هیدروسفالی کودکان (تجمع مایع مغزی)

زودترین نشانه هیدروسفالی در نوزادان رشد سریع دور سر است. ملاج (fontanel) کشیده و برجسته می‌شود و رگ‌ها زیر پوست نمایان می‌گردند. چشم‌ها ممکن است به سمت پایین منحرف شوند (نشانه غروب خورشید - setting sun sign). نوزاد ممکن است بسیار بی‌قرار، خواب‌آلود باشد یا در مکیدن دچار مشکل شود. استفراغ، تشنج، تأخیر رشد و سفتی گردن از دیگر یافته‌ها هستند. در کودکانی که ملاج آن‌ها بسته شده، سردرد، استفراغ، بی‌حالی، تاری دید، اختلال هماهنگی و تغییرات شخصیتی دیده می‌شود. در صورت مشاهده هر یک از این علائم باید فوراً به متخصص نورولوژی کودکان یا جراحی مغز و اعصاب مراجعه کرد. تشخیص زودهنگام برای پیشگیری از آسیب مغزی حیاتی است.

شنت بطنی-صفاقی (VP)، یک سیستم لوله باریک است که مایع مغزی-نخاعی اضافی (CSF) را از مغز به حفره شکمی تخلیه می‌کند. شنت از کاتتری که در بطن مغز قرار می‌گیرد، دریچه فشار قابل تنظیم و کاتتر انتهایی که به حفره شکمی می‌رسد تشکیل شده است. جراحی تحت بیهوشی عمومی ۱ تا ۲ ساعت طول می‌کشد و معمولاً به ۲ تا ۳ روز بستری در بیمارستان نیاز دارد. شنت‌ها در بیشتر بیماران مادام‌العمر باقی می‌مانند اما در همه موارد یکسان نیست. در برخی کودکان دینامیک CSF ممکن است با گذشت زمان بهبود یابد و استقلال از شنت به دست آید. شنت‌ها می‌توانند همراه با رشد بازبینی شوند، مسدود شوند یا عفونی گردند. شنت‌های مدرن به‌طور متوسط ۵ تا ۱۰ سال یا بیشتر بدون مشکل کار می‌کنند. شنت‌های قابل تنظیم را می‌توان همراه با رشد به‌صورت غیرتهاجمی تنظیم کرد.

ونتریکولوستومی آندوسکوپیک بطن سوم (ETV)، یک روش کم‌تهاجمی جایگزین کاشت شنت در درمان هیدروسفالی انسدادی است. در این روش با آندوسکوپ وارد مغز شده و در کف بطن سوم یک سوراخ کوچک ایجاد می‌شود تا CSF از مسیر طبیعی به سطح مغز جریان یابد. مزایای ETV نسبت به شنت عبارت‌اند از: نبود جسم خارجی (ایمپلنت)، خطر پایین عفونت، نبود خرابی مکانیکی، کاهش احتمال نیاز به جراحی بازبینی و ایجاد استقلال از شنت در بلندمدت. با این حال ETV برای همه انواع هیدروسفالی مناسب نیست؛ بهترین نتایج در تنگی مجرای سیلویوس (اکوداکتوس)، کودکان بالای ۱ سال و انسداد ناشی از تومور به دست می‌آید. میزان موفقیت بین ۶۰ تا ۸۰ درصد است و در موارد ناموفق ETV کاشت شنت انجام می‌شود.

عوارض شنت (انسداد یا عفونت) می‌تواند تهدیدکننده حیات باشد و به مداخله فوری نیاز دارد. علائم انسداد شنت: سردرد شدید با شروع ناگهانی، استفراغ، بی‌حالی (خواب‌آلودگی شدید)، تحریک‌پذیری، برجستگی ملاج (در نوزادان)، تاری دید، اختلال تعادل و تغییر سطح هوشیاری. علائم عفونت شنت: تب (بالای ۳۸ درجه سانتی‌گراد)، قرمزی-تورم-درد در طول مسیر شنت، درد شکم، سفتی گردن، استفراغ و بدتر شدن وضعیت عمومی. در شنت‌های عفونی، در کشت CSF باکتری رشد می‌کند و به درمان آنتی‌بیوتیکی نیاز است. در درمان معمولاً شنت قدیمی خارج می‌شود، درناژ خارجی موقت (EVD) قرار داده می‌شود، آنتی‌بیوتیک تجویز می‌گردد و پس از پاک شدن عفونت شنت جدید کاشته می‌شود. در صورت شک به هرگونه عارضه شنت باید به اورژانس مراجعه کرد.

رشد پس از درمان هیدروسفالی به زمان تشخیص، علت زمینه‌ای، نوع درمان و عوارض بستگی دارد. بیشتر کودکانی که زود تشخیص داده شده و با موفقیت درمان می‌شوند، رشد طبیعی یا نزدیک به طبیعی نشان می‌دهند. اما اگر پیش از هیدروسفالی آسیب مغزی ایجاد شده باشد (درمان‌نشده طولانی‌مدت، نارس بودن، عفونت، خونریزی) ممکن است مشکلات حرکتی، شناختی یا بینایی باقی بماند. عوارض شنت (انسدادهای مکرر، عفونت‌ها) می‌توانند بر رشد اثر منفی بگذارند. کودکان باید تحت پیگیری منظم جراحی مغز و اعصاب، نورولوژی، طب اطفال رشدی و توانبخشی باشند. برنامه‌های مداخله زودهنگام (فیزیوتراپی، گفتاردرمانی، آموزش ویژه) از رشد حمایت می‌کنند. پیش‌آگهی در بیشتر موارد خوب است؛ بسیاری از کودکان به زندگی مدرسه‌ای طبیعی ادامه می‌دهند و زندگی مستقلی خواهند داشت.

بخشی از هیدروسفالی مادرزادی قابل پیشگیری است. مصرف مکمل اسید فولیک پیش از بارداری و در سه‌ماهه اول بارداری (روزانه ۴۰۰ تا ۸۰۰ میکروگرم) نقایص لوله عصبی (اسپینا بیفیدا) و هیدروسفالی مرتبط با آن را کاهش می‌دهد. محافظت در برابر عفونت‌ها در بارداری اهمیت دارد؛ عفونت‌های TORCH مانند توکسوپلاسموز، سیتومگالوویروس (CMV)، سرخجه و هرپس خطر هیدروسفالی را افزایش می‌دهند. پیگیری‌های بارداری باید منظم انجام شود و غربالگری‌های ناهنجاری (سونوگرافی، آزمایش‌های ژنتیک) نباید نادیده گرفته شوند. در باردارانی که خطر زایمان زودرس بالایی دارند، تجویز درمان توکولیتیک و کورتیکواستروئید پیش از زایمان خطر خونریزی داخل بطنی را کاهش می‌دهد. درمان زودهنگام مننژیت و عفونت‌های داخل جمجمه‌ای در نوزادان پس از تولد از هیدروسفالی اکتسابی پیشگیری می‌کند. با این حال همه موارد هیدروسفالی قابل پیشگیری نیستند؛ عوامل ژنتیکی و ناشناخته نقش دارند.