Enzephalozele (Hirnbruch)

Austritt von Hirngewebe oder Hirnhäuten durch eine angeborene Öffnung im Schädel nach außen.

H02 Themenleitfaden

Schädelbasis- und Hypophysenchirurgie

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1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Symptome

Weiche, angeborene sackartige Schwellung im Bereich von Nacken, Scheitel oder Stirn
Beim Typ von Stirn und Nasenwurzel ein weiter Abstand zwischen den Augen, veränderte Gesichtsform
Beim Schädelbasistyp eine einseitige verstopfte Nase oder Austritt klarer Flüssigkeit aus der Nase
Durch eine Ansammlung von Hirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Hydrozephalus) bedingtes Wachstum des Kopfumfangs, gespannte Fontanelle
Trinkschwäche, Unruhe, Erbrechen
Bei manchen Säuglingen Entwicklungsverzögerung oder Krampfanfälle

Diagnoseverfahren

Behandlungsverfahren

Operative Reparatur: Verschluss der Öffnung und Wiederherstellung der Hirnhaut
Beim Typ von Stirn und Nasenwurzel eine das Erscheinungsbild korrigierende (kosmetische) Reparatur
Shunt-Operation bei begleitender Flüssigkeitsansammlung (Hydrozephalus)
Nach der Operation Kinderneurologie und Entwicklungsnachsorge

Häufig gestellte Fragen zu Enzephalozele (Hirnbruch)

Q1.Kann eine Enzephalozele in der Schwangerschaft bemerkt werden?
Viele Enzephalozelen lassen sich beim routinemäßigen Ultraschall-Screening während der Schwangerschaft feststellen. Für eine ausführliche Beurteilung kann im Mutterleib eine MRT durchgeführt werden. Eine frühe Erkennung ermöglicht es, die Geburt und die anschließende Behandlung in einem geeigneten Zentrum zusammen mit dem erforderlichen Team zu planen.
Q2.Ist Folsäure wirklich schützend?
Ja. Es ist bekannt, dass eine ausreichende Folsäurezufuhr vor und in der Frühphase der Schwangerschaft die Häufigkeit von Entwicklungsstörungen des Nervensystems wie der Enzephalozele verringert. Deshalb wird Frauen mit Kinderwunsch auf ärztliche Empfehlung die Einnahme von Folsäure geraten. Für die schützende Wirkung ist ein Beginn zum richtigen Zeitpunkt wichtig.
Q3.Wann wird die Operation durchgeführt?
Der Zeitpunkt der Operation wird nach der Lage und Größe des Sacks, dem Zustand der darüberliegenden Haut und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Säuglings geplant. Bei offen liegenden oder dünn bedeckten Säcken kommt die Operation früh infrage. Die Entscheidung wird vom Team der Kinderneurochirurgie für jeden Säugling einzeln getroffen.
Q4.Wie verläuft die Entwicklung des Kindes nach der Operation?
Der Verlauf hängt von der Menge des Hirngewebes im Sack, seiner Lage und davon ab, ob weitere begleitende Hirnprobleme vorliegen. Bei kleinen Säcken mit wenig Hirngewebe ist die Entwicklung meist besser. Eine regelmäßige Nachsorge, eine entwicklungsfördernde Unterstützung und bei Bedarf eine Rehabilitation helfen dem Kind, sein bestmögliches Potenzial zu erreichen.
Q5.Warum kann ein Hydrozephalus (Wasseransammlung) begleitend auftreten?
Da bei der Enzephalozele der Kreislauf der Hirnflüssigkeit beeinträchtigt sein kann, tritt bei einem Teil der Säuglinge eine Flüssigkeitsansammlung (Hydrozephalus) auf. In diesem Fall kann zusätzlich ein Shunt-Eingriff erforderlich sein, um die überschüssige Flüssigkeit abzuleiten. Der Säugling wird auch nach der Operation hinsichtlich eines wachsenden Kopfumfangs und Druckzeichen engmaschig überwacht.
Q6.Warum kann der Schädelbasistyp spät bemerkt werden?
Während die Säcke im Nacken oder am Scheitel von außen sichtbar sind, können die zur Schädelbasis hin gelegenen Enzephalozelen von außen nicht erkennbar sein und sich mit Beschwerden wie einer einseitigen verstopften Nase oder dem Austritt klarer Flüssigkeit aus der Nase äußern. Da dieser Typ mit einem einfachen Nasenproblem verwechselt werden kann, kann sich die Diagnose verzögern; deshalb sollten hartnäckige einseitige Beschwerden abgeklärt werden.

Kaynaklar

  1. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
  2. Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
  3. Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

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Enzephalozele (Hirnbruch) (ICD-10: Q01) | Dr. Özgür Akşan