AVM (arteriovenöse Malformation)

Angeborene Anomalie der Hirngefäße

Termin vereinbaren WhatsApp

Dr. Özgür Akşan

Gehirn- und Nervenchirurgie

1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Die arteriovenöse Malformation (AVM) ist eine kongenitale (angeborene) Gefäßanomalie, bei der Hirnarterien ohne ein normales Kapillarnetz direkt mit Venen verbunden sind. AVM können in allen Altersgruppen auftreten, werden aber am häufigsten im Alter zwischen 20 und 40 Jahren symptomatisch. Sie treten bei etwa 0,1 % der Bevölkerung auf und sind bei Männern etwas häufiger. Der wesentliche strukturelle Bestandteil der AVM besteht aus dem Nidus (Gefäßknäuel), den zuführenden Arterien (Feeder) und den drainierenden Venen. Da das normale Kapillarnetz fehlt, gelangt arterielles Blut unter hohem Druck direkt in das venöse System mit niedrigem Druck, was zu venöser Hypertension, Steal-Phänomen und einem potenziellen Rupturrisiko führt.

AVM finden sich am häufigsten in supratentorieller Lokalisation, besonders im Versorgungsgebiet der A. cerebri media (MCA). Auch Lokalisationen in der hinteren Schädelgrube, in der Tiefe (Basalganglien, Thalamus), periventrikulär und im Hirnstamm sind jedoch möglich. Das Spetzler-Martin-Gradierungssystem wird zur Abschätzung des chirurgischen Risikos verwendet und beurteilt drei Faktoren: die Größe der AVM (klein <3 cm = 1 Punkt, mittel 3–6 cm = 2 Punkte, groß >6 cm = 3 Punkte), die Lage in eloquenten Hirnarealen (motorisch, sensorisch, visuell, sprachlich, Hirnstamm, Kleinhirnstiele, Thalamus, Hypothalamus = 1 Punkt) und das Vorliegen einer tiefen venösen Drainage (Drainage in die Vv. cerebri internae, die Basalvenen oder die präzentralen Kleinhirnvenen = 1 Punkt). Grad I–II gelten als risikoarm, Grad III als mittleres Risiko und Grad IV–V als hohes Risiko.

AVM werden über drei Hauptmechanismen symptomatisch: Blutung (bei 50–60 % der Patienten das erste Symptom), epileptische Anfälle (20–25 %) oder progrediente neurologische Ausfälle/Kopfschmerzen (20 %). Das Risiko einer intrakraniellen Blutung liegt bei etwa 2–4 % pro Jahr und steigt bei rupturierten AVM im ersten Jahr auf 6–18 %. Die Blutung kann intraventrikulär, intraparenchymal oder subarachnoidal auftreten. Kleine AVM, tiefe Lokalisation, eine einzelne drainierende Vene, das Vorliegen eines assoziierten Aneurysmas und eine vorangegangene Blutungsanamnese sind mit einem hohen Blutungsrisiko verbunden. Krampfanfälle sind besonders bei kortikal gelegenen AVM häufig und können fokal oder generalisiert sein. Das Steal-Phänomen kann durch eine chronische Minderdurchblutung des benachbarten normalen Hirngewebes zu progredienten neurologischen Ausfällen führen.

Zu den Gefäßanomalien, die AVM begleiten können, zählen assoziierte arterielle Aneurysmen (bei 10–15 % der Patienten), venöse Varizen und durale arteriovenöse Fisteln. Die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT/Osler-Weber-Rendu-Syndrom) kann mit multiplen AVM einhergehen. Manche AVM können mit der Zeit spontan thrombosieren oder nach einer Blutung kleiner werden, dies ist jedoch selten.

Passendes Bild

Beyin arteriovenöz malformasyonu — beslenen arter, anormal damar yumağı nidus ve genişlemiş drenaj veni; özgün tıbbi atlas tarzı anatomik illüstrasyon

Symptome

Epileptische Anfälle

Starke Kopfschmerzen

Intrakranielle Blutung

Fokale neurologische Ausfälle

Progrediente neurologische Symptome

Pulsierender Tinnitus

Diagnoseverfahren

Bei der Diagnose einer AVM ist das MRT das erste Verfahren der Wahl. In T1- und T2-gewichteten Aufnahmen zeigen sich innerhalb des Nidus Flow-Void-Areale (Signalauslöschungen durch Blutfluss), erweiterte zuführende Arterien und drainierende Venen. T2*-Gradientenecho- oder suszeptibilitätsgewichtete (SWI-)Sequenzen zeigen frühere Mikroblutungen anhand von Signalauslöschungen infolge von Hämosiderinablagerungen. Die MR-Angiografie (MRA) beurteilt die Gefäßanatomie der AVM nicht-invasiv, kann jedoch kleine Feeder-Arterien und Nidus-Details nicht vollständig darstellen.

