Краниальная хирургия (хирургия головного мозга)

АВМ (артериовенозная мальформация)

Врождённая аномалия сосудов мозга

Записаться на приём WhatsApp

Доц. д-р Озгюр Акшан

Нейрохирургия

1Обзор

Быстрая и понятная информация для пациентов

Что это за заболевание?

Артериовенозная мальформация (АВМ) — это врождённые сосудистые аномалии, при которых артерии мозга соединяются напрямую с венами без нормальной капиллярной сети. АВМ могут встречаться во всех возрастных группах, однако чаще всего становятся симптоматическими в возрасте 20–40 лет. Встречаются примерно у 0,1 % популяции и несколько чаще у мужчин. Основные структурные компоненты АВМ — нидус (клубок сосудов), питающие артерии (фидеры) и дренирующие вены. Из-за отсутствия нормальной капиллярной сети артериальная кровь под высоким давлением переходит напрямую в венозную систему низкого давления, что приводит к венозной гипертензии, феномену обкрадывания и потенциальному риску разрыва.

АВМ чаще всего локализуются супратенториально, особенно в бассейне средней мозговой артерии (СМА). Однако возможны также локализации в задней черепной ямке, глубинных структурах (базальные ганглии, таламус), перивентрикулярной области и стволе мозга. Система градации Спетцлера–Мартина используется для оценки хирургического риска и учитывает три фактора: размер АВМ (мелкая <3 см = 1 балл, средняя 3–6 см = 2 балла, крупная >6 см = 3 балла), локализация в функционально значимой (элоквентной) зоне мозга (моторная, сенсорная, зрительная, речевая, ствол мозга, ножки мозжечка, таламус, гипоталамус и т. п. = 1 балл), наличие глубокого венозного дренирования (дренирование во внутренние мозговые вены, базальные вены или прецентральные мозжечковые вены = 1 балл). Grade I–II считаются низким риском, Grade III — средним, Grade IV–V — высоким.

АВМ становятся симптоматическими по трём основным механизмам: кровоизлияние (первый симптом у 50–60 % пациентов), эпилептические приступы (20–25 %) или прогрессирующий неврологический дефицит/головная боль (20 %). Риск внутричерепного кровоизлияния составляет около 2–4 % в год, а при разорвавшихся АВМ этот риск в первый год возрастает до 6–18 %. Кровоизлияние может происходить в внутрижелудочковые, внутрипаренхиматозные или субарахноидальные пространства. Мелкие АВМ, глубинная локализация, единственная дренирующая вена, наличие сопутствующей аневризмы и анамнез предшествующего кровоизлияния связаны с высоким риском кровоизлияния. Приступы особенно часты при АВМ корковой локализации и могут быть парциальными или генерализованными. Феномен обкрадывания может приводить к хронической гипоперфузии соседней нормальной ткани мозга и вызывать прогрессирующие неврологические дефициты.

К сосудистым аномалиям, которые могут сопутствовать АВМ, относятся сопутствующие артериальные аневризмы (у 10–15 % пациентов), венозные варикозы и дуральные артериовенозные фистулы. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (ННТ/синдром Ослера–Вебера–Рендю) может сочетаться с множественными АВМ. Некоторые АВМ могут со временем спонтанно тромбироваться или уменьшаться после кровоизлияния, однако это встречается редко.

Изображение по теме

Beyin arteriovenöz malformasyonu — beslenen arter, anormal damar yumağı nidus ve genişlemiş drenaj veni; özgün tıbbi atlas tarzı anatomik illüstrasyon

Симптомы

Эпилептические приступы

Сильная головная боль

Внутричерепное кровоизлияние

Очаговые неврологические дефициты

Прогрессирующие неврологические симптомы

Пульсирующий шум в ушах

Методы диагностики

В диагностике АВМ методом первого выбора является МРТ. На T1- и T2-взвешенных изображениях внутри нидуса видны области выпадения сигнала (flow void), расширенные питающие артерии и дренирующие вены. Последовательности T2* градиентное эхо или изображения, взвешенные по магнитной восприимчивости (SWI), выявляют предшествующие микрокровоизлияния по потере сигнала, вторичной отложению гемосидерина. МР-ангиография (МРА) неинвазивно оценивает сосудистую анатомию АВМ, однако может не полностью отобразить мелкие питающие артерии и детали нидуса.

