Hämangioblastom

Das Hämangioblastom ist ein gutartiger (Grad 1) Gefäßtumor des Gehirns und des Rückenmarks. Es breitet sich nicht in andere Körperregionen aus, wächst langsam, und bei vollständiger Entfernung genesen die meisten Patientinnen und Patienten. Bei Erwachsenen ist es einer der häufigsten Tumoren im hinteren unteren Bereich des Kopfes (Kleinhirn). Es besteht aus Stützzellen und reichlich Gefäßstrukturen. Ein Teil tritt zusammen mit einer erblichen Erkrankung namens Von-Hippel-Lindau (VHL) auf, und bei diesen Menschen können mehrere Tumoren vorliegen. Wird der Tumor vollständig entfernt, ist der Verlauf meist sehr gut.

Die Beschwerden richten sich nach der Lage des Tumors. Bei Lage im Kleinhirn: unsicheres Gehen, Augenzittern, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, Schwindel und Unfähigkeit, Bewegungen abzustimmen. Bei Lage im Rückenmark: Rücken- oder Nackenschmerzen, Schwäche in Arm und Bein, Taubheit und Gefühlsverlust. Liegt ein durch die Hormonausschüttung des Tumors bedingter Anstieg der Blutkörperchen (Polyzythämie) vor: Gesichtsrötung, Kopfschmerzen, Juckreiz. Bei Beteiligung des Hirnstamms können Schluck- und Sprechstörungen auftreten. Die Beschwerden schreiten meist langsam fort (über Monate bis Jahre).

Diagnosemethoden: 1) MRT mit Kontrastmittel – das typische Bild ist ein mit Flüssigkeit gefüllter Sack und in seiner Wand ein kleiner, Kontrastmittel aufnehmender Tumorknoten; dieses Bild ist recht kennzeichnend für ein Hämangioblastom. Solide Tumoren nehmen dagegen kräftig Kontrastmittel auf. 2) Vollständiges Blutbild – zeigt den Anstieg der Blutkörperchen (Polyzythämie) an. 3) VHL-Screening – besonders bei jungen Patientinnen und Patienten, mehreren Tumoren oder familiärer Vorgeschichte: Gentest, Bildgebung des Bauchraums (Niere und Bauchspeicheldrüse), augenärztliche Untersuchung und MRT des gesamten Rückenmarks. 4) Gefäßdarstellung (Angiografie) – vor der Operation, um die versorgenden Gefäße zu zeigen. Die endgültige Diagnose wird nach der Operation durch die Gewebeuntersuchung gestellt.

VHL ist eine erbliche (von Mutter oder Vater vererbbare) genetische Erkrankung. Bei einem Teil der Hämangioblastom-Fälle liegt eine VHL-Erkrankung vor. Bei VHL-Patientinnen und -Patienten können mehrere Hämangioblastome in jungem Alter auftreten. Bei dieser Erkrankung können außerdem Gefäßtumoren im Auge, ein erhöhtes Risiko für einen Nierentumor, Nieren- und Bauchspeicheldrüsenzysten, ein Nebennierentumor und Bauchspeicheldrüsentumoren vorkommen. Die Diagnose wird zusammen mit der familiären Vorgeschichte und den begleitenden Tumoren beurteilt. VHL-Patientinnen und -Patienten werden eine genetische Beratung und ein Familienscreening empfohlen. Bei diesen Menschen ist eine engmaschige Nachsorge unerlässlich: jährliche MRT, Bildgebung des Bauchraums und augenärztliche Untersuchung.

Der operative Zugang richtet sich nach der Lage: Kleinhirntumoren werden über den hinteren Bereich des Kopfes erreicht, Rückenmarktumoren durch das Eröffnen eines Teils der Wirbelknochen. Das Verschließen der versorgenden Gefäße vor der Operation kann das Blutungsrisiko verringern. Unter dem Mikroskop wird der Tumor in einem Stück entfernt. Bei zystischen Tumoren wird nur der Tumorknoten entfernt, die Sackwand bleibt erhalten. Mögliche Risiken: durch die Kleinhirnbeteiligung bedingte Sprech- und Gleichgewichtsstörungen, Beteiligung der Hirnnerven (besonders bei Tumoren nahe dem Hirnstamm), Austritt von Hirn-Rückenmark-Flüssigkeit, Infektion und Blutung. In erfahrenen Zentren ist das Risiko gering. Wird der Tumor vollständig entfernt, ist der Verlauf meist sehr gut.

