GH-Adenom (Akromegalie)

Eine allmähliche Vergrößerung von Händen, Füßen und Gesichtszügen infolge einer übermäßigen Ausschüttung von Wachstumshormon durch die Hypophyse.

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H02 Themenleitfaden

Schädelbasis- und Hypophysenchirurgie

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1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Die Akromegalie entsteht, wenn ein gutartiger Tumor in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) an der Unterseite des Gehirns übermäßig viel Wachstumshormon ausschüttet. Da bei Erwachsenen die Knochen nicht mehr in die Länge wachsen, führt dieser Hormonüberschuss zu einer Vergrößerung von Händen und Füßen und zu einer Vergröberung der Gesichtszüge. Bei Kindern kann er dagegen zu übermäßigem Längenwachstum (Riesenwuchs) führen. Da sich die Veränderungen sehr langsam entwickeln, können sie über Jahre unbemerkt bleiben; die meisten Menschen merken erst nachträglich, dass ihre Ring- oder Schuhgröße größer geworden ist. Die Bedeutung liegt nicht nur im Aussehen: Unbehandelt kann die Erkrankung schwerwiegende Auswirkungen auf Herz, Blutdruck, Zucker und Schlaf haben. Deshalb sind eine frühe Diagnose und Behandlung lebenswichtig.

Symptome

Vergrößerung von Händen und Füßen; der Ring wird enger, die Schuhgröße nimmt zu

Vergröberung der Gesichtszüge: Vortreten des Unterkiefers, Vergrößerung von Nase und Lippen

Übermäßiges Schwitzen und fettige Haut

Gelenkschmerzen, Taubheit im Handgelenk (Karpaltunnelsyndrom)

Schnarchen und Atemaussetzer im Schlaf, ausgeprägte Tagesmüdigkeit

Anhaltende Kopfschmerzen; bei wachsendem Tumor verschwommenes Sehen oder Einengung des seitlichen Gesichtsfeldes

Diagnoseverfahren

In der Diagnostik sind Blutuntersuchungen entscheidend: Ein erhöhter Blutspiegel des Stoffes IGF-1, den das Wachstumshormon in der Leber anregt, ist der erste Hinweis. Zur Sicherung der Diagnose wird geprüft, ob das Wachstumshormon nach dem Trinken einer zuckerhaltigen Lösung unterdrückt wird. Anschließend werden mit einer MRT der Hypophyse mit Kontrastmittel Lage und Größe des Tumors dargestellt. Zudem werden möglicherweise betroffene Organe wie Herz und Schlaf beurteilt; für den Darm wird eine Darmkrebsvorsorge (Darmspiegelung) empfohlen.

Behandlungsverfahren

Der erste Schritt der Behandlung bei der Akromegalie ist in der Regel die Operation; der Tumor wird mit einem minimalinvasiven (endoskopischen) Verfahren durch die Nase entfernt. Die Wahrscheinlichkeit, dass sich der Hormonspiegel normalisiert, hängt von der Größe des Tumors ab: Bei kleinen Tumoren (Mikroadenom) ist diese Wahrscheinlichkeit hoch, bei großen Tumoren (Makroadenom) dagegen geringer. Wenn die Operation allein nicht ausreicht oder nicht geeignet ist, kommen das Hormon unterdrückende Spritzen oder Medikamente zum Einnehmen zum Einsatz; manchmal werden Medikament und Operation kombiniert. Wenn diese Optionen nicht ausreichen, kann eine Strahlenbehandlung infrage kommen. Ziel ist es, den Hormonspiegel zu normalisieren und Organschäden zu verhindern.

