بیماریهای کودکان
درمان بیماریهای مغز و سیستم عصبی که در کودکان دیده میشوند
نمای کلی
جراحی مغز و اعصاب کودکان به درمان بیماریهایی میپردازد که در نوزادان و کودکان دیده میشوند.
Alfabetik Filtre:
مقالات مرتبط
هیدروسفالی کودکان (تجمع مایع مغزی)
هیدروسفالی دوران کودکی یک وضعیت جدی است که در نتیجه تجمع بیش از حد مایع مغزی-نخاعی (CSF) در بطنهای مغز ایجاد میشود. در شرایط طبیعی مغز روزانه حدود ۵۰۰ میلیلیتر CSF تولید میکند و همان مقدار را جذب میکند. هیدروسفالی از عدم تعادل میان تولید و جذب CSF ناشی میشود. هیدروسفالی مادرزادی پیش از تولد ایجاد میشود، در حالی که هیدروسفالی اکتسابی میتواند پس از عفونت، خونریزی، تومور یا ضربه بروز کند. تشخیص و درمان زودهنگام برای پیشگیری از آسیب مغزی و حمایت از رشد طبیعی اهمیت حیاتی دارد. در صورت عدم درمان، افزایش فشار داخل جمجمه به بافت مغز آسیب میرساند و میتواند به تأخیر رشد و آسیبهای عصبی دائمی منجر شود.
مالفورماسیون کیاری (مالفورماسیون آرنولد-کیاری)
مالفورماسیون کیاری یک تفاوت ساختاری مادرزادی است که با فرورفتن مخچه و گاه ساقه مغز از سوراخ بزرگ بخش زیرین جمجمه (سوراخی که نخاع از آن عبور میکند) به سمت پایین و به سمت کانال نخاع تعریف میشود. در تیپ ۱ که شایعترین است، تنها انتهای زیرین مخچه اندکی به پایین میلغزد و شکایات اغلب در سنین بالاتر بروز میکنند؛ در بسیاری از افراد نیز هیچ شکایتی وجود ندارد و این وضعیت بهطور اتفاقی در امآرآیای که به دلیل دیگری انجام شده کشف میشود. تیپ ۲ اما همراه با شکاف ستون فقرات (اسپینا بیفیدا) دیده میشود، بارزتر است و معمولاً هنگام تولد شناخته میشود. این فرورفتگی میتواند با مسدودکردن جریان آزاد مایعی که مغز و نخاع را احاطه میکند (مایع مغزی-نخاعی) به تشکیل یک کیسه پر از مایع درون نخاع (سیرنگومیلی) یا تجمع مایع در مغز (هیدروسفالی) منجر شود. در بیمارانی که شکایت دارند، با جراحیای که در این ناحیه جا باز میکند (دکمپرسیون حفره خلفی) جریان مایع تسهیل و تلاش میشود نشانهها کاهش یابند. تشخیص زودهنگام از نظر پیشگیری از آسیب دائمی نخاع اهمیت دارد.
کیست آراکنوئید (کیستهای آراکنوئید)
کیستهای آراکنوئید ساختارهای کیستیک خوشخیم و پر از مایع مغزی-نخاعی (CSF) هستند که در نتیجه دو لایه شدن پرده آراکنوئید اطراف مغز یا نخاع ایجاد میشوند. حدود ۱ درصد از کل تودههای داخل جمجمهای را تشکیل میدهند و معمولاً مادرزادی هستند (کیست آراکنوئید اولیه). میتوانند پس از ضربه، عفونت یا خونریزی نیز ایجاد شوند (کیست آراکنوئید ثانویه). بیشتر در ناحیه حفره میانی/شیار سیلوین دیده میشوند (۵۰ تا ۶۰ درصد)، سپس حفره خلفی (۲۰ تا ۳۰ درصد)، ناحیه سوپراسلار (۱۰ درصد) و کانوکسیته. کیستهای حفره میانی بر اساس طبقهبندی گالاسی (Galassi) به نوع I (کوچک، در شیار سیلوین)، نوع II (متوسط تا بزرگ، فشار لوب گیجگاهی) و نوع III (پوشاننده کل لوب گیجگاهی) گروهبندی میشوند. کیستها اغلب بدون علامت هستند و بهطور اتفاقی در MR/CT کشف میشوند. علائم معمولاً از رشد کیست، اثر تودهای یا تغییر دینامیک CSF ناشی میشوند. در نتیجه رشد کیست ممکن است عدم تقارن جمجمه (بهویژه برجستگی ملاج در نوزادان)، سردرد، تشنج، همیپارزی یا تأخیر رشد دیده شود. کیستهای حفره خلفی میتوانند با هیدروسفالی، آتاکسی و علائم اعصاب جمجمهای بروز کنند. کیستهای بدون علامت فقط پیگیری میشوند، در حالی که کیستهای علامتدار به درمان جراحی نیاز دارند. گزینههای جراحی شامل فنستراسیون آندوسکوپیک (باز کردن دیواره کیست برای ایجاد ارتباط با CSF)، فنستراسیون میکروجراحی یا شنت کیست-صفاقی است. رویکرد آندوسکوپیک کمتهاجمی است و بهویژه در کیستهای حفره میانی و سوپراسلار ترجیح داده میشود. به دلیل خطر عفونت/انسداد شنت، معمولاً آخرین گزینه است. با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب پیشآگهی عالی است و عوارض عصبی نادرند.
