Kraniopharyngeom

Gutartiger Tumor, der im Bereich der Hypophyse entsteht

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Dr. Özgür Akşan

Gehirn- und Nervenchirurgie

H02 Themenleitfaden

Schädelbasis- und Hypophysenchirurgie

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1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Das Kraniopharyngeom ist ein gutartiger (nicht krebsartiger) Tumor, der im unteren mittleren Bereich des Gehirns, in der Nähe der hormonausschüttenden Hypophyse entsteht. Er geht aus bestimmten Zellresten hervor, die während der Entwicklung vor der Geburt in dieser Region zurückbleiben. Obwohl er gutartig ist, ist seine Lage sehr kritisch: Er liegt direkt neben den Sehnerven, dem Hirnzentrum, das das Hormongleichgewicht des Körpers sowie grundlegende Funktionen wie Appetit und Schlaf steuert (dem Hypothalamus), und der Hypophyse. Auch wenn er histologisch als gutartig gilt, kann er sich wegen seiner Neigung, an umliegendem Gewebe anzuhaften und es zu umschließen, im Verhalten schwierig zeigen; genau das erschwert seine vollständige Entfernung. Deshalb kann er, auch ohne Krebs zu sein, durch Druck auf diese lebenswichtigen Strukturen in seiner Umgebung oder durch deren Umschließen zu erheblichen Problemen führen, und seine Behandlung ist schwierig.

Ein Kraniopharyngeom kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten jedoch in zwei Altersgruppen: bei Kindern zwischen 5 und 14 Jahren und bei Erwachsenen etwa zwischen 45 und 60 Jahren. Die bei Kindern und die bei Erwachsenen auftretenden Formen unterscheiden sich etwas voneinander. Der Tumor kann flüssigkeitsgefüllte Zysten, feste (solide) Anteile und häufig Verkalkungen enthalten.

Die Beschwerden entstehen meist durch den Druck, den der Tumor auf die umliegenden Strukturen ausübt. Druck auf die Sehnerven kann zu Sehstörungen und einer Einengung des Gesichtsfelds führen; eine Beeinträchtigung von Hypophyse und Hypothalamus kann Hormonmangel, bei Kindern Wachstumsverzögerung, übermäßige Gewichtszunahme sowie Schlaf- und Verhaltensänderungen verursachen. Behindert er den Kreislauf des Hirnwassers, kann er zu einem Aufstau der Flüssigkeit im Gehirn (Hydrozephalus) und zu Kopfschmerzen führen. Da dieser Tumor nach der Behandlung wieder auftreten kann (Rezidiv), erfordert er eine langfristige Nachsorge. Häufig wird die Lebensqualität des Patienten weniger vom Tumor selbst bestimmt als vielmehr von den Problemen, die durch die Beeinträchtigung der empfindlichen umliegenden Strukturen während der Behandlung entstehen.

Symptome

Sehverschlechterung und zunehmender Gesichtsfeldverlust (besonders Einengung des seitlichen Sehens)

Hormonmangel: Unterfunktion von Schilddrüse, Nebenniere (Kortisol) und Wachstumshormon

Bei Kindern Wachstumsverzögerung, Kleinwuchs und verzögerte Pubertätsentwicklung

Kopfschmerzen (durch erhöhten Hirndruck oder Druck des Tumors)

Vermehrtes Wasserlassen und übermäßiges Trinken (Mangel am wasserhaltenden Hormon)

Gewichtszunahme, übermäßiger Appetit und gestörter Schlafrhythmus (Beeinträchtigung des Appetit-Schlaf-Zentrums des Gehirns)

Diagnoseverfahren

Das wertvollste Verfahren in der Diagnostik ist die kontrastmittelverstärkte MRT; die MRT zeigt die Lage des Tumors sowie seine zystischen und festen Anteile. Die im Tumor enthaltenen Verkalkungen zeigt die Computertomografie (CT) hingegen besser. Da der Tumor die Sehnerven, die Hypophyse und den Hypothalamus beeinträchtigen kann, sind bei der Diagnose ausführliche Hormon-Bluttests unerlässlich; morgendliches Kortisol, Schilddrüsenhormone, Wachstumshormon und andere Hypophysenhormone werden bestimmt. Bei Patienten mit der Beschwerde vermehrten Wasserlassens wird untersucht, ob ein Mangel am wasserhaltenden Hormon vorliegt. Außerdem werden von einem Augenarzt die Sehschärfe und das Gesichtsfeld getestet. Bei Kindern werden auch die Wachstumskurve und die Entwicklung engmaschig überwacht.

Behandlungsverfahren

Das grundlegende Ziel der Behandlung besteht darin, den Tumor möglichst sicher zu entfernen, ohne die empfindlichen Strukturen zu schädigen, die die Seh- und Hormonfunktionen steuern. Es gibt zwei Hauptansätze: den Versuch, den Tumor vollständig zu entfernen, oder mit geringerem Risiko einen Teil zu entfernen und den verbliebenen Rest mit einer Strahlentherapie (Radiotherapie) zu behandeln. Eine vollständige Entfernung des Tumors verringert die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens; die Wahrscheinlichkeit einer Schädigung des benachbarten Appetit-Schlaf-Zentrums (des Hypothalamus) ist dabei jedoch höher. Deshalb wird heute bevorzugt, unter Schonung der empfindlichen Strukturen möglichst viel Tumorgewebe sicher zu entfernen und bei Bedarf eine Strahlentherapie hinzuzufügen. Der Behandlungsplan wird je nach Alter des Patienten, Größe und Lage des Tumors individuell festgelegt.

