Basiläre Invagination

Eine Anomalie des Übergangs von Schädel und Wirbelsäule, bei der sich die oberen Halswirbel nach oben zur Schädelbasis hin verlagern und auf den Hirnstamm drücken können.

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Angeborene Fehlbildungen

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1Überblick

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Was ist die Erkrankung?

Symptome

Schmerzen im Nacken und im Hinterkopf, die bei Nackenbewegungen zunehmen können
Gleichgewichts- und Gangstörung, Koordinationsschwierigkeiten (Beteiligung des Kleinhirns)
Schwäche und Steifheit (Verkrampfung) in Armen und Beinen
Schluckstörung, Heiserkeit, Sprechstörung, Verschmächtigung der Zunge (Beteiligung der unteren Hirnnerven)
Taubheit, Kribbeln oder verminderte Empfindung in Händen und Armen
In fortgeschrittenen Fällen Atembeschwerden und Atemaussetzer im Schlaf

Diagnoseverfahren

Behandlungsverfahren

Nachsorge und Beobachtung: Bei leichten Zuständen ohne Beschwerden wird der Zustand mit regelmäßiger Untersuchung und Bildgebung beobachtet.
Druckmindernde Operation (Dekompression): Die auf Hirnstamm und Rückenmark drückende Knochenstruktur wird über einen geeigneten operativen Zugang beseitigt.
Fixierungsoperation von Kopf und Hals (okzipitozervikale Fusion): Schädel und Halswirbel werden zueinander fixiert, um den Bereich zu stabilisieren und dem durch Bewegung entstehenden Druck vorzubeugen.
Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung: Bei später entstandenen Ursachen wie rheumatoider Arthritis oder Morbus Paget ist auch die Behandlung dieser Erkrankung Teil des Behandlungsplans.

Häufig gestellte Fragen zu Basiläre Invagination

Q1.Warum entsteht eine basiläre Invagination?
Es gibt zwei Hauptgruppen. Die angeborene Form entsteht durch eine nicht vollständig abgeschlossene Knochenentwicklung im Mutterleib und geht häufig mit anderen Anomalien wie einer Chiari-Malformation oder einem kurzen Hals (Klippel-Feil) einher. Die später entstandene Form tritt dagegen infolge von Erkrankungen auf, die die Knochen schwächen oder ihre Struktur stören (rheumatoide Arthritis, Morbus Paget, Knochenerweichung, Knochenbrüchigkeit). Auch bei Menschen mit Down-Syndrom können Anomalien in diesem Bereich häufiger vorkommen.
Q2.Muss jeder Patient operiert werden?
Nein. Leichte Zustände ohne Beschwerden und ohne deutlichen Druck auf den Hirnstamm können mit regelmäßiger Nachsorge beobachtet werden. Eine Operation wird für Patienten erwogen, bei denen ein Druck auf Hirnstamm oder Rückenmark und fortschreitende Beschwerden (wie Gleichgewichtsstörung, Schwäche oder Schluckstörung) vorliegen. Bei Erkrankungen wie rheumatoider Arthritis kann bei einer Instabilität des Bereichs eine frühe Operation in Betracht kommen. Die Entscheidung wird individuell anhand der Beschwerden und der Bildgebungsbefunde getroffen.
Q3.Bessern sich meine Beschwerden nach der Operation?
Ziel der Operation ist es, den Druck auf Hirnstamm und Rückenmark zu verringern, den Bereich zu stabilisieren und das Fortschreiten der Beschwerden aufzuhalten. Bei vielen Patienten ist eine Besserung von Beschwerden wie Kopf- und Nackenschmerzen sowie Gleichgewichtsstörungen zu erwarten. Das Ausmaß der Besserung variiert jedoch von Patient zu Patient, abhängig davon, wie lange der Druck bereits besteht, und von der vorhandenen Nervenschädigung. Deshalb wird auch nach der Operation eine regelmäßige Nachsorge durchgeführt.

Kaynaklar

  1. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
  2. Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
  3. Steinmetz MP, Benzel EC, eds. Benzel's Spine Surgery. 5th ed. Elsevier; 2022.
  4. Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

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Basiläre Invagination (ICD-10: Q75.8) | Dr. Özgür Akşan