Die digitale Subtraktionsangiografie (DSA) ist der Goldstandard bei der Beurteilung einer AVM und liefert die für die Behandlungsplanung wesentlichen Details. Mit der DSA werden folgende Informationen gewonnen: Größe, Morphologie und Kompaktheit des Nidus; Anzahl, Ursprung und Angioarchitektur aller zuführenden Arterien (Feeder); assoziierte intranidale oder perinidale Aneurysmen; Anzahl, Anatomie (oberflächlich vs. tief) sowie Stenose-/ektatische Segmente der drainierenden Venen; Vorliegen eines Steal-Phänomens; Kollateralkreislauf. Die dreidimensionale Rotationsangiografie ist bei der Behandlungsplanung besonders wertvoll. Mit selektiven superselektiven Injektionen wird die gesamte Gefäßversorgung detailliert kartiert.

Die CT-Angiografie (CTA) kann besonders bei einer akuten Blutung zur raschen Beurteilung verwendet werden, kann jedoch kleine AVM übersehen. Das funktionelle MRT (fMRT) wird bei AVM in der Nähe eloquenter Areale verwendet, um den motorischen, sensorischen oder sprachlichen Kortex zu lokalisieren. Die Perfusionsbildgebung (CT oder MRT) ist hilfreich, um das Steal-Phänomen und das postoperative Risiko eines Normal Perfusion Pressure Breakthrough zu beurteilen. In manchen Zentren wird vor oder nach einer präoperativen Embolisation ein EEG-Monitoring zur Lokalisation des epileptogenen Fokus durchgeführt.

Behandlungsverfahren

Das grundlegende Ziel der AVM-Behandlung ist die Eliminierung des Blutungsrisikos, was nur durch eine vollständige Obliteration der AVM erreicht werden kann. Die Behandlungsentscheidung wird durch Abwägung von Alter und Allgemeinzustand des Patienten, dem Spetzler-Martin-Grad und der Lokalisation der AVM, der Blutungsanamnese, der Schwere der Symptome und dem Risiko des natürlichen Verlaufs gegen die Behandlungsrisiken getroffen. Die ARUBA-Studie (A Randomized trial of Unruptured Brain AVMs) hat gezeigt, dass eine konservative Behandlung bei nicht rupturierten AVM bei manchen Patienten bessere Ergebnisse liefern kann; diese Ergebnisse sind jedoch umstritten, und bei jungen Patienten sollte das langfristige Blutungsrisiko berücksichtigt werden. Bei Grad-IV–V- und sehr großen AVM kann ein konservatives Vorgehen in Betracht gezogen werden.

Die mikrochirurgische Exzision ist besonders bei AVM des Spetzler-Martin-Grades I–II die bevorzugte Behandlung und weist eine vollständige Heilungsrate von 95–100 % auf. Chirurgische Prinzipien: Koagulation und Durchtrennung aller Feeder-Arterien, En-bloc-Entfernung des Nidus und Durchtrennung der drainierenden Venen zuletzt. Intraoperative Mikroskopie, Mikrodoppler-Sonografie, ICG-Angiografie und neurophysiologisches Monitoring (motorisch und somatosensorisch evozierte Potenziale) werden eingesetzt. Bei in eloquenten Arealen gelegenen AVM können Kortexmapping- und Wachkraniotomie-Techniken angewandt werden. In der frühen postoperativen Phase besteht das Risiko eines Normal-Perfusion-Pressure-Breakthrough-Syndroms (besonders bei großen AVM), weshalb der Blutdruck streng kontrolliert wird. Zur Kontrolle der vollständigen Resektion wird nach der Operation frühzeitig eine DSA durchgeführt.

Die stereotaktische Radiochirurgie (Gamma Knife, Linac, Protonenstrahl) ist besonders bei kleinen (<3 cm), tief gelegenen oder in eloquenten Arealen lokalisierten AVM eine wirksame Option. Die Wirkung der Bestrahlung führt innerhalb von 1–3 Jahren zu einer fortschreitenden Gefäßobliteration. Bei kleinen AVM (Obliterationsrate 85–90 %); bis zum Erreichen der Obliteration besteht jedoch weiterhin ein Blutungsrisiko (2–3 %/Jahr in der Latenzphase). Nach der Radiochirurgie können Komplikationen wie Strahlennekrose oder Zystenbildung auftreten. Nach der Behandlung erfolgt eine Verlaufskontrolle im MRT in 6-monatigen Abständen, und im 3. Jahr wird die vollständige Obliteration mittels DSA bestätigt.

