Функціональна нейрохірургія
Хірургічне лікування рухових розладів, таких як хвороба Паркінсона, епілепсія, тремор
Загальний огляд
Функціональна нейрохірургія займається хірургічним лікуванням рухових розладів та епілепсії.
Alfabetik Filtre:
Пов'язані статті
Хвороба Паркінсона (глибока стимуляція мозку — DBS)
Хвороба Паркінсона — хронічна нейродегенеративна хвороба, що характеризується прогресуючою втратою дофамінергічних нейронів (клітин мозку, що виробляють дофамін) у ділянці чорної субстанції мозку. Дефіцит дофаміну порушує руховий контроль базальних гангліїв та утворює класичну тріаду Паркінсона: тремор (тремор спокою), ригідність (жорсткість м'язів) та брадикінезію (сповільнення рухів). Хвороба зазвичай починається у віці 55-65 років і в чоловіків трапляється в 1,5 раза частіше, ніж у жінок. Хоча етіологія достеменно невідома, роль відіграють генетичні чинники (10-15% сімейні), зовнішні токсини (пестициди, важкі метали), старіння та оксидативний стрес. На ранній стадії можуть спостерігатися немоторні симптоми (втрата нюху, розлад REM-сну, закреп, депресія); цей продромальний період починається за роки до моторних симптомів. Моторні симптоми зазвичай починаються однобічно (унілатерально) і впродовж років поширюються на інший бік. На пізній стадії можуть розвиватися постуральна нестабільність (порушення рівноваги), епізоди застигання (freezing), труднощі з ковтанням та когнітивне погіршення (деменція). Основою лікування є леводопа та агоністи дофаміну; проте через 5-10 років виникають моторні ускладнення (wearing-off, дискінезії). На цьому етапі глибока стимуляція мозку (DBS), зменшуючи побічні ефекти препаратів, коригує моторні флуктуації та значно підвищує якість життя. DBS виконують, встановлюючи електрод у ділянки-мішені субталамічного ядра (STN) чи внутрішнього блідого шару (GPi), і вона покращує моторні симптоми Паркінсона на 40-60%. Рання діагностика, мультидисциплінарний підхід до лікування (неврологія, нейрохірургія, фізіотерапія, логопедія) та навчання пацієнта покращують прогноз.
Епілепсія (Хірургія медикаментозно резистентної епілепсії)
Епілепсія — це захворювання мозку, яке проявляється повторюваними нападами внаслідок раптового та надмірного електричного розряду нервових клітин у мозку. У всьому світі воно вражає приблизно одну людину зі ста. Напади можуть починатися з певної ділянки мозку (фокальна епілепсія) або з самого початку поширюватися на весь мозок (генералізована епілепсія). Більшість пацієнтів вдається контролювати ліками; проте приблизно в одного з трьох пацієнтів напади тривають попри спробу щонайменше двох відповідних препаратів. Це називають медикаментозно резистентною (стійкою) епілепсією. Неконтрольовані напади можуть негативно впливати на мислення й пам'ять, підвищувати ризик травм, ускладнювати соціальне життя та призводити до втрати роботи; крім того, вони несуть, хоч і рідкісний, ризик раптової неочікуваної смерті. У такому разі постає питання про хірургічне видалення осередку, з якого починається напад, або зменшення його впливу. Найчастіше оперують епілепсію скроневої частки; у відповідних пацієнтів видалення цього осередку у значної частини хворих може повністю припинити або значно зменшити напади. Що раніше захворювання оцінюють з хірургічної точки зору, то кращими зазвичай є результати. Перед операцією за допомогою тривалого відеомоніторингу ЕЕГ, МРТ мозку, різних методів візуалізації та тестів пам'яті й мовлення точно визначають осередок нападу та забезпечують збереження важливих ділянок мозку, як-от мовлення й рух. Серед варіантів — операції з видалення осередку, операції, що обмежують поширення нападів, та пристрої нервової стимуляції (нейромодуляції). У правильно підібраного пацієнта хірургія може забезпечити помітне покращення якості життя.
