Extramedulläre-intradurale Tumoren (Tumoren innerhalb der Rückenmarkhaut, außerhalb des Rückenmarks)

Meist gutartige Tumoren, die innerhalb der das Rückenmark umgebenden Haut, aber außerhalb des Rückenmarks entstehen.

H04 Themenleitfaden

Rückenmarks- und intradurale Tumoren

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1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Diese Tumoren entstehen innerhalb der das Rückenmark umgebenden Haut (Dura), jedoch im Raum außerhalb des Rückenmarks selbst, in der Umgebung der Nervenwurzeln. Sie machen etwa die Hälfte der Tumoren im Wirbelkanal aus, und die große Mehrheit ist gutartig. Die beiden häufigsten Typen sind Tumoren, die von der Nervenscheide ausgehen (Schwannom, Neurofibrom), und Tumoren, die von der Rückenmarkhaut ausgehen (Meningeom); bei Erwachsenen kommen diese beiden Gruppen etwa gleich häufig vor. In der Regel wachsen sie langsam und machen sich bemerkbar, indem sie von außen auf das Rückenmark drücken; sie wachsen nicht in das Rückenmarkgewebe ein. Deshalb ist ihre Entfernung so, dass der Druck beseitigt wird, meist möglich. Die Symptome können sich schleichend über Monate bis Jahre entwickeln: Schmerzen, Schwäche, Empfindungsveränderungen und manchmal Blasen-Darm-Probleme. Mit einer frühen Diagnose und einer geeigneten Operation kann bei einem Großteil der Patienten eine deutliche neurologische Besserung erreicht werden.

Symptome

Schmerz auf Höhe des Tumors; besonders nachts und im Liegen zunehmender, in Ruhe nicht nachlassender Schmerz

Entlang einer Nervenwurzel ausstrahlender Schmerz in Form von Elektrisieren oder Brennen

Sich langsam entwickelnde Schwäche in Armen oder Beinen

Taubheitsgefühl, Kribbeln, Veränderung des Berührungs- oder Temperaturempfindens

Gangstörung, Gangunsicherheit

In fortgeschrittenen Fällen Probleme mit der Blasen- und Darmkontrolle

Diagnoseverfahren

Das grundlegende Beurteilungsverfahren ist das Kontrastmittel-MRT; es zeigt Lage und Größe des Tumors, sein Verhältnis zum Rückenmark und den Nervenwurzeln sowie Hinweise auf seinen Typ. Wenn die Knochenstruktur detailliert dargestellt werden muss, wird eine CT ergänzt; bei gefäßreichen Tumoren kann für eine Gefäßdarstellung eine Angiografie durchgeführt werden. Zur Messung der Nervenfunktionen können elektrophysiologische Untersuchungen (wie das EMG) eingesetzt werden. Die endgültige Diagnose wird durch die pathologische Untersuchung des entfernten Tumors gestellt.

Behandlungsverfahren

Grundlage der Behandlung ist die Entfernung des Tumors unter dem Mikroskop, begleitet von einer Überwachung, die die Nervenfunktionen in Echtzeit kontrolliert (MEP, SSEP, EMG) (Mikrochirurgie). Da die meisten Tumoren gutartig sind und außerhalb des Rückenmarks liegen, können sie so weitgehend entfernt werden, dass der Druck beseitigt wird; dies kann zu einem Rückgang der Symptome führen. Bei symptomlosen, kleinen oder langsam verlaufenden Tumoren sowie bei Patienten mit hohem Operationsrisiko kann eine Überwachung mit MRT in bestimmten Abständen bevorzugt werden. In manchen Fällen wird bei nicht entfernbaren oder wiederkehrenden Tumoren die Option einer fokussierten Strahlentherapie (Radiochirurgie) geprüft. Zur Unterstützung der Genesung nach der Operation kann eine Rehabilitation geplant werden. Die Behandlung wird für jeden Patienten individuell festgelegt.

