist meist ein nur wenige Millimeter großes Adenom; so kleine Tumoren sind im MRT nicht immer erkennbar. In diesem Fall kann ein spezielles Verfahren erforderlich sein, bei dem aus den Blut aus der Hypophyse sammelnden Gefäßen Proben entnommen werden (Sinus-petrosus-Blutentnahme), um festzustellen, auf welcher Seite der Tumor liegt. Dies hilft, die Operation zu steuern.

Q5.Warum erfolgt die Diagnose in so vielen Stufen?▼

Weil zwei getrennte Fragen beantwortet werden: zuerst, ob wirklich ein Cortisolüberschuss vorliegt (mit Urin-, Speichel- und Hemmtests), und dann, ob dieser Überschuss von der Hypophyse ausgeht (mit ACTH-Messung und Hypophysen-MRT). Da ein erhöhter Cortisolspiegel auch andere Ursachen haben kann, ist dieses stufenweise Vorgehen für die richtige Diagnose und die richtige Behandlung notwendig. Eine übereilte Diagnose kann zu einer falschen Behandlung führen.

Q6.Welche Optionen gibt es außer der Operation?▼

Wenn die Operation nicht ausreicht oder nicht geeignet ist, werden Medikamente zum Einnehmen eingesetzt, die die Cortisolproduktion unterdrücken (zum Beispiel Ketoconazol, Metyrapon). Wenn auch diese nicht ausreichen, kann eine Strahlenbehandlung oder bei ausgewählten Patienten die Entfernung der Nebennieren infrage kommen. Die Behandlung wird je nach Zustand des Patienten einzeln oder in Kombination geplant; Ziel ist es, das Cortisol unter Kontrolle zu bringen.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
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