Diastematomyelie (Zweiteilung des Rückenmarks)

Eine seltene angeborene Rückenmarksanomalie, bei der ein Abschnitt des Rückenmarks in Längsrichtung in zwei Hälften geteilt ist.

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Angeborene Fehlbildungen

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Was ist die Erkrankung?

Diastematomyelie ist eine seltene angeborene Rückenmarksanomalie, bei der ein Abschnitt des Rückenmarks in Längsrichtung in zwei Hälften geteilt ist. Zwischen den beiden Rückenmarkshälften kann sich eine Spange befinden, und deren Struktur ist wichtig (Pang-Klassifikation): Beim Typ I liegen die beiden Rückenmarkshälften in getrennten Duralhüllen, und zwischen ihnen befindet sich ein harter knöcherner/knorpeliger Trennsteg; beim Typ II liegen die beiden Rückenmarkshälften in einer einzigen Duralhülle, und der Trennsteg zwischen ihnen ist ein weiches faseriges Gewebe. Die Anomalie entsteht durch eine Störung im frühen Entwicklungsprozess im Mutterleib und geht häufig mit Fehlformen der Wirbel (Verkrümmung, verschmolzene oder halbe Wirbel) einher. Bei vielen Kindern bleibt das Rückenmark weiter unten angespannt und fixiert; deshalb können mit der Zeit Beschwerden wie Beinschwäche, ein Längenunterschied zwischen den beiden Beinen, eine Fußdeformität und eine Wirbelsäulenverkrümmung auftreten. Hautzeichen wie ein Haarbüschel oder ein Muttermal am Rücken können sichtbar sein. Die Diagnose wird mit der MRT gestellt; bei Zuständen mit Beschwerden oder mit einer deutlichen Knochenspange wird eine Operation empfohlen.

Symptome

Hautzeichen in der Mittellinie des Rückens wie ein Haarbüschel, ein Muttermal oder eine kleine Grube

Meist einseitige, deutliche Schwäche und Gangstörung im Bein

Längenunterschied zwischen den beiden Beinen oder Fußfehlform (Hohlfuß, nach innen gedrehter Fuß)

Wirbelsäulenverkrümmung (Skoliose); vor allem eine früh beginnende und fortschreitende Verkrümmung

Probleme mit der Blasen- und Darmkontrolle (nächtliches Einnässen, Verstopfung)

Rücken- oder Beinschmerzen, verminderte Empfindung im Bein

Diagnoseverfahren

Bei der Diagnose werden die Hautzeichen am Rücken und die neurologischen Symptome sorgfältig beurteilt. Auf einfachen Röntgenaufnahmen der Wirbelsäule können Hinweise wie eine Verbreiterung des Abstands zwischen den Wirbeln sichtbar sein. Die sichere Diagnose wird mit der MRT der Wirbelsäule gestellt; in dieser Bildgebung werden der Bereich, in dem das Rückenmark zweigeteilt ist, die Spange zwischen den Hälften und die Frage, ob das Rückenmark angespannt ist, klar dargestellt. Für die Struktur der Knochenspange kann auch die Computertomographie (CT) eingesetzt werden.

Behandlungsverfahren

Ziel der Behandlung ist es, die mit der Zeit fortschreitende Nervenschädigung zu verhindern. Bei Kindern mit Beschwerden oder bei Zuständen mit einem harten Knochensteg zwischen den beiden Rückenmarkshälften wird eine Operation empfohlen. Bei der Operation wird dieser Steg angemessen entfernt und die Anspannung des Rückenmarks beseitigt (Untethering). Eine begleitende Wirbelsäulenverkrümmung wird zusätzlich orthopädisch überwacht und bei Bedarf behandelt. Leichte Zustände ohne Beschwerden können unter engmaschiger Beobachtung gehalten werden; die Behandlung wird von Physiotherapie und urologischer Nachsorge begleitet.

Entfernung des knöchernen/knorpeligen Stegs: Der harte Steg zwischen den beiden Rückenmarkshälften wird operativ entfernt.

Operation zur Lösung des Rückenmarks (Untethering): Die Strukturen, die das Rückenmark unten festhalten, werden freigelegt und so die Anspannung verringert.

Beobachtung und Behandlung der Wirbelsäulenverkrümmung (Skoliose): Die Verkrümmung wird vom orthopädischen Team mit Korsett oder bei Bedarf mit einer Operation behandelt.

Beobachtung und unterstützende Versorgung: Bei Zuständen ohne Beschwerden regelmäßige MRT und Untersuchung; außerdem Physiotherapie mit Blasen- und Darmnachsorge.

Behandlungspfad

Häufig gestellte Fragen zu Diastematomyelie (Zweiteilung des Rückenmarks)

Q1.Wie häufig ist eine Diastematomyelie und bei wem tritt sie auf?▼

Sie ist eine recht seltene, angeborene Rückenmarksanomalie und kommt bei Mädchen häufiger vor. Sie entsteht durch eine Störung während der Bildung des Rückenmarks in der frühen Entwicklungsphase im Mutterleib. Meist tritt sie nicht allein auf; auch andere Anomalien wie Fehlformen der Wirbel und eine Wirbelsäulenverkrümmung können sie begleiten. Daher ist es wichtig, die Wirbelsäule bei Diagnosestellung in ihrer Gesamtheit zu beurteilen.

Q2.Mein Kind hat keine Beschwerden – ist dennoch eine Operation erforderlich?▼

Nicht immer. Manche Zustände ohne Beschwerden und ohne einen harten Knochensteg zwischen den beiden Rückenmarkshälften können unter engmaschiger Kontrolle beobachtet werden. Bestehen jedoch Symptome wie Beinschwäche, Fußdeformität oder Blasenprobleme oder drückt ein harter Knochensteg auf den Nerv, wird eine Operation empfohlen, um ein Fortschreiten zu verhindern. Die Entscheidung wird vom Arzt anhand der MRT-Befunde, der Beschwerden und des Alters des Kindes getroffen.

Q3.Was geschieht, wenn nicht operiert wird?▼

Bei unbehandelten Zuständen kann die Anspannung im Rückenmark mit dem Heranwachsen des Kindes zunehmen, und Beinschwäche, Fußdeformität, Wirbelsäulenverkrümmung sowie Blasen- und Darmprobleme können mit der Zeit fortschreiten. Eine frühe und rechtzeitige Operation kann zum Erhalt der vorhandenen Funktionen und zum Aufhalten des Fortschreitens beitragen. Deshalb ist es wichtig, dass Kinder mit dieser Diagnose regelmäßig überwacht werden.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Cochrane DD. Occult Spinal Dysraphism. In: Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd ed. New York: Thieme; 2014.
Pang D, et al. Split Cord Malformation. In: Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

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