Цифровая субтракционная ангиография (ЦСА) является золотым стандартом оценки АВМ и предоставляет существенные детали для планирования лечения. С помощью ЦСА получают следующую информацию: размер, морфологию и компактность нидуса; количество, происхождение и ангиоархитектуру всех питающих артерий (фидеров); сопутствующие интранидальные или перинидальные аневризмы; количество, анатомию (поверхностные или глубокие) дренирующих вен и стенотические/эктатические сегменты; наличие феномена обкрадывания; коллатеральное кровообращение. Трёхмерная ротационная ангиография особенно ценна при планировании лечения. С помощью селективных суперселективных инъекций детально картируют всё сосудистое кровоснабжение.

КТ-ангиография (КТА) может использоваться для быстрой оценки, особенно при остром кровоизлиянии, однако может пропустить мелкие АВМ. Функциональная МРТ (фМРТ) используется при АВМ вблизи элоквентных зон для определения локализации моторной, сенсорной или речевой коры. Перфузионная визуализация (КТ или МР) помогает оценить феномен обкрадывания и риск синдрома прорыва нормального перфузионного давления после операции. В некоторых центрах перед или после предоперационной эмболизации выполняют ЭЭГ-мониторинг для локализации эпилептогенного очага.

Методы лечения

Основная цель лечения АВМ — устранить риск кровоизлияния, что достигается только полной облитерацией АВМ. Решение о лечении принимается путём сопоставления возраста пациента, общего состояния, степени АВМ по Спетцлеру–Мартину, локализации, анамнеза кровоизлияния, тяжести симптомов и риска естественного течения с рисками лечения. Исследование ARUBA (A Randomized trial of Unruptured Brain AVMs) показало, что при АВМ без кровоизлияния консервативное лечение у некоторых пациентов может давать лучшие результаты, однако эти результаты спорны, и у молодых пациентов следует учитывать долгосрочный риск кровоизлияния. При АВМ Grade IV–V и очень крупных АВМ может рассматриваться консервативный подход.

Микрохирургическое иссечение является предпочтительным методом лечения, особенно для АВМ Grade I–II по Спетцлеру–Мартину, с долей полного излечения 95–100 %. Хирургические принципы: коагуляция и пересечение всех питающих артерий, удаление нидуса единым блоком и пересечение дренирующих вен в последнюю очередь. Используются интраоперационная микроскопия, микродопплерография, ICG-ангиография и нейрофизиологический мониторинг (моторные и соматосенсорные вызванные потенциалы). При АВМ, локализованных в элоквентной зоне, могут применяться картирование коры и методики краниотомии в сознании. В раннем послеоперационном периоде существует риск синдрома прорыва нормального перфузионного давления (особенно при крупных АВМ), поэтому артериальное давление строго контролируется. Для контроля полноты резекции после операции выполняют раннюю послеоперационную ЦСА.

Стереотаксическая радиохирургия (Гамма-нож, Linac, протонный пучок) является эффективным вариантом, особенно для мелких (<3 см), глубинно расположенных АВМ или АВМ в элоквентной зоне. Эффект облучения приводит к прогрессирующей сосудистой облитерации в течение 1–3 лет. При мелких АВМ доля облитерации составляет 85–90 %, однако до достижения облитерации сохраняется риск кровоизлияния (2–3 % в год в латентном периоде). После радиохирургии могут развиться такие осложнения, как радионекроз или образование кисты. После лечения проводят наблюдение с помощью МРТ каждые 6 месяцев, а на 3-м году полную облитерацию подтверждают с помощью ЦСА.

Эндоваскулярная эмболизация обычно используется как адъювантное лечение перед операцией или радиохирургией, однако в некоторых случаях может быть куративной. Через бедренную артерию с помощью микрокатетеров достигают нидуса и вводят жидкие эмболизирующие агенты (Onyx, n-BCA клей) или корпускулярные агенты. Цели эмболизации: уменьшить размер АВМ перед операцией, лечить аневризмы в питающих артериях, окклюзировать глубокие фидеры. Мелкие АВМ с компактным нидусом можно излечить только эмболизацией. Этапная эмболизация (с интервалом в несколько недель) может потребоваться для крупных АВМ. К осложнениям относятся интраоперационное кровоизлияние, окклюзия нормальных сосудов и связанные с катетером осложнения.

