Syringomyelie (Flüssigkeitszyste im Rückenmark)

Die häufigste Ursache ist die Chiari-Malformation, bei der Strukturen im Bereich von Kleinhirn und Hirnstamm leicht in den Wirbelkanal absinken; dieser Zustand behindert den Kreislauf der Hirn-Rückenmark-Flüssigkeit und führt so zu einer Flüssigkeitsansammlung im Inneren des Rückenmarks. Zu den weiteren Ursachen zählen eine durchgemachte Rückenmarksverletzung, Infektionen wie eine Hirnhautentzündung und Rückenmarkstumoren. In manchen Fällen lässt sich keine eindeutige Ursache finden; dieser Typ verläuft in der Regel langsamer.

Syringomyelie ist in der Regel ein langsam fortschreitender Zustand, doch unbehandelt kann die Zyste mit der Zeit wachsen und auf das Rückenmarksgewebe drücken. Das kann zu Gefühlsverlust, Schwäche in Armen und Beinen, Muskelschwund und in fortgeschrittenen Fällen zu einer Dauerhaftigkeit von Blasenproblemen führen. Deshalb ist es wichtig, die Beschwerden zu beobachten und die auf die Ursache gerichtete Behandlung rechtzeitig zu planen. Die Fortschreitungsgeschwindigkeit ist bei jedem Patienten unterschiedlich.

Ziel der Operation ist es, die eigentliche Ursache der Zyste (etwa die Enge am Übergang zwischen Kopf und Hals) zu beseitigen und so eine Verkleinerung der Zyste sowie ein Aufhalten des Fortschreitens der Beschwerden zu erreichen. Bei vielen Patienten verkleinert sich die Zyste nach der Operation, und die Beschwerden stabilisieren sich. Das Ergebnis variiert jedoch von Patient zu Patient; wie weit sich eine bestehende Nervenschädigung zurückbildet, hängt vom jeweiligen Fall ab. Deshalb wird auch nach der Operation eine regelmäßige MRT-Kontrolle durchgeführt.

Nein. Kleine und mit der Zeit nicht wachsende (stabile) Zysten ohne Beschwerden werden in der Regel nicht sofort behandelt; sie werden mit regelmäßiger MRT und Untersuchung beobachtet. Die Behandlungsentscheidung wird getroffen, wenn die Zyste wächst oder Beschwerden auftreten bzw. fortschreiten. Ziel ist es, die Zyste sicher zu beobachten und zugleich eine unnötige Operation zu vermeiden.

Bei der Syringomyelie beeinträchtigt die Zyste vorrangig die Fasern, die durch den mittleren Teil des Rückenmarks verlaufen und die Schmerz- und Temperaturempfindung leiten; die Fasern, die Berührungs- und Lageempfindung leiten, verlaufen dagegen durch einen anderen Bereich des Rückenmarks und bleiben deshalb häufig erhalten. Daher ist typischerweise, vor allem an Arm und Oberkörper, die Schmerz- und Temperaturempfindung vermindert, während die Berührungsempfindung erhalten bleibt; dieser „dissoziierte Empfindungsverlust“ ist der charakteristische Befund der Erkrankung.

Nicht bei jedem mit einer Chiari-Malformation entwickelt sich eine Syringomyelie, doch da sie die häufigste Ursache ist, besteht ein Risiko. Bei Personen mit einer Chiari-Malformation erfordern neu auftretende Taubheit, Schwäche oder Schmerzen in Arm und Hand eine Abklärung hinsichtlich einer Syringomyelie. Mit der MRT lässt sich leicht erkennen, ob eine Zyste vorliegt; deshalb wird bei der Entwicklung von Beschwerden die Bildgebung erneuert.