Intramedulläre Tumoren (Tumoren im Rückenmark)

Seltene, meist langsam wachsende Tumoren, die direkt im Gewebe des Rückenmarks entstehen.

H04 Themenleitfaden

Rückenmarks- und intradurale Tumoren

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1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Intramedulläre Tumoren sind seltene Tumoren, die mitten im Rückenmark, zwischen dem Nervengewebe, entstehen. Sie machen nur einen kleinen Teil der Tumoren im Wirbelkanal aus. Die beiden häufigsten Typen sind das Ependymom und das Astrozytom; außerdem gibt es gefäßreiche Typen wie das Hämangioblastom. Die meisten wachsen langsam, und ihre Symptome treten schleichend über Monate oder sogar Jahre auf. Wenn der Tumor wächst, drückt er von innen auf das Rückenmark und kann zu Schmerzen, Schwäche, Empfindungsveränderungen sowie Problemen mit der Blasen- und Darmkontrolle führen. Da diese Tumoren mit dem Rückenmarkgewebe verwoben sind, gehören ihre Operationen zu den heikelsten Wirbelsäuleneingriffen der Neurochirurgie; deshalb werden während der Operation spezielle Verfahren eingesetzt, die die Nervenfunktionen in Echtzeit überwachen. Eine frühe Diagnose und eine geeignete Behandlung sind für den Erhalt der Nervenfunktionen wichtig.

Symptome

Auf der Höhe des Tumors, besonders nachts und im Liegen, zunehmender Schmerz

Sich langsam entwickelnde Schwäche und Verlust der Geschicklichkeit in Armen oder Beinen

Taubheitsgefühl, Kribbeln, Veränderung des Warm-Kalt- oder Berührungsempfindens

Gangstörung, Gangunsicherheit

Probleme mit der Blasen- oder Darmkontrolle (häufiges Wasserlassen, Inkontinenz, erschwertes Wasserlassen)

Besonders bei Kindern die Entwicklung einer Wirbelsäulenverkrümmung (Skoliose)

Diagnoseverfahren

Grundlage der genauen Beurteilung ist das MRT; das Kontrastmittel-MRT zeigt Lage, Grenzen, enthaltene Zysten des Tumors und das Ödem im Rückenmark detailliert und gibt Hinweise zur Unterscheidung verschiedener Tumortypen. Wenn ein MRT nicht durchgeführt werden kann, können eine CT oder eine CT-Myelografie eingesetzt werden; bei gefäßreichen Tumoren kann für eine Gefäßdarstellung eine Angiografie erforderlich sein. Die endgültige Diagnose wird durch die pathologische Untersuchung einer während der Operation entnommenen Gewebeprobe gestellt.

Behandlungsverfahren

Grundlage der Behandlung ist die Mikrochirurgie, die darauf abzielt, den Tumor so sicher wie möglich zu entfernen. Die Operation erfolgt unter dem Mikroskop, begleitet von einer neurophysiologischen Überwachung, die das Rückenmark und die Nervenbahnen in Echtzeit kontrolliert (SSEP, MEP, EMG); Ziel ist es, bei der Entfernung des Tumors die Nervenfunktionen zu erhalten. Während bei gut abgegrenzten Tumoren eine nahezu vollständige Entfernung wahrscheinlicher ist, kann die Entfernung bei ins Rückenmarkgewebe eingewachsenen (infiltrativen) Tumoren begrenzt bleiben. Nach der Operation kann je nach Tumortyp und Ausmaß der Entfernung eine Strahlentherapie (Radiotherapie) oder in manchen Fällen eine medikamentöse Behandlung (Chemotherapie) ergänzt werden. Auch unterstützende Behandlungen gegen Schmerzen, Muskelsteifheit und Blasen-Darm-Probleme sowie ein Rehabilitationsprozess werden geplant. Die Behandlung wird für jeden Patienten individuell festgelegt.