Мультимодальное лечение (эмболизация + операция, или эмболизация + радиохирургия, или все три метода) применяется при Grade III и некоторых сложных АВМ. Лечение каждого пациента индивидуально планируется мультидисциплинарной сосудистой командой (нейрохирургия, интервенционная нейрорадиология, радиационная онкология).

Микрохирургическое иссечение АВМ

Стереотаксическая радиохирургия (Гамма-нож)

Эндоваскулярная эмболизация

Мультимодальное лечение (комбинированное)

АВМ (артериовенозная мальформация): часто задаваемые вопросы

Q1.Смертельно ли кровоизлияние из АВМ?▼

Смертность при кровоизлиянии из АВМ составляет 10–15 %, риск тяжёлых неврологических последствий — 30–40 %. Оно менее смертельно, чем кровоизлияние из аневризмы, поскольку обычно является внутрипаренхиматозным (внутримозговым). Однако при уже перенёсшей кровоизлияние АВМ риск повторного кровоизлияния в первый год возрастает до 6–18 %. Поэтому АВМ, перенёсшие кровоизлияние, обязательно должны быть пролечены.

Q2.Нужно ли лечить АВМ без кровоизлияния (исследование ARUBA)?▼

Исследование ARUBA показало, что при АВМ без кровоизлияния консервативное лечение у некоторых пациентов может быть предпочтительнее. Однако исследование спорно, и у молодых пациентов следует учитывать долгосрочный риск кровоизлияния. Мелкие, поверхностные АВМ низкой степени (Спетцлер–Мартин I–II) должны быть пролечены. При АВМ высокой степени (IV–V) может рассматриваться консервативный подход.

Q3.Эффективен ли Гамма-нож в лечении АВМ?▼

Да, при мелких АВМ (<3 см, <10 мл) Гамма-нож очень эффективен. Доля облитерации через 2–3 года составляет 70–85 %. Однако в течение латентного периода (1–3 года) сохраняется риск кровоизлияния (2–3 % в год). Поэтому он идеален для мелких, глубинных АВМ Grade III по Спетцлеру–Мартину. Крупные АВМ можно лечить этапной (постадийной) радиохирургией.

Q4.Что означает степень по Спетцлеру–Мартину?▼

Это система балльной оценки (от 1 до 5), прогнозирующая хирургический риск АВМ. Оцениваются размер (<3 см = 1, 3–6 см = 2, >6 см = 3), элоквентная зона (моторная, сенсорная, речевая, зрительная кора = 1), глубокое венозное дренирование (1 балл). Grade I–II — низкий риск, Grade III — средний риск, Grade IV–V — высокий риск, и обычно рекомендуется консервативное лечение.

Q5.Может ли эмболизация АВМ быть куративной сама по себе?▼

Редко. Эмболизация обычно является адъювантным лечением перед операцией или радиохирургией. Она уменьшает размер АВМ, лечит аневризмы в питающих артериях, окклюзирует глубокие фидеры. Некоторые мелкие АВМ с компактным нидусом (10–20 %) можно полностью закрыть только эмболизацией. В большинстве случаев требуется мультимодальное лечение.

Kaynaklar

Spetzler RF, Kalani MYS, Nakaji P, eds. Neurovascular Surgery. 2nd ed. Thieme; 2015:826-906.
Gandhi CD, Prestigiacomo CJ, eds. Cerebrovascular and Endovascular Neurosurgery: Complication Avoidance and Management. Springer; 2018:439-483.
Macdonald RL, ed. Neurosurgical Operative Atlas: Vascular Neurosurgery. 3rd ed. Thieme; 2019:312-322.
Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:1422-1522.
Rangel-Castilla L, Nakaji P, Siddiqui AH, Spetzler RF, Levy EI, eds. Decision Making in Neurovascular Disease. Thieme; 2018:307-368.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.