سندرم طناب نخاعی فیکس‌شده (Tethered Cord Syndrome)

سندرم تترد کورد (TCS) وضعیتی است که در آن انتهای پایینی نخاع توسط بافت‌های غیرطبیعی به بخش پایینی کانال نخاعی متصل شده و در حالت کشیده باقی می‌ماند. در آناتومی طبیعی، نخاع (کونوس مدولاریس) در سطح L1-L2 پایان می‌یابد و به‌صورت آزاد حرکت می‌کند. در TCS کونوس در سطح L3 یا پایین‌تر تثبیت شده و کشیدگی ایجاد می‌شود. ساختارهایی که باعث کشیدگی می‌شوند عبارتند از: فیلوم ترمینال کشیده (بافت پیوندی ضخیم و کوتاه‌شده)، لیپومیلومننگوسل (اتصال بافت چربی به نخاع)، بافت اسکار پس از اسپینا بیفیدا اکولتا، کیست درموئید/اپیدرموئید، دیاستماتومیلی (نخاع دوشاخه‌شده)، آژنزی جسم پینه‌ای. با رشد (کودکی و بلوغ) استخوان‌های ستون فقرات بلند می‌شوند اما چون نخاع ثابت می‌ماند، کشیدگی افزایش یافته و آسیب عصبی ایجاد می‌شود (ایسکمی، استرس متابولیک). نتیجه: ضعف حرکتی، اختلال عملکرد مثانه-روده، درد، دفورمیتی‌های پا. شیوع: 0.05-0.25 در هر 1.000 تولد زنده (نادر). در دختران 2-3 برابر بیشتر از پسران دیده می‌شود.

علائم بسته به سن و شدت کشیدگی متفاوت است. TCS دوران کودکی: علائم معمولاً بین 2-10 سالگی آغاز می‌شود. اولین علائم: یافته‌های پوستی پشت (پرمویی، لیپوم، همانژیوم)، اختلال راه رفتن، درد پا، بی‌اختیاری ادرار، دفورمیتی‌های پا. در دوره‌های رشد سریع (4-7 سالگی، بلوغ) علائم بدتر می‌شوند. TCS بزرگسالان: علائم معمولاً بین 20-40 سالگی آغاز می‌شود. ممکن است تشخیص دیرهنگام TCS مادرزادی یا TCS اکتسابی (پس از ترمیم اسپینا بیفیدا) باشد. علائم: درد مزمن کمر و پا (با ورزش/فعالیت افزایش می‌یابد)، اختلال عملکرد مثانه (تکرر ادرار، فوریت ادرار، عفونت‌های ادراری)، اختلال عملکرد جنسی، ضعف پا. ممکن است علائم پس از بارداری، تروما یا جراحی نخاع ظاهر شود. نکته کلیدی: TCS یک وضعیت پیش‌رونده است؛ تشخیص زودهنگام و درمان جراحی از آسیب عصبی دائمی جلوگیری می‌کند. در هر سنی که به آن مشکوک شویم باید MR نخاع انجام شود.

جراحی detethering، جراحی جدا کردن نخاع از ساختارهایی است که باعث کشیدگی می‌شوند. تکنیک جراحی: تحت بیهوشی عمومی در وضعیت prone (به شکم) با لامینکتومی کانال نخاعی باز می‌شود. پرده دورا باز شده و نخاع مشاهده می‌شود. زیر میکروسکوپ، ساختارهایی که باعث کشیدگی می‌شوند (فیلوم ترمینال کشیده، لیپوم، باندهای فیبروزی، اسکار) بریده یا رزکسیون می‌شوند. مانیتورینگ نوروفیزیولوژیک حین عمل (SSEP، MEP، EMG) نخاع و ریشه‌های عصبی را محافظت می‌کند. کونوس مدولاریس آزاد شده و می‌تواند به سمت بالا حرکت کند. دورا و پوست بسته می‌شوند. جراحی 2-4 ساعت طول می‌کشد، 3-5 روز بستری نیاز دارد. خطرات: نشت مایع مغزی-نخاعی (CSF) (5-10 درصد)، عفونت زخم (2-5 درصد)، ضعف موقت پا (5-15 درصد)، آسیب عصبی دائمی (1-3 درصد)، اختلال موقت عملکرد مثانه (5-10 درصد)، re-tethering (کشیدگی مجدد - 10-15 درصد). میزان موفقیت: درد و علائم مثانه در 70-80 درصد موارد بهبود می‌یابد، عملکردهای حرکتی تثبیت شده یا تا حدی بهتر می‌شوند. هدف: متوقف کردن پیشرفت و حفظ عملکردهای موجود است.