Entfernung des Tumors mit einer minimalinvasiven (endoskopischen) Operation durch die Nase (erste Stufe)

Das Wachstumshormon unterdrückende Spritzentherapien (Somatostatin-Analoga)

Die Wirkung des Hormons blockierende medikamentöse Therapie (Pegvisomant), bei Bedarf zusammen mit der Spritzentherapie

Wenn die anderen Optionen nicht ausreichen, eine Strahlenbehandlung (Strahlentherapie)

Behandlungspfad

Häufig gestellte Fragen zu GH-Adenom (Akromegalie)

Q1.Was passiert, wenn die Akromegalie nicht behandelt wird?▼

Die Akromegalie verändert nicht nur das Aussehen; unbehandelt kann sie zu schwerwiegenden Zuständen wie einer Vergrößerung und Schwäche des Herzens, hohem Blutdruck, Zuckerkrankheit, Schlafapnoe und Gelenkproblemen führen und die Lebenserwartung verkürzen. Deshalb sind eine frühe Diagnose und die Kontrolle des Wachstumshormonspiegels wichtig, um sowohl diese Komplikationen zu verhindern als auch die Lebensqualität zu erhalten.

Q2.Ist unbedingt eine Operation erforderlich?▼

Der erste Schritt der Behandlung bei der Akromegalie ist in der Regel die Operation; der Tumor wird mit einem minimalinvasiven (endoskopischen) Verfahren durch die Nase entfernt. Wenn die Operation jedoch nicht geeignet oder allein nicht ausreichend ist, werden das Wachstumshormon unterdrückende Spritzen oder Medikamente zum Einnehmen eingesetzt; manchmal werden Medikament und Operation kombiniert. Wenn dies nicht ausreicht, kann eine Strahlenbehandlung infrage kommen.

Q3.Bilden sich die Veränderungen an Händen und Gesicht nach der Operation zurück?▼

Die Schwellung der Weichteile (zum Beispiel die Vergrößerung von Händen und Füßen, ein Teil der Vergröberung der Gesichtszüge) bildet sich nach der Normalisierung des Hormons teilweise zurück. Die Veränderungen am Knochengerüst sind jedoch meist dauerhaft. Deshalb ist eine frühe Diagnose wichtig: Je früher behandelt wird, desto begrenzter bleiben die dauerhaften Veränderungen. Das eigentliche Ziel ist es, Organschäden zu verhindern.

Q4.Warum wird die Akromegalie spät bemerkt?▼

Da sich die Veränderungen sehr langsam über Jahre entwickeln, fällt der Unterschied der Person und ihrem Umfeld nur schwer auf; die meisten Patienten merken erst nachträglich, dass ihre Ring- oder Schuhgröße größer geworden ist oder dass sich beim Vergleich mit alten Fotos die Gesichtszüge verändert haben. Deshalb wird die Diagnose oft verzögert gestellt. Beschwerden wie übermäßiges Schwitzen, Gelenkschmerzen und Schlafapnoe können ein Hinweis sein.

Q5.Wie wird die Diagnose gestellt?▼

In der Diagnostik sind Blutuntersuchungen entscheidend: Ein erhöhter Wert des vom Wachstumshormon angeregten Stoffes IGF-1 ist der erste Hinweis; die Diagnose wird gesichert, indem gezeigt wird, dass das Wachstumshormon nach einer zuckerhaltigen Lösung nicht unterdrückt wird. Anschließend wird der Tumor mit einer Hypophysen-MRT dargestellt. Zudem werden möglicherweise betroffene Bereiche wie Herz, Zucker, Schlaf und Darm (Darmspiegelung) beurteilt.

Q6.Ist nach der Behandlung eine Nachsorge erforderlich?▼

Ja. Nach der Behandlung werden die Spiegel von Wachstumshormon und IGF-1 regelmäßig gemessen, um zu überwachen, ob die Erkrankung unter Kontrolle ist; bei Bedarf wird die Behandlung ergänzt oder umgestellt. Zudem werden die übrigen Hormone der Hypophyse, das Herz, der Blutdruck und der Zucker überwacht. Diese langfristige Überwachung ist notwendig, um sowohl ein Rezidiv zu erkennen als auch Komplikationen zu verhindern.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Melmed S, ed. The Pituitary. 4th ed. London: Academic Press/Elsevier; 2017.
Honegger J, Reincke M, Petersenn S, eds. Pituitary Tumors: A Comprehensive and Interdisciplinary Approach. London: Academic Press/Elsevier; 2021.
Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al. Acromegaly: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014:3933-3951.

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