Plexus-choroideus-Tumoren

Seltene Tumoren, die von dem den Liquor (Hirn-Rückenmarks-Flüssigkeit) produzierenden Gewebe ausgehen und meist im Kindesalter auftreten.

H01 Themenleitfaden

Neuroonkologie: Hirntumoren

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1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Symptome

Bei Säuglingen ein rasch zunehmender Kopfumfang und eine vorgewölbte Fontanelle
Besonders morgens zunehmende Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen
Bei Säuglingen Unruhe, Schläfrigkeit, Schwierigkeiten beim Saugen und bei der Nahrungsaufnahme
Gleichgewichtsstörungen, schwankender Gang
Krampfanfälle (Verkrampfungen)
Entwicklungsverzögerung beim Kind, Schwäche in Arm oder Bein

Diagnoseverfahren

Behandlungsverfahren

Operation: möglichst vollständige Entfernung des Tumors (beim gutartigen Typ meist allein ausreichend)
Zur Ableitung der im Gehirn angesammelten Flüssigkeit eine vorübergehende Drainage oder bei Bedarf ein dauerhaftes Ableitungssystem (Shunt)
Bei bösartigen/aktiveren Typen eine medikamentöse Behandlung (Chemotherapie)
Je nach Typ des Tumors und Alter des Kindes nach ärztlicher Entscheidung eine Strahlenbehandlung (Strahlentherapie)

Häufig gestellte Fragen zu Plexus-choroideus-Tumoren

Q1.Sind diese Tumoren gefährlich?
Meist nein. Der größte Teil der Plexus-choroideus-Tumoren ist gutartig (Papillom) und führt bei vollständiger chirurgischer Entfernung in der Regel zu einer dauerhaften Lösung. Ein kleinerer Teil kann aktiver oder bösartig (Karzinom) sein und eine zusätzliche Behandlung erfordern. Eines der Hauptrisiken ist die durch den Tumor verursachte Flüssigkeitsansammlung im Gehirn (Hydrozephalus) und der damit verbundene erhöhte Hirndruck.
Q2.Woran erkenne ich, dass mein Kind diesen Tumor hat?
Das wichtigste Frühwarnzeichen ist bei Säuglingen ein für ihr Alter rasch zunehmender Kopfumfang und eine vorgewölbte Fontanelle. Begleitend können morgens zunehmende Unruhe, Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme, Erbrechen und Schläfrigkeit auftreten. Bei älteren Kindern können Kopfschmerzen, Gleichgewichtsstörungen und Krampfanfälle auftreten. Bei diesen Beschwerden sollte das Kind untersucht werden; die endgültige Diagnose erfolgt über die Bildgebung.
Q3.Verschwindet die Flüssigkeitsansammlung im Gehirn nach der Operation?
Bei vielen Kindern normalisiert sich der Flüssigkeitskreislauf nach der Entfernung des Tumors, und die Ansammlung bildet sich zurück. Bei einem Teil der Patienten kann die Flüssigkeitsansammlung (Hydrozephalus) jedoch auch nach Entfernung des Tumors fortbestehen; in diesem Fall kann ein die Flüssigkeit ableitendes System (Shunt) oder ein endoskopischer Eingriff erforderlich sein. Deshalb werden nach der Operation Kopfumfang und Druckzeichen engmaschig überwacht.
Q4.Wie wird der bösartige Typ behandelt?
Bei der Diagnose eines bösartigen Typs (Karzinom) ist die Behandlung mehrgleisig: Zunächst wird der Tumor operativ so weit wie möglich entfernt, anschließend werden je nach Alter des Kindes und Typ des Tumors eine medikamentöse Behandlung (Chemotherapie) und bei Bedarf eine Strahlenbehandlung ergänzt. Für diesen Typ wird auch die Abklärung einer familiären genetischen Veranlagung empfohlen; das Ergebnis kann sowohl die Behandlung als auch die Nachsorge der Familie beeinflussen.
Q5.Kann der Tumor vollständig entfernt werden?
Bei gutartigen Papillomen ist die vollständige Entfernung des Tumors meist möglich und allein ausreichend. Da der Tumor gefäßreich ist, ist das Blutungsmanagement während der Operation wichtig; ein erfahrenes Team der Kinderneurochirurgie plant dies. Nach vollständiger Entfernung ist bei den meisten Kindern keine zusätzliche Behandlung erforderlich, jedoch wird die regelmäßige MRT-Nachsorge fortgeführt.
Q6.Wie lange dauert die Nachsorge nach der Operation?
Auch wenn der Tumor vollständig entfernt wurde, wird im Hinblick auf ein erneutes Wachstum oder (beim bösartigen Typ) eine Streuung eine langfristige MRT-Nachsorge durchgeführt. Die Nachsorgeabstände richten sich nach dem Typ des Tumors und dem Zustand des Kindes. Zusätzlich werden der Flüssigkeitskreislauf und die Entwicklung überwacht. Regelmäßige Kontrollen sind wichtig, um ein mögliches Problem frühzeitig zu erkennen.

Kaynaklar

  1. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
  2. Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
  3. Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018.
  4. Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

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Plexus-choroideus-Tumoren (ICD-10: D33.0) | Dr. Özgür Akşan