Entfernung des Tumors unter dem Mikroskop, begleitet von neurophysiologischer Überwachung (Mikrochirurgie)

Bei symptomlosen, kleinen Tumoren Überwachung mit regelmäßigem MRT

Bei nicht entfernbaren oder wiederkehrenden Tumoren fokussierte Strahlentherapie (Radiochirurgie)

Rehabilitation zur Unterstützung der Genesung nach der Operation

Behandlungspfad

Häufig gestellte Fragen zu Extramedulläre-intradurale Tumoren (Tumoren innerhalb der Rückenmarkhaut, außerhalb des Rückenmarks)

Q1.Sind diese Tumoren gutartig?▼

Die große Mehrheit ist gutartig. Die beiden häufigsten Typen sind Tumoren, die von der Nervenscheide ausgehen (Schwannom, Neurofibrom), und Tumoren, die von der Rückenmarkhaut ausgehen (Meningeom); beide sind in der Regel gutartig und langsam wachsend. Da sie sich nicht in das Rückenmark ausbreiten, sondern von außen Druck ausüben und dadurch Symptome verursachen, ist ihre Entfernung so, dass der Druck beseitigt wird, meist möglich und die Ergebnisse sind in der Regel gut.

Q2.Ist die Entfernung leichter, wenn der Tumor nicht im Rückenmark liegt?▼

In der Regel ja. Da diese Tumoren außerhalb des Rückenmarks, im umgebenden Raum liegen, können sie mit mikrochirurgischen Techniken entfernt werden, ohne in das Rückenmarkgewebe einzudringen. Dies bedeutet, dass das Risiko einer Schädigung des Nervengewebes im Vergleich zu Tumoren im Rückenmark (intramedullär) geringer ist. Die Echtzeit-Überwachung der Nervenfunktionen während der Operation erhöht diese Sicherheit zusätzlich.

Q3.Ist bei fehlenden Symptomen sofort eine Operation nötig?▼

Nicht immer. Bei symptomlosen, kleinen und langsam verlaufenden Tumoren sowie bei Patienten mit hohem Operationsrisiko kann eine Überwachung mit MRT in bestimmten Abständen bevorzugt werden. Wächst der Tumor oder verursacht er Symptome, kommt eine Operation infrage. Die Entscheidung wird getroffen, indem Größe, Lage, Wachstumstendenz des Tumors und der Allgemeinzustand des Patienten gemeinsam beurteilt werden.

Q4.Bessern sich meine Symptome nach der Operation?▼

Da diese Tumoren von außen auf das Rückenmark drücken, zeigt sich bei vielen Patienten nach Beseitigung des Drucks eine deutliche Besserung von Schmerzen, Schwäche und Empfindungsveränderungen. Das Ausmaß der Besserung hängt davon ab, wie lange die Symptome bestanden und wie stark das Rückenmark betroffen war. Bei einer frühzeitig, vor Eintreten einer dauerhaften Schädigung durchgeführten Operation sind die Ergebnisse besser; deshalb ist eine frühe Diagnose wichtig.

Q5.Warum sind nachts zunehmende Rückenschmerzen wichtig?▼

Ein typischer Befund bei diesen Tumoren ist ein nachts und im Liegen zunehmender, in Ruhe nicht nachlassender Schmerz; dies unterscheidet sich von gewöhnlichen Muskel-Skelett-Schmerzen. Besonders wenn ein entlang einer Nervenwurzel ausstrahlender, elektrisierender Schmerz hinzukommt, sollte an eine Raumforderung im Wirbelkanal gedacht werden. Solche Schmerzen erfordern eine Abklärung mit MRT.

Q6.Kehrt der Tumor wieder?▼

Bei gutartigen und vollständig entfernten Tumoren ist die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens (Rezidiv) in der Regel gering. Wenn der Tumor jedoch nicht vollständig entfernt werden kann oder bei manchen Typen (etwa den mit Neurofibromatose verbundenen) kann es zu einem Wiederauftreten kommen. Deshalb werden nach der Operation regelmäßige MRT-Kontrollen durchgeführt. Bei wiederkehrenden oder nicht entfernbaren Tumoren kann eine fokussierte Strahlentherapie eine Option sein.

Kaynaklar

Ogden AT, Schwartz TH, McCormick PC. Spinal Cord Tumors in Adults. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
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