Spinale Dysraphie (verborgene Verschlussstörungen der Wirbelsäule)

Der Oberbegriff für angeborene Wirbelsäulenanomalien, die entstehen, wenn sich das Rückenmark und die umgebenden Strukturen im Mutterleib nicht vollständig vereinigen, und die meist unter der Haut verborgen bleiben.

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H10 Themenleitfaden

Angeborene Fehlbildungen

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Was ist die Erkrankung?

Spinale Dysraphie ist der Oberbegriff für angeborene Fehlbildungen, die entstehen, wenn sich das Rückenmark des Kindes und die umgebenden Strukturen während der Entwicklung im Mutterleib nicht vollständig vereinigen. Ein Teil davon zeigt sich äußerlich als offener Sack, meist bleibt die Haut jedoch intakt und das Problem verborgen; daher sind sie auch als verborgene Verschlussstörungen der Wirbelsäule bekannt. Zu den häufigsten Formen gehören der Zustand, bei dem das Rückenmark weiter unten fixiert und angespannt bleibt (angebundenes Rückenmark), Formen, bei denen Fettgewebe am Rückenmark haftet, ein von der Haut in den Wirbelkanal reichender feiner Kanal und Zustände, bei denen das Rückenmark zweigeteilt ist. Die Beschwerden können auftreten oder zunehmen, während das Kind heranwächst. Die Diagnose wird mit der MRT gestellt, und in geeigneten Fällen wird die Anspannung der Nerven operativ beseitigt.

Symptome

Hautzeichen im unteren mittleren Rückenbereich wie ein Haarbüschel, ein Muttermal (Hämangiom), eine kleine Grube oder eine weiche Schwellung unter der Haut

Meist einseitige Schwäche in den Beinen, Gangstörung, Nachschleifen des Fußes oder Unfähigkeit, den Fuß anzuheben

Verminderte Empfindung, Taubheit im Bein oder im Hüft- und Analbereich

Probleme mit der Blasen- und Darmkontrolle: nächtliches Einnässen (ab dem 5. Lebensjahr), Harninkontinenz, Verstopfung, wiederkehrende Harnwegsinfektionen

Fußfehlformen (Hohlfuß oder nach innen gedrehter Fuß), Längenunterschied zwischen den beiden Beinen, Wirbelsäulenverkrümmung (Skoliose)

Rückenschmerzen oder in das Bein ausstrahlende, bei Bewegung zunehmende Schmerzen

Diagnoseverfahren

Der erste Schritt der Diagnose ist eine sorgfältige Untersuchung, bei der die Hautzeichen am Rücken und die neurologischen Symptome beurteilt werden. Für die sichere Diagnose wird die MRT der Wirbelsäule eingesetzt; in dieser Bildgebung werden Befunde wie ein angespanntes und tiefstehendes Rückenmark, ein verdicktes Band, Fettgewebe, ein Hautkanal oder eine Zweiteilung des Rückenmarks dargestellt. Auch Blasenfunktion und Nieren können mit einer urodynamischen Untersuchung und Ultraschall beurteilt werden.

Behandlungsverfahren

Das grundlegende Ziel der Behandlung ist es, die mit der Zeit fortschreitende Nervenschädigung zu verhindern oder aufzuhalten. Bei Zuständen mit Beschwerden oder mit einem Risiko des Fortschreitens wird eine Operation empfohlen, die die Anspannung des Rückenmarks beseitigt (Untethering); dabei wird bei Bedarf auch das die Verklebung verursachende Fettgewebe, das verdickte Band oder eine Knochenspange korrigiert. Leichte Zustände ohne Beschwerden können unter engmaschiger Kontrolle beobachtet werden. Rechtzeitig durchgeführt, kann die Operation zum Erhalt der vorhandenen Funktionen beitragen; die Behandlung wird von einer urologischen und orthopädischen Nachsorge sowie Physiotherapie begleitet.

Operation zur Lösung des Rückenmarks (Untethering): Das verdickte Band, Fettgewebe oder Verwachsungen, die das Rückenmark unten festhalten, werden freigelegt und so die Anspannung verringert.

Korrektur begleitender Strukturen: Ein Kanal zwischen Haut und Wirbelsäule (Dermalsinus), eine fetthaltige Masse (Lipom) oder eine Knochenspange können in derselben Operation angemessen entfernt werden.

Beobachtung und Nachsorge: Bei leichten Zuständen ohne Beschwerden wird der neurologische Zustand des Kindes mit regelmäßiger Untersuchung und MRT engmaschig überwacht.

Unterstützende Behandlungen: Mit Blasen- und Darmversorgung, orthopädischer Behandlung von Fuß- und Wirbelsäulenproblemen und Physiotherapie wird die Entwicklung des Kindes unterstützt.

Behandlungspfad

Häufig gestellte Fragen zu Spinale Dysraphie (verborgene Verschlussstörungen der Wirbelsäule)

Q1.Ich habe ein Haarbüschel oder eine kleine Grube am Rücken gesehen – sollte ich mir Sorgen machen?▼

Ein Haarbüschel, ein Muttermal, eine weiche Schwellung unter der Haut oder eine tiefe/große Grube in der Mittellinie des Rückens kann ein Zeichen für ein darunter verborgenes Wirbelsäulenproblem sein. Vor allem wenn das Grübchen oberhalb der Gesäßfalte liegt, tief oder breit ist, sollte es unbedingt abgeklärt werden. Diese Zeichen bedeuten nicht immer ein ernstes Problem, doch es ist richtig, sie einem Arzt zu zeigen und bei Bedarf eine MRT der Wirbelsäule durchführen zu lassen. Ein frühes Erkennen hilft, künftig möglichen Problemen vorzubeugen.

Q2.Ist eine Operation zwingend erforderlich, wenn keine Beschwerden bestehen?▼

Eine Operation ist nicht in jedem Fall erforderlich. Manche Zustände ohne Beschwerden und mit geringem Risiko des Fortschreitens können unter engmaschiger Kontrolle beobachtet werden. Treten jedoch Symptome wie Schwäche, Gefühlsverlust oder Blasenprobleme auf oder nehmen sie zu, wird eine Operation empfohlen, um die Anspannung der Nerven zu beseitigen. Die Entscheidung wird vom Arzt individuell anhand der Beschwerden, der MRT-Befunde und des Alters des Kindes getroffen.

Q3.Warum treten die Beschwerden auf, während das Kind heranwächst?▼

Mit dem Heranwachsen des Kindes verlängert sich die Wirbelsäule, doch das angespannte und weiter unten fixierte Rückenmark kann nicht im gleichen Maß mitwachsen. Das führt zu einer mit der Zeit zunehmenden Anspannung im Rückenmark, und Symptome wie Beinschwäche, Gangstörung oder Blasenprobleme können deshalb auftreten oder sich verschlechtern. Vor allem in Phasen raschen Wachstums können die Beschwerden deutlicher werden; deshalb ist eine regelmäßige Nachsorge wichtig.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Cochrane DD. Occult Spinal Dysraphism. In: Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. 3rd ed. New York: Thieme; 2014.
Pang D, et al. Tethered Cord ve Filum/Sekonder Nörülasyon Defektleri. In: Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

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