Entfernung des Tumors unter dem Mikroskop, begleitet von neurophysiologischer Überwachung (Mikrochirurgie)

Bei Bedarf nach der Operation Strahlentherapie (Radiotherapie) oder fokussierte Radiochirurgie

Bei manchen Tumortypen medikamentöse Behandlung (Chemotherapie)

Unterstützende Behandlung und Rehabilitation gegen Schmerzen, Muskelsteifheit und Blasen-Darm-Probleme

Behandlungspfad

Häufig gestellte Fragen zu Intramedulläre Tumoren (Tumoren im Rückenmark)

Q1.Sind diese Tumoren Krebs?▼

Ein erheblicher Teil der intramedullären Tumoren, besonders die bei Erwachsenen am häufigsten vorkommenden Ependymome, ist gutartig oder verläuft langsam. Manche Typen wie das Astrozytom können unterschiedliche Grade aufweisen. Ob es sich um „Krebs“ handelt, hängt vom Typ und Grad des Tumors ab; dies wird endgültig durch die pathologische Untersuchung des während der Operation entnommenen Gewebes bestimmt. Bei gutartigen Typen sind die Ergebnisse mit einer geeigneten Operation in der Regel gut.

Q2.Schadet die Operation dem Rückenmark?▼

Da diese Tumoren im Rückenmarkgewebe liegen, sind ihre Operationen heikel und mit einem gewissen Risiko verbunden. Um dieses Risiko so gering wie möglich zu halten, erfolgt die Operation jedoch unter dem Mikroskop, begleitet von einer neurophysiologischen Überwachung (SSEP, MEP, EMG), die die Nervenbahnen des Rückenmarks in Echtzeit kontrolliert. Während gut abgegrenzte Tumoren vom Nervengewebe getrennt und sicher entfernt werden können, kann die Chirurgin bzw. der Chirurg bei eingewachsenen Tumoren die Entfernung begrenzt halten, um die Funktion zu erhalten.

Q3.Warum werden die Symptome so spät bemerkt?▼

Intramedulläre Tumoren wachsen meist langsam, und ihre Symptome entwickeln sich schleichend über Monate oder sogar Jahre; anfangs treten leicht zu übersehende Beschwerden wie leichtes Taubheitsgefühl, gelegentlicher Schmerz oder ein geringer Verlust der Geschicklichkeit auf. Deshalb kann sich die Diagnose verzögern. Wenn fortschreitende Schwäche, Empfindungsveränderungen oder Blasenprobleme auftreten, sollte die Abklärung nicht hinausgezögert werden; eine frühe Diagnose ist für den Erhalt der Nervenfunktionen wichtig.

Q4.Kann der Tumor vollständig entfernt werden?▼

Dies hängt vom Typ des Tumors ab. Bei gut abgegrenzten Tumoren (besonders beim Ependymom) ist meist eine nahezu vollständige Entfernung möglich. Bei ins Rückenmarkgewebe eingewachsenen (infiltrativen) Tumoren ist eine vollständige Entfernung wegen der unklaren Grenzen nicht immer sicher; in diesem Fall hat der Erhalt der Funktion Vorrang und bei Bedarf werden zusätzliche Behandlungen ergänzt. Ziel ist es, das beste Gleichgewicht zwischen Sicherheit und Tumorkontrolle zu erreichen.

Q5.Ist nach der Operation eine zusätzliche Behandlung erforderlich?▼

Ob sie erforderlich ist, hängt vom Typ des Tumors und vom Ausmaß der Entfernung ab. Bei gutartigen und vollständig entfernten Tumoren ist meist keine zusätzliche Behandlung nötig, und es werden regelmäßige MRT-Kontrollen durchgeführt. Bei aktiveren oder nicht vollständig entfernbaren Tumoren kann eine Strahlentherapie (Radiotherapie) oder in manchen Fällen eine medikamentöse Behandlung (Chemotherapie) ergänzt werden. Die Entscheidung wird anhand des pathologischen Ergebnisses getroffen.

Q6.Bei meinem Kind wurde eine Skoliose (Wirbelsäulenverkrümmung) festgestellt – kann das damit zusammenhängen?▼

Das ist möglich. Besonders bei Kindern kann sich ein Tumor im Rückenmark als frühes Symptom durch eine Wirbelsäulenverkrümmung (Skoliose) zeigen. Deshalb ist bei einer neu aufgetretenen, rasch fortschreitenden oder von Schmerzen bzw. neurologischen Symptomen begleiteten Verkrümmung bei einem Kind ein MRT des Rückenmarks wichtig. Anders als bei einer gewöhnlichen Skoliose lassen solche Verkrümmungen eine zugrunde liegende Ursache vermuten.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Spinal Cord Tumors in Adults. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Shimony N, et al. Malignant Intramedullary Spinal Cord Tumors. In: Spinal Cord Tumors. Cham: Springer; 2019.
Deletis V, Seidel K. Intraoperative Neurophysiology during Surgery for Spinal Cord Tumors. In: Spinal Cord Tumors. Cham: Springer; 2019.

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