Tumoren der Pinealisregion

Seltene Tumoren unterschiedlicher Art, die in der tief im Gehirn gelegenen Zirbeldrüse und ihrer Umgebung entstehen.

H01 Themenleitfaden

Neuroonkologie: Hirntumoren

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1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Tumoren der Pinealisregion sind seltene Tumoren, die von der genau in der Mitte, tief im Gehirn gelegenen Zirbeldrüse (Epiphyse) und den umliegenden Geweben ausgehen. Die Zirbeldrüse schüttet das Hormon Melatonin aus, das den Schlaf-Wach-Rhythmus reguliert. Diese Region kann zahlreiche unterschiedliche Tumorarten beherbergen; ein Teil ist gutartig und langsam verlaufend, während ein Teil rascher verlaufen kann. Deshalb wird der Behandlungsplan je nach Art des Tumors und Alter des Patienten festgelegt. Der Tumor kann den Fluss der Hirn-Rückenmark-Flüssigkeit behindern und so zu einer Flüssigkeitsansammlung (Hydrozephalus) führen; dies verursacht Kopfschmerzen und Übelkeit. Da die Region an wichtige Gefäß- und Hirnstrukturen grenzt, erfordern Beurteilung und Behandlung ein erfahrenes Team.

Symptome

Schwierigkeiten beim Blick nach oben und Augenbewegungsstörungen

Durch die Flüssigkeitsansammlung (Hydrozephalus) bedingte Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen (morgens zunehmend)

Unsicheres Gehen und Koordinationsstörung

Doppeltsehen und Sehprobleme

Bei Kindern hormonelle Veränderungen wie eine vorzeitige Pubertät

Abgeschlagenheit, Veränderungen von Aufmerksamkeit und Gedächtnis

Diagnoseverfahren

In der Diagnose ist die kontrastmittelverstärkte MRT des Gehirns die grundlegende Methode; damit werden Lage und Art des Tumors sowie eine Flüssigkeitsansammlung beurteilt. Um festzustellen, ob sich die Erkrankung auf das Rückenmark ausgebreitet hat, kann eine MRT des Rückenmarks durchgeführt werden. Da einige Tumorarten im Blut und in der Hirn-Rückenmark-Flüssigkeit bestimmte Markersubstanzen (Tumormarker) erhöhen, werden diese Tests angefordert. Meist ist für die endgültige Diagnose die Entnahme einer kleinen Gewebeprobe (Biopsie) erforderlich.

Behandlungsverfahren

Die Behandlung variiert je nach Art des Tumors deutlich. Während bei einigen Arten nach Entnahme einer Gewebeprobe eine Medikamententherapie (Chemotherapie) und Strahlentherapie ausreichen, steht bei anderen Arten die operative Entfernung des Tumors im Vordergrund. Liegt eine Flüssigkeitsansammlung (Hydrozephalus) vor, kann zu deren Entlastung ein endoskopischer Eingriff oder ein Ableitungsverfahren erforderlich sein. Die Behandlung ist eine Teamarbeit, die von Fachärzten der Neurochirurgie, der Onkologie und der Radioonkologie gemeinsam geplant wird.

Biopsie zur Diagnose und Bestimmung der Tumorart

Operative Entfernung je nach Tumorart

Medikamententherapie (Chemotherapie) und Strahlentherapie (bei geeigneten Arten)

Endoskopisches oder Ableitungsverfahren bei Flüssigkeitsansammlung (Hydrozephalus)

Behandlungspfad

Häufig gestellte Fragen zu Tumoren der Pinealisregion

Q1.Sind alle Tumoren der Pinealisregion bösartig?▼

Nein. Diese Region beherbergt zahlreiche unterschiedliche Tumorarten; ein Teil ist gutartig und langsam verlaufend, während ein Teil rascher verlaufen kann. Gerade wegen dieser Vielfalt ist es von großer Bedeutung, vor Beginn der Behandlung die Art des Tumors zu bestimmen (meist durch eine Biopsie); denn die Behandlung ändert sich je nach Art vollständig.

Q2.Warum ist eine Biopsie erforderlich?▼

In der Pinealisregion können sehr unterschiedliche Tumoren vorkommen, und die Bildgebung allein kann die Art nicht immer sicher zeigen. Um die richtige Behandlung wählen zu können, wird meist eine kleine Gewebeprobe (Biopsie) entnommen. Bei einigen Arten helfen auch die Markersubstanzen (Tumormarker) im Blut und in der Hirn-Rückenmark-Flüssigkeit, die Art zu bestimmen.

Q3.Warum entstehen Kopfschmerzen und Übelkeit?▼

Die Pinealisregion grenzt an einen engen Durchgang, durch den die Hirn-Rückenmark-Flüssigkeit fließt. Wenn der Tumor diesen Durchgang verschließt, sammelt sich Flüssigkeit an (Hydrozephalus) und der Hirndruck steigt; dies führt besonders morgens zu zunehmenden Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Die Entlastung der Flüssigkeitsansammlung ist ein wichtiger und manchmal dringlicher Bestandteil der Behandlung.

Q4.Warum entstehen Schwierigkeiten beim Blick nach oben?▼

Die Pinealisregion liegt sehr nahe an den Hirnzentren, die die Augenbewegungen (besonders den Blick nach oben) steuern. Wenn der Tumor auf diese Region drückt, können Schwierigkeiten beim Blick nach oben, Doppeltsehen und Augenbewegungsstörungen auftreten (Parinaud-Syndrom). Diese Befunde gehören zu den typischen Symptomen, die auf die Lage des Tumors hindeuten.

Q5.Wie wird die Behandlung geplant?▼

Die Behandlung wird je nach Art des Tumors und Alter des Patienten festgelegt. Während bei einigen Arten nach der Gewebeprobe eine Medikamententherapie (Chemotherapie) und Strahlentherapie ausreichen, steht bei anderen die operative Entfernung im Vordergrund. Liegt eine Flüssigkeitsansammlung vor, wird sie durch einen endoskopischen Eingriff entlastet. Der Prozess ist eine Teamarbeit, die von Neurochirurgie, Onkologie und Radioonkologie gemeinsam durchgeführt wird.

Q6.Warum kann bei Kindern eine vorzeitige Pubertät auftreten?▼

Die Pinealisregion liegt nahe an den Zentren, die das Hormongleichgewicht beeinflussen, und einige Tumorarten können hormonähnliche Substanzen ausschütten. Deshalb können besonders bei Kindern hormonelle Veränderungen wie eine vorzeitige Pubertät das erste Symptom sein. Dieser Befund ist ein wichtiger Hinweis für die Abklärung des Tumors und muss beurteilt werden.

Kaynaklar

Bruce JN. Pineal Tumors. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Osborn AG. Pineal and Germ Cell Tumors: Germinoma; Approach to Pineal Region Masses. In: Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018.
Upadhyayula PS, et al. Benign and Malignant Tumors of the Pineal Region. In: Human Brain and Spinal Cord Tumors: From Bench to Bedside. Volume 2. Cham: Springer; 2023.

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