Die endovaskuläre Embolisation wird in der Regel als adjuvante Behandlung vor einer Operation oder Radiochirurgie eingesetzt, kann in manchen Fällen aber kurativ sein. Über die A. femoralis wird der Nidus mit Mikrokathetern erreicht, und flüssige Embolisate (Onyx, n-BCA-Kleber) oder partikuläre Agenzien werden injiziert. Ziele der Embolisation: Verkleinerung der AVM vor einer Operation, Behandlung von Aneurysmen in den zuführenden Arterien, Verschluss tiefer Feeder. Kleine AVM mit kompaktem Nidus können allein durch Embolisation geheilt werden. Bei großen AVM können gestaffelte Embolisationen (im Abstand von einigen Wochen) erforderlich sein. Zu den Komplikationen zählen intraoperative Blutungen, Verschluss normaler Gefäße und katheterassoziierte Komplikationen.

Eine multimodale Behandlung (Embolisation + Operation oder Embolisation + Radiochirurgie oder alle drei) wird bei Grad-III- und einigen komplexen AVM angewandt. Die Behandlung jedes Patienten wird von einem multidisziplinären Gefäßteam (Neurochirurgie, interventionelle Neuroradiologie, Radioonkologie) individuell geplant.

Mikrochirurgische AVM-Exzision

Stereotaktische Radiochirurgie (Gamma Knife)

Endovaskuläre Embolisation

Multimodale Behandlung (Kombination)

Häufig gestellte Fragen zu AVM (arteriovenöse Malformation)

Q1.Ist eine AVM-Blutung tödlich?▼

Die Mortalität einer AVM-Blutung beträgt 10–15 %, das Risiko schwerer neurologischer Folgeschäden 30–40 %. Sie ist weniger tödlich als eine Aneurysmablutung, da es sich meist um eine intraparenchymale (intrazerebrale) Blutung handelt. Hat eine AVM jedoch einmal geblutet, steigt das Risiko einer erneuten Blutung im ersten Jahr auf 6–18 %. Daher müssen AVM, die einmal geblutet haben, unbedingt behandelt werden.

Q2.Sollte eine nicht blutende AVM behandelt werden (ARUBA-Studie)?▼

Die ARUBA-Studie hat gezeigt, dass eine konservative Behandlung bei nicht blutenden AVM bei manchen Patienten besser sein kann. Die Studie ist jedoch umstritten, und bei jungen Patienten sollte das langfristige Blutungsrisiko berücksichtigt werden. Kleine, oberflächliche AVM mit niedrigem Grad (Spetzler-Martin I–II) sollten behandelt werden. Bei AVM mit hohem Grad (IV–V) kann ein konservatives Vorgehen in Betracht gezogen werden.

Q3.Ist Gamma Knife bei der AVM-Behandlung wirksam?▼

Ja, bei kleinen AVM (<3 cm, <10 mL) ist Gamma Knife sehr wirksam. Die Obliterationsrate beträgt nach 2–3 Jahren 70–85 %. Während der Latenzphase (1–3 Jahre) besteht jedoch weiterhin ein Blutungsrisiko (2–3 %/Jahr). Daher ist es ideal für kleine, tief gelegene AVM des Spetzler-Martin-Grades III. Große AVM können mit gestaffelter (schrittweiser) Radiochirurgie behandelt werden.

Q4.Was bedeutet der Spetzler-Martin-Grad?▼

Es ist ein Bewertungssystem zur Abschätzung des chirurgischen Risikos einer AVM (von 1 bis 5). Beurteilt werden Größe (<3 cm=1, 3–6 cm=2, >6 cm=3), eloquentes Areal (motorischer, sensorischer, sprachlicher, visueller Kortex=1) und tiefe venöse Drainage (1 Punkt). Grad I–II bedeutet niedriges Risiko, Grad III mittleres Risiko, Grad IV–V hohes Risiko, bei dem in der Regel eine konservative Behandlung empfohlen wird.

Q5.Kann eine AVM-Embolisation allein kurativ sein?▼

Selten. Die Embolisation ist in der Regel eine adjuvante Behandlung vor einer Operation oder Radiochirurgie. Sie verkleinert die AVM, behandelt Aneurysmen in den zuführenden Arterien und verschließt tiefe Feeder. Manche kleinen AVM mit kompaktem Nidus (10–20 %) können allein durch Embolisation vollständig verschlossen werden. In den meisten Fällen ist eine multimodale Behandlung erforderlich.

Kaynaklar

Spetzler RF, Kalani MYS, Nakaji P, eds. Neurovascular Surgery. 2nd ed. Thieme; 2015:826-906.
Gandhi CD, Prestigiacomo CJ, eds. Cerebrovascular and Endovascular Neurosurgery: Complication Avoidance and Management. Springer; 2018:439-483.
Macdonald RL, ed. Neurosurgical Operative Atlas: Vascular Neurosurgery. 3rd ed. Thieme; 2019:312-322.
Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1422-1522.
Rangel-Castilla L, Nakaji P, Siddiqui AH, Spetzler RF, Levy EI, eds. Decision Making in Neurovascular Disease. Thieme; 2018:307-368.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.