بهبودی به وضعیت عصبی پیش از جراحی و مدت‌زمان کشیدگی بستگی دارد. بهبودی کوتاه‌مدت (0-6 ماه): درد معمولاً در هفته‌های اول کاهش می‌یابد (بهبود در 70-80 درصد موارد). عملکرد مثانه در 3-6 ماه بهتر می‌شود (در 60-70 درصد موارد). علائم حسی (بی‌حسی، سوزن‌سوزن شدن) به‌تدریج بهبود می‌یابند. بهبودی بلندمدت (6-24 ماه): ضعف حرکتی تا حدی بهتر می‌شود؛ بهبود کامل نادر است، هدف تثبیت است. دفورمیتی‌های پا ممکن است پس از جراحی به مداخله ارتوپدیک نیاز داشته باشند. پیشرفت اسکولیوز کند شده یا متوقف می‌شود. در کودکان: جراحی زودهنگام (زمانی که علائم خفیف است) نتایج بهتری دارد؛ ظرفیت پلاستیسیته مغز بالاست. در بزرگسالان: درد و علائم مثانه بهبود می‌یابد اما ضعف حرکتی ممکن است دائمی باشد. کشیدگی طولانی‌مدت آسیب دائمی برجای می‌گذارد. فیزیوتراپی و توان‌بخشی: 6-8 هفته پس از عمل آغاز می‌شود، آموزش راه رفتن، تمرینات تقویتی. پیگیری منظم: 3 ماه اول، 6 ماه، 1 سال، سپس پیگیری سالانه نورولوژی و MR. شک به re-tethering: در صورت شروع مجدد علائم، MR تکرار می‌شود.

زمان‌بندی جراحی بحث‌برانگیز است؛ تصمیم به وجود علائم، سرعت پیشرفت و وضعیت عصبی بستگی دارد. اندیکاسیون‌های جراحی (جراحی لازم است): 1) علائم پیش‌رونده (ضعف پا، اختلال عملکرد مثانه-روده، افزایش درد)، 2) از دست دادن عملکرد حرکتی (اختلال راه رفتن، افتادگی پا)، 3) مشکلات مثانه-روده (بی‌اختیاری ادرار، عفونت‌های ادراری، مثانه نوروژنیک)، 4) دفورمیتی‌های پا (که سریع پیشرفت می‌کنند)، 5) ایجاد یا پیشرفت اسکولیوز. جراحی پیشگیرانه (زمانی که علائم خفیف است): در کودکان می‌توان جراحی زودهنگام پیش از دوره رشد سریع (4-7 سالگی، بلوغ) را در نظر گرفت. مزیت: از آسیب عصبی دائمی جلوگیری می‌شود. عیب: خطرات جراحی. مشاهده (جراحی لازم نیست): کونوس پایین‌افتاده بدون علامت (که تصادفی کشف شده)، علائم پایدار، آسیب عصبی حداقلی. معاینه سالانه نورولوژی و پیگیری MR انجام می‌شود. اصل کلی: در صورت وجود علائم پیش‌رونده، جراحی زودهنگام توصیه می‌شود. هدف تثبیت و حفاظت است.

Re-tethering، کشیده شدن مجدد نخاع پس از جراحی موفق detethering است. شیوع: 10-15 درصد (به‌ویژه پس از لیپومیلومننگوسل و ترمیم اسپینا بیفیدا). علل: بافت اسکار (فیبروز اپیدورال)، عود لیپوم، چسبندگی‌های دورا، رشد سریع. علائم: شروع مجدد علائم در فاصله 6 ماه تا چند سال پس از جراحی (درد، مشکلات مثانه، ضعف). تشخیص: MR نخاع - پایین‌افتادگی موقعیت کونوس، بافت اسکار جدید، عود لیپوم. ارزیابی بالینی - معاینه عصبی، آزمون‌های اورودینامیک. درمان: جراحی مجدد (detethering مجدد) - رزکسیون بافت اسکار، نخاع مجدداً آزاد می‌شود. میزان موفقیت: 60-70 درصد (پایین‌تر از جراحی اول). پیشگیری: تکنیک جراحی (حداقل آسیب بافتی)، سدهای ضدچسبندگی (gelfoam، surgicel)، تحرک زودهنگام. پیگیری: تشخیص زودهنگام با MR سالانه و معاینه نورولوژی پس از عمل. پیش‌آگهی: با تشخیص زودهنگام و جراحی مجدد می‌توان عملکردها را حفظ کرد.