Есенціальний тремор (ЕТ) — глибока стимуляція мозку
Есенціальний тремор (ЕТ) — найпоширеніший руховий розлад, що вражає приблизно 1 % населення світу (4–5 % осіб віком понад 65 років). На відміну від хвороби Паркінсона, він характеризується тремором дії (тремтіння під час руху та при утриманні пози); тремору спокою немає. Зазвичай починається як ритмічне, дрібне, регулярне тремтіння в обох руках частотою 4–12 Гц. З часом може поширюватися на голову, голосові зв'язки (голосовий тремор), ноги, язик і підборіддя. Хоча етіологія до кінця не з'ясована, у 50–70 % випадків спостерігається сімейна передача (аутосомно-домінантний тип успадкування); серед відповідальних генів — ETM1, ETM2, ETM3. У спорадичних випадках роль відіграють старіння, порушення мозочкових кіл і зниження ГАМК-ергічного гальмування. ЕТ зазвичай починається в підлітковому чи молодому дорослому віці (бімодальний пік: 15–25 років, 50–70 років); прогресує повільно, проте протягом 10–20 років може призводити до функціональних обмежень. Вживання алкоголю тимчасово зменшує тремор (у 50–70 % пацієнтів), що є діагностичною підказкою. Стрес, кофеїн, втома посилюють тремор. Критичною є диференційна діагностика з хворобою Паркінсона: за ЕТ немає тремору спокою, ригідності, брадикінезії, немає відповіді на леводопу. ЕТ призводить до соціальної ізоляції, втрати роботи та психосоціального стресу (порушення почерку, труднощі з їжею та питтям, втрата тонкої моторики). Лікування першої лінії — бета-блокатори (пропранолол) або примідон; часткова відповідь досягається у 50 % пацієнтів. У випадках ЕТ, стійких до препаратів, тяжких, що порушують функцію, золотим стандартом є VIM-DBS (ventral intermediate nucleus of thalamus — таргетування таламуса) і зменшує тремор на 80–90 %. DBS — найефективніший метод у лікуванні ЕТ, який кардинально покращує якість життя.
Дистонія (Глибока стимуляція мозку — GPi-DBS)
Дистонія — це руховий розлад, що проявляється аномальним згинанням, обертанням певної частини тіла або її застряганням у дивній позі внаслідок постійних чи час від часу виникаючих поза волею людини скорочень м'язів. Це один із поширених рухових розладів. Дистонію поділяють на різні типи залежно від віку початку, того, яку частину тіла вона вражає, та причини. В основі деяких дистоній немає певного іншого захворювання; вони виникають або через генетичну схильність, або з невідомої причини. Частина ж розвивається на тлі іншої причини: черепно-мозкова травма, кисневе голодування, інсульт, деякі спадкові захворювання (наприклад, хвороба Вільсона, що призводить до накопичення міді в організмі), церебральний параліч або деякі ліки (особливо препарати від нудоти та психіатричних захворювань). Дистонія виникає через порушення роботи ділянок мозку, що регулюють рух; одночасне скорочення м'язів, які мають працювати протилежно, призводить до аномальних рухів і поз. Найпоширенішим типом є дистонії, що вражають одну ділянку тіла: шию (кривошия, мимовільне обертання шиї), повіки (мимовільне заплющування), щелепу-обличчя, голосові зв'язки (захриплість голосу) та кисть (скорочення, що виникає особливо під час письма). Генералізована дистонія, що вражає значну частину тіла, натомість частіше спостерігається в дитячому віці. Лікування змінюється залежно від причини та типу: при дистоніях, що вражають одну ділянку, ін'єкції ботулінічного токсину (Ботокс) у відповідні м'язи в більшості пацієнтів помітно зменшують симптоми; при генералізованій дистонії метод, що називається глибокою стимуляцією мозку (DBS), забезпечує значне покращення у відповідних пацієнтів. При деяких дитячих дистоніях натомість препарат під назвою L-допа показує дуже виражену користь.
Невралгія трійчастого нерва (лицьовий біль)
Невралгія трійчастого нерва — це захворювання, що проявляється раптовими й дуже сильними нападами болю в одній половині обличчя, зумовленими ураженням великого лицьового нерва (трійчастого нерва), який передає чутливість обличчя. Ті, хто відчуває цей біль, часто описують його як «удар електричним струмом» чи «удар ножем». Напади зазвичай тривають від кількох секунд до кількох хвилин, а потім минають; однак вони можуть знову провокуватися звичайними подразниками — легким дотиком до обличчя, вживанням їжі, розмовою, чищенням зубів, умиванням чи холодним вітром. Захворювання здебільшого починається в середньому-старшому віці й дещо частіше зустрічається у жінок. Найчастіша причина — тиск судини на нерв у місці його виходу зі стовбура мозку та постійне подразнення нерва пульсовими поштовхами. Рідше цей біль можуть спричиняти й інші причини, як-от розсіяний склероз, пухлина в цій ділянці чи судинні аномалії; тому, особливо в молодих пацієнтів, шукають основну причину. Діагноз ґрунтується на характеристиках болю, які описує пацієнт, та на огляді; МРТ головного мозку показує як судину, що тисне на нерв, так і за наявності інші причини. Лікування зазвичай починають з медикаментів; якщо ліки недостатньо ефективні або виникають побічні ефекти, розглядають хірургічні та променеві варіанти.
Анатомія
Базальні ганглії та таламус відіграють критичну роль у контролі рухів.