اسپینا بیفیدا
اسپینا بیفیدا یک نقص مادرزادی است که در نتیجه بسته نشدن کامل کانال ستون فقرات هنگام تولد ایجاد میشود. نخاع و اعصاب میتوانند آسیب ببینند.
کرانیوسینوستوز (بستهشدن زودهنگام درزهای جمجمه)
کرانیوسینوستوز یک وضعیت مادرزادی است که با بستهشدن زودتر از موعد درزهایی (سوچور) که استخوانهای جمجمه نوزاد را به هم متصل میکنند، بروز میکند. در رشد سالم این درزها باز میمانند، برای رشد مغز جا باز میکنند و حدود ۲ سالگی بسته میشوند. در کرانیوسینوستوز درزها پیش از تولد یا در ماههای نخست زندگی زودهنگام جوش میخورند؛ در نتیجه شکل سر تغییر میکند و رشد مغز میتواند محدود شود. شایعترین نوع، بستهشدن زودهنگام درز میانی روی فرق سر است؛ در این حالت سر ظاهری بلند و باریک از جلو به عقب پیدا میکند. در انواع دیگر پیشانی میتواند نامتقارن باشد، شکل مثلثی بگیرد یا بیش از یک درز با هم بسته شوند (شدیدترین شکل). کرانیوسینوستوز تقریباً در هر ۲۰۰۰ تا ۲۵۰۰ تولد یکبار دیده میشود و در نوزادان پسر ۲-۳ برابر شایعتر است. برخی موارد با سندرمهای خاصی (مانند کروزون، آپر، فایفر) همراه هستند و ارثیاند؛ با ناهنجاریهای دیگر نیز همراه دیده میشوند. در شکل منفرد، علت اغلب دقیقاً مشخص نیست و اتفاقی است. با تشخیص زودهنگام و اصلاح جراحی که معمولاً بین ۳ تا ۱۲ ماهگی انجام میشود، نتایج خوبی بهدست میآید. در صورت درماننشدن، افزایش فشار داخل جمجمه، تأخیر رشد، مشکلات بینایی و دفورمیتیهای شکل دائمی میتواند ایجاد شود.
سندرم طناب نخاعی فیکسشده (Tethered Cord Syndrome)
سندرم طناب نخاعی فیکسشده (Tethered Cord Syndrome - TCS) وضعیتی است که در آن انتهای پایینی نخاع (کونوس مدولاریس) توسط بافتهای غیرطبیعی (لیپوم، فیلوم ترمینال کشیده، بافت اسکار، کیست درموئید/اپیدرموئید، دیاستماتومیلی) به بخش پایینی کانال نخاعی متصل شده و در حالت کشیده باقی میماند. در آناتومی طبیعی، کونوس مدولاریس در سطح مهره L1-L2 بهصورت آزاد پایان مییابد و توسط یک بافت پیوندی نازک به نام فیلوم ترمینال به ساکروم متصل میشود. در تترد کورد، کونوس در سطح پایینتری (L3 یا پایینتر) تثبیت میشود و کشیدگی غیرطبیعی در نخاع ایجاد میگردد. در دوران کودکی همراه با رشد، استخوانهای ستون فقرات بلند میشوند اما چون نخاع ثابت میماند، کشیدگی افزایش یافته و آسیب عصبی ایجاد میشود. TCS به دو شکل دیده میشود: 1) TCS مادرزادی: همراه با اسپینا بیفیدا اکولتا، لیپومیلومننگوسل، مالفورماسیون split cord، معمولاً علائم در دوران کودکی آغاز میشود. 2) TCS اکتسابی: بهدلیل بافت اسکار پس از ترمیم اسپینا بیفیدا، جراحی تومور نخاعی یا تروما ایجاد میشود و میتواند در هر سنی دیده شود. علائم بهصورت تدریجی و پنهان آغاز میشوند: درد پا، ضعف، اختلال راه رفتن، اختلال عملکرد مثانه و روده، دفورمیتیهای پا و یافتههای پوستی پشت (پرمویی، همانژیوم، فرورفتگی، لیپوم). در صورت عدم درمان، آسیب عصبی پیشرونده دائمی میشود. تشخیص زودهنگام و آزادسازی جراحی (detethering) پیشرفت را متوقف کرده و میتواند علائم را بهبود بخشد.
آناتومی
رشد مغز و ستون فقرات در کودکان همچنان ادامه دارد.