مالفورماسیون کیاری (مالفورماسیون آرنولد-کیاری)

مالفورماسیون کیاری یک تفاوت ساختاری مادرزادی است که با فرورفتن مخچه و گاه ساقه مغز از سوراخ زیرین جمجمه به سمت کانال نخاع تعریف می‌شود. تیپ ۱ که شایع‌ترین است، در جامعه کمیاب نیست؛ اما در بیشتر افراد هیچ شکایتی ایجاد نمی‌کند و به‌طور اتفاقی در ام‌آرآی‌ای که به دلیل دیگری انجام شده کشف می‌شود. تیپ ۱ شکایت‌دار معمولاً در دوره جوانی و بزرگسالی بروز می‌کند. تیپ ۲ که همراه با شکاف ستون فقرات (اسپینا بیفیدا) دیده می‌شود نادرتر است و در زنان اندکی شایع‌تر است. تشخیص زودهنگام از نظر پیشگیری از مشکلات نخاعی که ممکن است در آینده ایجاد شوند اهمیت دارد.

این تصمیم به وجود شکایات و یافته‌های ام‌آرآی بستگی دارد. تیپ ۱ بدون شکایت که به‌طور اتفاقی یافت می‌شود معمولاً به جراحی نیاز ندارد؛ با ام‌آرآی و معاینه سالانه زیر نظر گرفته می‌شود. جراحی هنگام وجود سردرد مقاومی که با سرفه و زور زدن افزایش می‌یابد، درد گردن، مشکلات تعادل، از دست دادن قدرت، بی‌حسی، دشواری در بلع، کیسه مایع در نخاع (سیرنگومیلی) و نشانه‌های عصبی که به‌تدریج بدتر می‌شوند مطرح می‌شود. در کودکان، ایجاد انحراف ستون فقرات (اسکولیوز) نیز یک دلیل قوی برای جراحی است. تصمیم باید همراه با جراح مغز و به‌صورت اختصاصی برای هر فرد گرفته شود؛ برخی بیماران سال‌ها در همان وضعیت می‌مانند و برخی می‌توانند سریع‌تر بدتر شوند.

جراحی دکمپرسیون حفره خلفی زیر بیهوشی عمومی انجام می‌شود و معمولاً چند روز بستری در بیمارستان لازم دارد. در روزهای نخست ممکن است سردرد، سفتی گردن و تهوع وجود داشته باشد؛ این‌ها با مسکن‌ها کنترل می‌شوند. در هفته‌های نخست خواسته می‌شود از بلند کردن وزنه سنگین، خم شدن بیش از حد و زور زدن پرهیز شود. فیزیوتراپی پس از مدت مشخصی آغاز می‌شود. سردرد معمولاً در ماه‌های نخست کاهش می‌یابد؛ نشانه‌های مرتبط با قدرت و حس می‌توانند طی ماه‌ها به‌تدریج بهبود یابند. کیسه مایع در نخاع نیز می‌تواند به مرور زمان کوچک شود. بیشتر بیماران ظرف چند هفته به فعالیت‌های عادی خود بازمی‌گردند. برای پیگیری بلندمدت، ام‌آرآی سالانه توصیه می‌شود.

سیرنگومیلی تشکیل یک کیسه پر از مایع درون نخاع است. در بخش مهمی از بیماران دارای مالفورماسیون کیاری دیده می‌شود. چون در کیاری جریان مایع مغزی-نخاعی مسدود می‌شود، این کیسه می‌تواند تشکیل شود. از میان نشانه‌های آن می‌توان به درد پشت و بازو، ضعف و بی‌حسی در دست‌ها، کاهش حس گرما-سرما، تحلیل عضلات و انحراف ستون فقرات اشاره کرد. اگر درمان نشود می‌تواند به مرور زمان به آسیب دائمی نخاع منجر شود. پس از جراحی کیاری، وقتی جریان مایع اصلاح شود، بیشتر این کیسه‌ها خودبه‌خود کوچک می‌شوند یا از بین می‌روند. در مواردی که ادامه یابد یا پیشرفت کند، تخلیه جداگانه کیسه ممکن است لازم باشد.

در بیشتر موارد مالفورماسیون کیاری تصادفی است و علت ارثی مشخصی نمی‌توان نشان داد. با این حال در بخش کوچکی از موارد می‌تواند استعداد خانوادگی وجود داشته باشد؛ اگر سابقه کیاری در خانواده باشد خطر تا اندازه‌ای افزایش می‌یابد. در تیپ ۲ که همراه با شکاف ستون فقرات دیده می‌شود، کمبود اسید فولیک در بارداری یک عامل خطر است. اگر فرزندان شما هیچ شکایتی نداشته باشند غربالگری روتین لازم نیست؛ اما اگر سردرد غیرقابل‌توضیح، درد گردن یا نشانه عصبی وجود داشته باشد باید ام‌آرآی انجام شود. به زنانی که برای بارداری برنامه‌ریزی می‌کنند مکمل اسید فولیک توصیه می‌شود. در موارد خانوادگی، مشاوره ژنتیک می‌تواند کمک‌کننده باشد.

بله؛ پس از یک جراحی موفق، بیشتر بیماران زندگی عادی یا نزدیک به عادی دارند و در بسیاری از بیماران نشانه‌ها کاهش می‌یابند یا از بین می‌روند. در بلندمدت محدودیت‌ها معمولاً اندک‌اند؛ توصیه می‌شود از بلند کردن وزنه‌های بسیار سنگین و ورزش‌های با ضربه بالا (مانند بوکس، راگبی، غواصی) پرهیز شود. پیاده‌روی، شنا، دوچرخه‌سواری و ورزش‌های سبک اغلب مناسب‌اند. بارداری در بیشتر بیماران ایمن است؛ برای نوع زایمان ارزیابی اختصاصی انجام می‌شود. در برخی بیماران درد گردن پس از جراحی می‌تواند ادامه یابد و فیزیوتراپی لازم شود. پیگیری منظم و ام‌آرآی سالانه توصیه می‌شود. بیشتر بیماران به کار، مدرسه و زندگی اجتماعی خود بازمی‌گردند.