Die Operation kann je nach Lage des Tumors über die Nase (geschlossenes Verfahren) oder über den Schädel (offenes Verfahren) erfolgen. Bei überwiegend zystischen, flüssigkeitsgefüllten Tumoren kann das Einlegen eines dünnen Schlauchs in die Zyste zur Entleerung der Flüssigkeit oder zur Medikamentengabe eine Option sein. Eine Strahlentherapie (Protonen- oder Photonenbestrahlung) wird angewandt, wenn ein Teil des Tumors zurückbleibt oder der Tumor wieder auftritt; bei Kindern kann eine Protonenbestrahlung bevorzugt werden, um langfristige Nebenwirkungen zu verringern.

Bei diesen Patienten werden fehlende Hormone lebenslang medikamentös ersetzt; Schilddrüsenhormon, Kortisol, bei Bedarf Wachstumshormon, Geschlechtshormone und das wasserhaltende Hormon (Desmopressin) werden regelmäßig angewendet. Bei Kindern sind auch die schulische Eingliederung, psychologische Unterstützung und die Schulung der Familie Teil der Behandlung. Bei allen Patienten ist eine regelmäßige Nachsorge erforderlich, die gemeinsam von Fachärzten für Neurochirurgie, Hormone (Endokrinologie), Strahlentherapie und Augenheilkunde durchgeführt wird.

Mikrochirurgische Entfernung des Tumors (geschlossenes Verfahren über die Nase oder offenes Verfahren über den Schädel)

Strahlentherapie (Radiotherapie oder Protonentherapie) — bei teilweise verbliebenem oder wieder aufgetretenem Tumor

Behandlung innerhalb der Zyste — Entleerung des flüssigkeitsgefüllten Anteils oder Medikamentengabe

Lebenslange Hormonersatztherapie (Schilddrüsenhormon, Kortisol, Wachstumshormon, Geschlechtshormone, Desmopressin)

Behandlungspfad

Häufig gestellte Fragen zu Kraniopharyngeom

Q1.Ist ein Kraniopharyngeom gutartig oder bösartig?▼

Das Kraniopharyngeom ist gutartig, das heißt, es breitet sich nicht in andere Körperregionen aus (bildet keine Metastasen). Seine Lage ist jedoch sehr kritisch: Er liegt neben der Hypophyse, dem Appetit-Schlaf-Zentrum des Gehirns und den Sehnerven. Deshalb ist seine vollständige Entfernung schwierig, er kann wieder auftreten, und die Beeinträchtigung der umliegenden Strukturen kann zu bleibenden Hormonstörungen sowie Ernährungs- und Verhaltensproblemen führen.

Q2.Sollte der Tumor vollständig oder nur teilweise entfernt werden?▼

Das ist von Patient zu Patient unterschiedlich und wird sorgfältig abgewogen. Eine vollständige Entfernung des Tumors verringert die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens, kann aber die Wahrscheinlichkeit einer Schädigung des empfindlichen benachbarten Hirnzentrums erhöhen. Eine teilweise Entfernung mit zusätzlicher Strahlentherapie kann bei weniger Problemen ähnliche Ergebnisse liefern. Heute wird bevorzugt, unter Schonung der empfindlichen Strukturen möglichst viel Tumorgewebe sicher zu entfernen.

Q3.Warum tritt ein Kraniopharyngeom bei Kindern auf?▼

Das Kraniopharyngeom entwickelt sich aus Zellresten, die während der Entwicklung vor der Geburt in dieser Region zurückbleiben. Es gibt eine Form, die am häufigsten bei Kindern zwischen 5 und 14 Jahren auftritt. Bei Kindern kann es meist durch Wachstumsverzögerung, Kleinwuchs und verzögerte Pubertät auffallen. Mit früher Diagnose und Hormonersatz können Wachstum und Entwicklung unterstützt werden.

Q4.Sind Hormonprobleme nach der Operation dauerhaft?▼

Bereits vor der Operation bestehender Hormonmangel ist meist dauerhaft. Nach der Operation neu auftretende Mängel beruhen auf einer Beeinträchtigung der Hypophyse oder der umliegenden Strukturen und können meist dauerhaft sein. Deshalb erhalten die Patienten lebenslang eine Hormonersatztherapie, und eine regelmäßige Hormon-Nachsorge (Endokrinologie) ist erforderlich.

Q5.Ist die Strahlentherapie beim Kraniopharyngeom wirksam?▼

Ja, dieser Tumor spricht auf eine Strahlentherapie an. Bleibt ein Teil des Tumors zurück oder tritt er wieder auf, kann die Strahlentherapie wirksam angewandt werden, und bei vielen Patienten lässt sich der Tumor unter Kontrolle bringen.