Ästhesioneuroblastom (Riechnerventumor)

Ein seltener Tumor, der von den Riechnervenzellen im oberen Bereich der Nase ausgeht.

H01 Themenleitfaden

Neuroonkologie: Hirntumoren

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1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Das Ästhesioneuroblastom ist ein seltener Tumor, der im oberen Bereich der Nasenhöhle von den Nervenzellen ausgeht, die den Geruchssinn ermöglichen. Er wächst meist langsam, kann aber in die umgebenden Knochen und Gewebe vordringen; mit der Zeit kann er die Schädelbasis überschreiten und bis in den Bereich des vorderen Gehirns reichen. Er tritt in zwei verschiedenen Lebensabschnitten häufiger auf: in der Jugend und im mittleren bis höheren Alter. Das häufigste Anzeichen ist eine einseitige, nicht abklingende verstopfte Nase und wiederkehrendes Nasenbluten; deshalb wird er anfangs oft für eine einfache Nasennebenhöhlenentzündung oder einen Polypen gehalten. Die Behandlung erfordert meist eine gemeinsame Planung von Operation, Strahlentherapie und bei Bedarf Medikamententherapie und wird in Zusammenarbeit der Teams für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde und Neurochirurgie durchgeführt.

Symptome

Einseitige, zunehmende und nicht abklingende verstopfte Nase

Wiederkehrendes, ungeklärtes Nasenbluten

Nachlassen oder vollständiger Verlust des Geruchssinns

Kopfschmerzen im Stirnbereich oder Gesichtsschmerzen

Schwellung um das Auge, Hervortreten des Auges oder Doppeltsehen

In fortgeschrittenen Fällen Persönlichkeitsveränderungen oder Krampfanfälle

Diagnoseverfahren

In der Diagnostik ist die MRT von Nase, Nasennebenhöhlen und Gehirn mit Kontrastmittel die grundlegende Methode; zur Darstellung von Veränderungen am Knochen wird auch eine Computertomografie ergänzt. Durch eine Betrachtung im Naseninneren mit einer Kamera (Endoskopie) wird der Tumor sichtbar gemacht, und es wird eine Gewebeprobe entnommen. Die endgültige Diagnose wird durch die pathologische Untersuchung mit speziellen Färbungen gestellt; zur Beurteilung der Ausbreitung der Erkrankung können weitere Bildgebungen durchgeführt werden.

Behandlungsverfahren

Die Grundlage der Behandlung ist die operative Entfernung des Tumors. Heute wird bei geeigneten Patientinnen und Patienten häufig eine endoskopische Operation über die Nase, ohne einen äußeren Schnitt, bevorzugt; in fortgeschritteneren Fällen kann eine offene Operation erforderlich sein. Nach der Operation wird bei den meisten Patientinnen und Patienten eine Strahlentherapie durchgeführt; bei fortgeschrittenen oder hochgradigen Tumoren kann auch eine Medikamententherapie (Chemotherapie) ergänzt werden.

Endoskopische Tumorentfernung über die Nase (bei geeigneten Patientinnen und Patienten)

In fortgeschrittenen Fällen offene Operation (Schädelbasisresektion)

Strahlentherapie nach der Operation (bei Bedarf Protonentherapie)

Chemotherapie bei fortgeschrittenen oder hochgradigen Tumoren

Behandlungspfad

Häufig gestellte Fragen zu Ästhesioneuroblastom (Riechnerventumor)

Q1.Wie wird dieser Tumor bemerkt, warum kann die Diagnose spät gestellt werden?▼

Die häufigsten Anzeichen sind eine einseitige, nicht abklingende verstopfte Nase und wiederkehrendes Nasenbluten. Da diese Beschwerden mit einer einfachen Nasennebenhöhlenentzündung oder einem Nasenpolypen verwechselt werden können, kann sich die Diagnose zuweilen verzögern. Besonders bei einseitigen und hartnäckigen Nasenbeschwerden, wenn Geruchsverlust oder Beschwerden um das Auge hinzukommen, ist eine weiterführende Abklärung erforderlich.

Q2.Erfordert die Operation einen äußeren Schnitt?▼

Heute wird bei geeigneten Patientinnen und Patienten häufig eine endoskopische Operation über die Nase, ohne einen äußeren Schnitt, bevorzugt. Je nach Ausdehnung des Tumors und danach, wie weit er in die Schädelbasis reicht, kann bei manchen Patientinnen und Patienten eine offene Operation erforderlich sein. Welches Verfahren geeignet ist, wird anhand der Bildgebungsbefunde und der Lage des Tumors festgelegt.

Q3.Kommt mein Geruchssinn nach der Operation zurück?▼

Da der Tumor von den Nervenzellen ausgeht, die den Geruchssinn ermöglichen, und die Behandlung diesen Bereich einbezieht, ist ein Nachlassen oder Verlust des Geruchssinns häufig und kann meist bleibend sein. Dies hängt mit der Natur der Behandlung zusammen. Bei der Behandlungsplanung wird dieses Thema vorab mit der Patientin oder dem Patienten besprochen.

Q4.Warum umfasst die Behandlung mehrere Verfahren?▼

Bei diesen Tumoren wird das beste Ergebnis meist durch die Kombination von Operation und Strahlentherapie erzielt; bei fortgeschrittenen oder hochgradigen Tumoren kann auch eine Medikamententherapie (Chemotherapie) ergänzt werden. Die Behandlung wird durch die gemeinsame Entscheidung verschiedener Fachrichtungen, allen voran Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde und Neurochirurgie, geplant. Ein vielseitiger Ansatz erhöht die Tumorkontrolle.

Q5.Besteht ein Rückfallrisiko (erneutes Auftreten)?▼

Diese Tumoren können nach der Behandlung, sogar Jahre später, erneut auftreten; außerdem kann eine Ausbreitung in die Halslymphknoten vorkommen. Deshalb ist nach Abschluss der Behandlung eine langfristige und regelmäßige Nachsorge (Untersuchung und Bildgebung) erforderlich. Ein früh erkannter Rückfall lässt sich wirksamer behandeln.

Q6.Wie ist der Verlauf (die Prognose)?▼

Das Ästhesioneuroblastom ist meist ein langsam verlaufender Tumor, und mit einer geeigneten Behandlung können bei vielen Patientinnen und Patienten gute Ergebnisse erzielt werden. Der Verlauf hängt von der Ausdehnung des Tumors, seinem Grad und dem Ansprechen auf die Behandlung ab. Eine frühe Diagnose und eine vollständige Behandlung sind die wichtigsten Faktoren, die das Ergebnis positiv beeinflussen.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Stamm AC, Dassi CS, Mangussi-Gomes J, et al. Transnasal Endoscopic Skull Base and Brain Surgery: Surgical Anatomy and Its Applications. 2nd ed. New York: Thieme; 2019.
Massey CJ, et al. Contemporary Skull Base Surgery: A Comprehensive Guide to Functional Preservation. Cham: Springer; 2022.
Di Ieva A, Lee JM, Cusimano MD, eds. Handbook of Skull Base Surgery. Thieme; 2016.

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