Dandy-Walker-Malformation

Eine angeborene Entwicklungsbesonderheit des Gehirns, die das Kleinhirn und den umgebenden Hohlraum betrifft.

H06 Themenleitfaden

Pädiatrische Neurochirurgie

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Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Die Dandy-Walker-Malformation ist eine angeborene Besonderheit in der Entwicklung des Kleinhirns, das im hinteren unteren Teil des Gehirns Bewegung und Gleichgewicht steuert, und der es umgebenden flüssigkeitsgefüllten Hohlräume. Der mittlere Teil des Kleinhirns (Vermis) ist nicht vollständig entwickelt, der vierte Ventrikel genannte Hohlraum ist zystisch erweitert und der als hintere Schädelgrube bezeichnete Bereich ist vergrößert. Diese Besonderheit kann den Kreislauf des Hirnwassers behindern; deshalb tritt in den meisten Fällen eine Flüssigkeitsansammlung im Gehirn (Hydrozephalus) auf. Die Anzeichen können sich im Säuglingsalter durch ein rasches Wachstum des Kopfumfangs, eine Verzögerung bei den Entwicklungsschritten und Gleichgewichtsprobleme zeigen; bei milden Zuständen kann sie hingegen in höherem Alter bemerkt werden. Der Verlauf der Erkrankung ist sehr unterschiedlich: Bei milden, alleinstehenden Zuständen kann die Entwicklung weitgehend normal sein, während der Verlauf schwieriger sein kann, wenn andere Hirn- oder Organbesonderheiten begleitend vorliegen. Die Behandlung beruht auf dem Management der Flüssigkeitsansammlung und der Förderung der Entwicklung.

Symptome

Bei Säuglingen rasches Wachstum des Kopfumfangs (Makrozephalie)

Angespannte/geschwollene Fontanelle, Unruhe, Trinkschwierigkeiten, Erbrechen

Verzögerung bei den Entwicklungsschritten (Sitzen, Krabbeln, Gehen)

Gleichgewichtsstörung, breitbasiges Gehen (Beteiligung des Kleinhirns)

Störung der Augenbewegungen (Zittern, Schielen) und Krampfanfälle

Bei milderen/späteren Fällen chronischer Kopfschmerz, Gleichgewichtsprobleme, Lernschwierigkeiten

Diagnoseverfahren

Dieser Zustand kann oft mit dem in der Schwangerschaft durchgeführten Ultraschall (18.–20. Woche) bemerkt werden; für eine detaillierte Beurteilung kann eine MRT im Mutterleib (fetale MRT) eingesetzt und nach begleitenden weiteren Besonderheiten gesucht werden. Nach der Geburt ist die grundlegende Beurteilungsmethode die MRT des Gehirns; sie zeigt den Zustand des Kleinhirns, den erweiterten Hohlraum, die Struktur der hinteren Schädelgrube und die Flüssigkeitsansammlung detailliert. Bei Säuglingen mit offener Fontanelle ist der Schädelultraschall ein rasches Überwachungsmittel; in Notfällen oder für Knochendetails kann eine Computertomografie eingesetzt werden. Außerdem werden entwicklungsbezogene Beurteilungstests durchgeführt, um die Entwicklung des Kindes zu überwachen.

Behandlungsverfahren

Die Grundlage der Behandlung ist das Management der Flüssigkeitsansammlung im Gehirn (Hydrozephalus) und die Förderung der Entwicklung des Kindes. In den meisten Fällen mit Flüssigkeitsansammlung wird ein Shunt-System (ventrikuloperitonealer Shunt) eingesetzt, das die überschüssige Flüssigkeit vom Gehirn in die Bauchhöhle ableitet; Systeme mit einstellbarem Druck können bevorzugt werden. Bei einigen geeigneten Kindern kann ein geschlossener Eingriff, der den Weg der Flüssigkeit freimacht (endoskopische Drittventrikulostomie), eine Option sein. Bei großen und beschwerdeverursachenden Zysten der hinteren Schädelgrube können selten zusätzliche Eingriffe erforderlich sein. Daneben sind Frühförderprogramme, Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie und bei Bedarf eine Sonderpädagogik sehr wichtig; die Betreuung ist ein Prozess, der von den Teams der Neurochirurgie, der Kinderneurologie, der Entwicklungspädiatrie und der Rehabilitation gemeinsam geführt wird.

Shunt-System zur Ableitung der Flüssigkeit im Gehirn (ventrikuloperitonealer Shunt)

Bei geeigneten Kindern Freimachen des Flüssigkeitswegs mit einem geschlossenen Eingriff (endoskopische Drittventrikulostomie)

Bei großen, beschwerdeverursachenden Zysten selten ein zusätzlicher chirurgischer Eingriff

Frühförderung, Physiotherapie, Logopädie und Entwicklungsförderung

Behandlungspfad

Häufig gestellte Fragen zu Dandy-Walker-Malformation

Q1.Wird sich mein Kind normal entwickeln?▼

Der Verlauf ist sehr unterschiedlich. Bei alleinstehenden Zuständen, bei denen keine weitere Hirn- oder Organbesonderheit begleitend vorliegt, kann ein erheblicher Teil der Kinder eine normale oder leicht verzögerte Entwicklung zeigen. Wenn weitere Besonderheiten begleitend vorliegen, kann der Verlauf schwieriger sein. Die Kontrolle der Flüssigkeitsansammlung und eine frühe Entwicklungsförderung beeinflussen den Verlauf positiv.

Q2.Ist ein Shunt lebenslang erforderlich?▼

Da der Flüssigkeitskreislauf gestört ist, kann ein Shunt bei den meisten Kindern langfristig, oft lebenslang erforderlich sein. Bei Shunts können von Zeit zu Zeit Verstopfungen, Infektionen oder Probleme durch das Größenwachstum des Kindes auftreten; deshalb kann ein erneuter Eingriff (Revision) erforderlich sein. Bei manchen Kindern kann ein geschlossener Eingriff (Drittventrikulostomie) die Shunt-Abhängigkeit verringern; die Eignung wird je nach Situation beurteilt.

Q3.Was wird getan, wenn die Diagnose in der Schwangerschaft gestellt wird?▼

Wird sie in der Schwangerschaft bemerkt, erfolgt eine Beurteilung mit einem detaillierten Ultraschall und bei Bedarf einer MRT im Mutterleib; nach begleitenden weiteren Hirn- und Organbesonderheiten sowie genetischen Zuständen wird gesucht (wie mit einer Amniozentese). Der Familie werden der Verlauf und die Entwicklungserwartungen erläutert. Es ist sinnvoll, die Geburt in einem Zentrum mit kinderneurochirurgischer Möglichkeit zu planen. Der Prozess wird von einem multidisziplinären Team geführt.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
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