Polyzythämie ist ein Anstieg der roten Blutkörperchen im Blut und tritt bei einem Teil der Hämangioblastom-Fälle auf. Die Ursache ist, dass der Tumor ein Hormon (Erythropoetin) ausschüttet, das die Blutbildung anregt; dieses Hormon regt das Knochenmark an und steigert die Produktion roter Blutkörperchen. Beschwerden: Gesichtsrötung, Kopfschmerzen, Schwindel, Juckreiz, Müdigkeit und das Risiko von Blutgerinnseln (Schlaganfall, Herzinfarkt). Behandlung: Wird der Tumor vollständig entfernt, hört die Hormonausschüttung auf, und die Polyzythämie bessert sich innerhalb von Wochen bis Monaten. Liegt vor der Operation eine Polyzythämie vor, kann zur Verringerung des Thromboserisikos ein Aderlass oder eine Blutwäsche durchgeführt werden.

Der Verlauf ist meist sehr gut. Wird der Tumor vollständig entfernt, kehrt er bei einem Großteil der Patientinnen und Patienten nicht wieder; bleibt ein Teil des Tumors zurück, steigt das Rückfallrisiko. Bei Fällen mit einem einzelnen Tumor (sporadisch) genesen die meisten Patientinnen und Patienten nach vollständiger Entfernung. Bei Fällen zusammen mit der VHL-Erkrankung können wegen möglicherweise mehrerer Tumoren wiederholte Operationen notwendig sein, doch auch bei diesen Menschen ist das langfristige Überleben hoch. Ein Rückfall tritt meist an oder in der Nähe der Operationsstelle auf. Die MRT-Nachsorge erfolgt in den ersten Jahren häufiger, danach jährlich. Bei VHL-Patientinnen und -Patienten ist lebenslang ein jährliches vollständiges Screening (MRT von Gehirn, Rückenmark, Bauchraum und augenärztliche Untersuchung) erforderlich.

Nein, da das Hämangioblastom ein gutartiger Tumor ist, kommen eine standardmäßige Strahlen- oder Medikamententherapie meist nicht zum Einsatz. Die grundlegende Behandlung ist die vollständige operative Entfernung des Tumors. Eine fokussierte Strahlentherapie (Gamma Knife) kann jedoch in bestimmten Sonderfällen eine Option sein: 1) operativ nicht erreichbare, tief gelegene Tumoren (etwa im Hirnstamm), 2) Patientinnen und Patienten mit sehr hohem Operationsrisiko, 3) bei zahlreichen kleinen Tumoren bei VHL-Patientinnen und -Patienten für ausgewählte Tumoren. Bei der fokussierten Strahlentherapie hört das Wachstum des Tumors meist auf, eine vollständige Verkleinerung ist jedoch selten. Medikamententherapien sind bei diesem Tumor nicht wirksam.

Ja, die Operation eines Rückenmark-Hämangioblastoms ist technisch schwieriger. Der Tumor liegt meist innerhalb des Rückenmarks, und seine Ablösung vom Rückenmarksgewebe ist ein heikler Eingriff. Ein Teil der Wirbelknochen wird eröffnet, die das Rückenmark umgebende Hülle wird geöffnet, und der Tumor wird unter dem Mikroskop sorgfältig entfernt. Das Komplikationsrisiko ist höher: Beteiligung des Rückenmarks, Schwäche in Arm und Bein, Gefühlsverlust und nervenbedingte Schmerzen (überwiegend vorübergehend, ein Teil kann bleibend sein). Nach der Operation auftretende Ausfälle bessern sich meist innerhalb von Monaten. Während der Operation ist die Nervenüberwachung (Neuromonitoring) wichtig. Wird der Tumor vollständig entfernt, ist der Verlauf meist gut. Bei VHL-Patientinnen und -Patienten kommen mehrere Rückenmarktumoren häufig vor.

Die Nachsorge richtet sich danach, ob es sich um einen einzelnen Tumor oder um einen im Rahmen der VHL-Erkrankung handelt: 1) Bei Fällen mit einem einzelnen Tumor (sporadisch): Kontroll-MRT nach der Operation, anschließend in den ersten Jahren häufiger, danach jährlich. Tritt kein Rückfall auf, kann die Nachsorge ausgedünnt werden. 2) Bei Fällen zusammen mit der VHL-Erkrankung: lebenslang jährliche Nachsorge erforderlich – MRT des gesamten Gehirns und Rückenmarks, Bildgebung des Bauchraums (Niere und Bauchspeicheldrüse), augenärztliche Untersuchung, Screening auf Nebennierentumoren und Blutbild. Wird ein neuer Tumor festgestellt, erfolgt eine Zuweisung zur Operation. VHL-Patientinnen und -Patienten werden eine genetische Beratung und ein Familienscreening empfohlen; es ist sinnvoll, Verwandte ersten Grades ab einem bestimmten Alter zu untersuchen.