Glomustumoren (Paragangliom)

Seltene, gefäßreiche, meist gutartige, aber langsam wachsende Tumoren im Bereich von Ohr und Schädelbasis.

H02 Themenleitfaden

Schädelbasis- und Hypophysenchirurgie

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1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Glomustumoren sind gefäßreiche Tumoren, die von besonderen Nerven-Drüsen-Zellen im Bereich von Ohr und Schädelbasis ausgehen. Sie sind meist gutartig, das heißt, sie breiten sich nicht in entfernte Organe aus; sie können jedoch langsam wachsen und in die umgebenden Knochen-, Nerven- und Gefäßstrukturen vordringen. Das häufigste Anzeichen, das sie verursachen, ist ein mit dem Herzschlag gleichlaufendes Ohrgeräusch. Je nach Lage können auch Beschwerden wie Hörverlust, Schwindel, Schluck- und Sprechstörungen sowie eine Schwäche im Gesicht auftreten. Ein Teil kann familiär sein und an mehreren Stellen gleichzeitig vorkommen; deshalb wird manchen Patientinnen und Patienten ein Gentest empfohlen. Die Behandlung wird je nach Lage und Größe des Tumors und dem Zustand der Patientin oder des Patienten als Beobachtung, Operation oder Strahlentherapie geplant.

Symptome

Mit dem Herzschlag gleichlaufendes, einseitiges Ohrgeräusch (ein pulsierendes Geräusch wie ein Puls)

Nachlassen des Hörvermögens, Völlegefühl im Ohr

Schwindel und Gleichgewichtsstörungen

Schluckstörungen, Heiserkeit (durch Beteiligung der unteren Hirnnerven)

Gesichtsasymmetrie oder -schwäche

Am Hals tastbare Raumforderung (bei manchen Typen)

Diagnoseverfahren

In der Diagnostik werden die MRT von Gehirn und Schädelbasis mit Kontrastmittel sowie die Computertomografie eingesetzt; da diese Tumoren gefäßreich sind, ergeben sie in der Bildgebung ein typisches Bild. Zur Beurteilung der Gefäßstruktur kann eine Angiografie durchgeführt werden. Da manche Tumoren Hormone ausschütten können, können Blut- und Urintests angefordert werden; da sie familiär oder an mehreren Stellen vorkommen können, wird geeigneten Patientinnen und Patienten ein Gentest empfohlen.

Behandlungsverfahren

Die Behandlung wird für jede Patientin und jeden Patienten individuell angepasst. Bei langsam wachsenden, beschwerdefreien kleinen Tumoren kann eine Beobachtung mit regelmäßiger Bildgebung gewählt werden. Bei beschwerdeverursachenden oder wachsenden Tumoren wird eine operative Entfernung erwogen; um die Blutung vor der Operation zu verringern, kann ein Gefäßverschluss (Embolisation) durchgeführt werden. In Situationen, in denen eine Operation nicht geeignet ist, oder ergänzend ist eine fokussierte Strahlentherapie (Radiochirurgie) eine Option.

Beobachtung mit regelmäßiger Bildgebung (bei langsam wachsenden, beschwerdefreien Tumoren)

Operative Entfernung des Tumors

Verringerung der Blutung durch Gefäßverschluss (Embolisation) vor der Operation

Fokussierte Strahlentherapie (Radiochirurgie)

Behandlungspfad

Häufig gestellte Fragen zu Glomustumoren (Paragangliom)

Q1.Ich habe in meinem Ohr ein pulsierendes Geräusch, ist das ein Glomustumor?▼

Ein mit dem Herzschlag gleichlaufendes, einseitiges Ohrgeräusch ist ein typisches Anzeichen für Glomustumoren, doch dieses Anzeichen kann auch andere Ursachen haben. Ein solches Geräusch sollte abgeklärt werden, besonders wenn ein Nachlassen des Hörvermögens oder eine Gleichgewichtsstörung hinzukommt. Die genaue Abgrenzung erfolgt durch eine Ohruntersuchung und eine Bildgebung mit Kontrastmittel.

Q2.Ist dieser Tumor bösartig, breitet er sich aus?▼

Die große Mehrheit der Glomustumoren ist gutartig und breitet sich nicht in entfernte Organe aus. Sie können jedoch langsam wachsen und in die umgebenden Knochen-, Nerven- und Gefäßstrukturen vordringen und je nach Lage zu erheblichen Beschwerden führen. Dass sie gutartig sind, bedeutet daher nicht, dass keine Nachsorge oder Behandlung erforderlich ist.

Q3.Ist unbedingt eine Operation erforderlich?▼

Nein. Bei langsam wachsenden, beschwerdefreien kleinen Tumoren kann eine Beobachtung mit regelmäßiger Bildgebung eine geeignete Option sein. Bei beschwerdeverursachenden oder wachsenden Tumoren werden eine operative Entfernung oder eine fokussierte Strahlentherapie (Radiochirurgie) erwogen. Die Entscheidung wird individuell je nach Lage und Größe des Tumors sowie dem Allgemeinzustand der Patientin oder des Patienten getroffen.

Q4.Warum wird vor der Operation ein Gefäßverschluss (Embolisation) durchgeführt?▼

Da Glomustumoren sehr gefäßreich sind, bergen sie während der Operation ein Blutungsrisiko. Bei der kurz vor der Operation durchgeführten Embolisation werden die den Tumor versorgenden Gefäße verschlossen; so wird die Blutung während der Operation verringert, und der Tumor kann sicherer entfernt werden. Dies ist möglicherweise nicht bei jeder Patientin oder jedem Patienten erforderlich.

Q5.Kann dieser Tumor familiär sein?▼

Ja, ein Teil der Glomustumoren kann familiär sein und bei derselben Person an mehreren Stellen gleichzeitig vorkommen. Deshalb kann besonders Patientinnen und Patienten mit mehreren Tumoren oder einer familiären Vorgeschichte ein Gentest empfohlen werden. Das Testergebnis kann die Nachsorge sowohl der Patientin oder des Patienten als auch der Familienmitglieder lenken.

Q6.Wozu dient die Strahlentherapie (Radiochirurgie)?▼

Die fokussierte Strahlentherapie zielt darauf ab, das Wachstum des Tumors zu stoppen, wenn eine Operation nicht geeignet ist oder ergänzend zur Operation. Besonders bei Tumoren in schwer erreichbaren Bereichen der Schädelbasis kann sie bevorzugt werden, um die umgebenden Nerven und Gefäße zu schonen. Welches Verfahren geeignet ist, wird individuell festgelegt.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Di Ieva A, Lee JM, Cusimano MD, eds. Handbook of Skull Base Surgery. Thieme; 2016.
Spetzler RF, et al. eds. Neurovascular Surgery. 2nd ed. New York: Thieme; 2015.

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