Spinale vaskuläre Malformationen

Krankhafte Gefäßstrukturen, die sich im Rückenmark und im Wirbelkanal entwickeln (krankhafte Gefäßknäuel, Fisteln, kavernöse Läsionen).

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H05 Themenleitfaden

Vaskuläre und endovaskuläre Neurochirurgie

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1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Spinale vaskuläre Malformationen sind krankhafte Gefäßstrukturen, die im Rückenmark und im Wirbelkanal entstehen, und sie sind selten. Es gibt mehrere Arten: Der häufigste Typ ist eine krankhafte Verbindung, die zwischen einer Arterie und einer Vene in der Rückenmarkshaut entsteht (spinale durale AV-Fistel); dieser Typ führt durch die Erhöhung des Venendrucks zu einem langsam fortschreitenden Schaden am Rückenmark (Myelopathie). Eine weitere Gruppe sind die im Inneren des Rückenmarks gelegenen krankhaften Gefäßknäuel (intramedulläre AVM), die ein Blutungsrisiko bergen. Außerdem gibt es Arten wie kavernöse Läsionen, die wiederkehrende kleine Blutungen verursachen können. Die Anzeichen ändern sich je nach Art: Sie können von langsam entstehender Schwäche in den Beinen und Blasen-Darm-Problemen bis zu plötzlichem Rückenschmerz und Lähmung reichen. Eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung hilft, bleibende Schäden zu verhindern; bei Verzögerung kann sich eine bleibende Lähmung entwickeln.

Symptome

Innerhalb von Wochen bis Monaten langsam entstehende Schwäche in den Beinen (typisch beim Fisteltyp)

Taubheit, Kribbeln und eine Empfindungsänderung ab einer bestimmten Höhe

Probleme bei der Kontrolle von Blase und Darm (Drang, Inkontinenz, erschwerte Entleerung)

Gehschwierigkeiten, Unsicherheit; Verschlechterung bei Anstrengung oder Pressen

Beim Gefäßknäueltyp plötzlicher starker Rückenschmerz und plötzliche Beinlähmung (Anzeichen einer Blutung)

Rücken- und Beinschmerzen

Diagnoseverfahren

Bei der Erstbeurteilung wird eine MRT der gesamten Wirbelsäule mit Kontrastmittel eingesetzt; sie zeigt das Ödem im Rückenmark, krankhaft erweiterte Gefäße und, falls vorhanden, Blutungsspuren. Der Goldstandard der endgültigen Beurteilung ist die Katheterdarstellung der Wirbelsäulengefäße (spinale Angiografie/DSA); sie zeigt die genaue Lage der krankhaften Verbindung oder des Gefäßknäuels, die zuführenden und ableitenden Gefäße sowie die Frage, ob das Hauptversorgungsgefäß des Rückenmarks erhalten werden kann. Diese Informationen sind für die Behandlungsplanung entscheidend. In Fällen, in denen eine MRT nicht möglich ist, kann eine CT-Myelografie eingesetzt werden.

Behandlungsverfahren

Die Behandlung richtet sich nach Art, Lage und Schwere der Beschwerden der Malformation. Bei der häufigsten Fistel der Rückenmarkshaut ist die Grundlage der Behandlung der operative Verschluss der krankhaften Verbindung (Fistelligatur); mit dieser Methode kann bei den meisten Patientinnen und Patienten ein vollständiger Verschluss erreicht werden, und bei früh diagnostizierten Personen kann eine deutliche Besserung der Nervenfunktionen eintreten. In geeigneten Fällen ist auch der Verschluss von innen (Embolisation) eine Option. Bei Gefäßknäueln im Inneren des Rückenmarks (AVM) wird die mikrochirurgische Entfernung unter dem Mikroskop, manchmal zuvor mit einer Verkleinerung von innen im Gefäß, kombiniert angewandt; bei kleinen und tiefen Läsionen kann eine fokussierte Strahlenbehandlung (Radiochirurgie) in Betracht gezogen werden. Bei kavernösen Läsionen, die wiederkehrende Blutungen oder fortschreitende Schäden verursachen, kommt die operative Entfernung infrage. Eine frühe Behandlung und die anschließende Rehabilitation sind für den Erhalt der Funktionen wichtig.

Bei der Fistel der Rückenmarkshaut operativer Verschluss der krankhaften Verbindung (Fistelligatur)

Bei Gefäßknäueln im Rückenmark mikrochirurgische Entfernung, bei Bedarf zuvor Verkleinerung von innen im Gefäß

Bei kleinen und tiefen Gefäßknäueln fokussierte Strahlenbehandlung (Radiochirurgie)

Bei kavernösen Läsionen mit wiederkehrenden Blutungen operative Entfernung

Behandlungspfad

Häufig gestellte Fragen zu Spinale vaskuläre Malformationen

Q1.Ist eine spinale vaskuläre Malformation gefährlich?▼

Unbehandelt kann sie zu einem fortschreitenden Rückenmarksschaden und zu einer bleibenden Lähmung führen. Beim häufigsten Fisteltyp schreiten die Beschwerden langsam voran; beim Gefäßknäueltyp besteht hingegen ein Blutungsrisiko. Deshalb ist eine Früherkennung wichtig. Mit einer geeigneten Operation oder einer Behandlung von innen im Gefäß kann bei vielen Patientinnen und Patienten eine Besserung der Nervenfunktionen erreicht werden.

Q2.Ich habe Schwäche in den Beinen – kann das ein spinales Gefäßproblem sein?▼

Eine fortschreitende Schwäche in den Beinen hat viele Ursachen (wie eine Verengung des Wirbelkanals, einen Bandscheibenvorfall, einen Tumor oder Nerven-/Entzündungserkrankungen). Die Fistel der Rückenmarkshaut schreitet typischerweise innerhalb von Wochen bis Monaten voran, verschlechtert sich bei Anstrengung und kann mit Blasen-Darm-Problemen einhergehen. In der Differenzialdiagnose spielt die MRT der Wirbelsäule eine entscheidende Rolle; für die endgültige Diagnose kann eine Gefäßbildgebung (DSA) erforderlich sein.

Q3.Erhöht die Operation das Lähmungsrisiko?▼

Die Operation des häufigsten Fisteltyps gilt in erfahrenen Zentren als sicher, da das Rückenmark nur sehr wenig berührt und lediglich die krankhafte Verbindung verschlossen wird. Die Operation von Gefäßknäueln im Inneren des Rückenmarks ist heikler, und das Risiko ändert sich je nach Lage der Läsion. Eine Früherkennung und eine bei gutem neurologischem Zustand durchgeführte Behandlung beeinflussen die Ergebnisse positiv; diese beurteilt Ihre Ärztin oder Ihr Arzt ausführlich.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Spetzler RF, Kalani MYS, Nakaji P, eds. Neurovascular Surgery. 2nd ed. Thieme; 2015.

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