ATRT (Atypischer Teratoider Rhabdoidtumor)

Die meisten ATRT entstehen durch nicht-erbliche (nachträglich erworbene) Genveränderungen. Bei einem kleinen Teil kann die betreffende Genveränderung jedoch erblich sein, und diese Situation wird als 'Rhabdoid-Prädispositionssyndrom' bezeichnet. Deshalb werden manchen Familien eine genetische Beratung und ein Test empfohlen; das Ergebnis kann die Nachsorge der Geschwister lenken.

Bei Kindern unter drei Jahren entwickelt sich das Gehirn rasch, weshalb die Strahlentherapie im sich entwickelnden Gehirn bleibende Folgen hinterlassen kann. Daher wird die Bestrahlung bei sehr kleinen Kindern so weit wie möglich hinausgezögert, und der Schwerpunkt der Behandlung liegt auf Operation und intensiver Chemotherapie. Wenn das Kind größer wird, kann bei Bedarf eine Strahlentherapie geplant werden. Ziel ist es, ein Gleichgewicht zwischen der Tumorkontrolle und dem Schutz der Entwicklung herzustellen.

Da ATRT ein seltener und anspruchsvoller Tumor ist, sollte er in erfahrenen kinder-neuroonkologischen Zentren von einem Team geführt werden, in dem Kinderneurochirurgie, Kinderonkologie, Strahlentherapie (Radioonkologie) und Pathologie zusammenarbeiten. In solchen Zentren sind auch aktuelle Behandlungsprotokolle und der Zugang zu geeigneten klinischen Studien möglich.

ATRT ist ein rasch wachsender Tumor, der wegen Veränderungen in bestimmten Genen, die die Zellvermehrung steuern, dazu neigt, sich früh über die Hirn-Rückenmark-Flüssigkeit auszubreiten. Diese Eigenschaften erschweren die Behandlung; deshalb ist es wichtig, nach der Diagnose rasch mit einer intensiven und vielseitigen Behandlung zu beginnen.

Die Behandlung beginnt meist mit einer Operation, die darauf abzielt, den Tumor innerhalb sicherer Grenzen so weit wie möglich zu entfernen; anschließend werden eine intensive Chemotherapie, bei manchen Kindern eine Stammzellunterstützung und in geeignetem Alter eine Strahlentherapie durchgeführt. Der Prozess ist lang und anspruchsvoll und erfordert eine engmaschige Nachsorge. Die Familie wird in jeder Phase informiert und unterstützt.

Auch wenn ATRT ein anspruchsvoller Tumor ist, können mit intensiven und vielseitigen Behandlungsprotokollen bei manchen Kindern langfristige Ergebnisse erzielt werden. Der Verlauf hängt vom Alter des Kindes, der Lage des Tumors, davon, wie vollständig der Tumor entfernt werden konnte, und vom Ausmaß der Ausbreitung ab. Eine Behandlung in einem erfahrenen Zentrum erhöht die Chance auf das bestmögliche Ergebnis.