Diffuses Mittellinien-Gliom (DMG)

Dieser Tumor wächst durch Einwachsen in gesundes Gewebe und liegt meist in Regionen wie dem Hirnstamm, die lebenswichtige Funktionen wie Atmung, Herzrhythmus und Schlucken steuern. Deshalb würde der Versuch, den Tumor zu entfernen, diese Funktionen schwer schädigen. Eine Operation wird nur begrenzt eingesetzt, um Gewebe für die Diagnose zu entnehmen oder eine Flüssigkeitsansammlung zu entlasten.

Die Strahlentherapie lindert die Beschwerden beim DMG bei den meisten Kindern für einige Monate und verbessert die Lebensqualität; aufgrund der biologischen Beschaffenheit des Tumors ist ihre Wirkung jedoch nicht dauerhaft, und die Erkrankung schreitet mit der Zeit erneut fort. Deshalb ist die Strahlentherapie allein nicht heilend; die Forschung konzentriert sich darauf, dauerhaftere Behandlungen zu finden.

Ja, die Forschung in diesem Bereich schreitet rasch voran. Bei wiederkehrender Erkrankung wurde in jüngster Zeit erstmals ein zielgerichtetes Medikament zugelassen, und verschiedene Behandlungen im Rahmen klinischer Studien (Immuntherapie, zielgerichtete Medikamente) laufen. Familien wird empfohlen, sich beim Neuro-Onkologie-Team über klinische Studien zu informieren, für die ihr Kind geeignet sein könnte.

Nein. Das typische DMG-Erscheinungsbild im Hirnstamm wird meist als für die Diagnose ausreichend angesehen, und nicht bei jedem Kind ist eine Biopsie erforderlich. Ist das Erscheinungsbild jedoch atypisch oder müssen zur zielgerichteten Behandlung die genetischen Eigenschaften des Tumors (zum Beispiel die H3-K27M-Veränderung) bestimmt werden, kann eine kleine Gewebeprobe entnommen werden. Die Entscheidung wird je nach Situation getroffen.

Das DMG ist in der Regel nicht erblich; es entsteht durch Genveränderungen, die sich nachträglich in den Tumorzellen entwickeln, und ein Übergang auf andere Familienmitglieder ist nicht zu erwarten. Die Erkrankung wird nicht durch etwas verursacht, das die Familie getan hat. Bestehen dennoch Sorgen, können das Neuro-Onkologie-Team und eine genetische Beratung die Familie informieren.

Das DMG ist ein schnell wachsender Tumor, und da er die kritischen Regionen des Hirnstamms betrifft, werden die Beschwerden in der Regel innerhalb weniger Wochen bis Monate deutlich; Doppeltsehen, Gesichtslähmung, Schluckstörung und Gleichgewichtsstörungen sind häufig. Aufgrund dieses raschen Verlaufs wird bei Diagnosestellung ohne Verzögerung mit der Behandlung begonnen, und die unterstützende Versorgung gewinnt an Bedeutung.