Ependymom

Das Ependymom wird in drei Grade eingeteilt: die langsamsten und ruhigsten Formen, der häufigste mittlere Typ und der schneller wachsende, aggressive Typ. Der wichtigste Faktor für den Verlauf ist, wie vollständig der Tumor operativ entfernt werden konnte; kann der Tumor nahezu vollständig entfernt werden, steigen die Chancen auf einen langfristig günstigen Verlauf deutlich, bleibt Tumorgewebe zurück, sinken diese Chancen. Ependymome im Rückenmark verlaufen meist günstiger als solche im Gehirn, weil sie sich leichter vollständig entfernen lassen. Auch der genetische Subtyp des Tumors beeinflusst den Verlauf.

Die Entscheidung für eine Strahlentherapie richtet sich nach dem Grad des Tumors, danach, wie viel entfernt wurde, und nach dem Alter des Patienten. Wurde ein Tumor niedrigsten Grades vollständig entfernt, ist eine Strahlentherapie meist nicht erforderlich. Wurde ein Tumor mittleren Grades vollständig entfernt, ist die Strahlentherapie umstritten (manche Zentren geben sie, andere nicht); bleibt Tumorgewebe zurück, wird sie meist gegeben. Bei hochgradigen (aggressiven) Tumoren ist eine Strahlentherapie erforderlich. Hat sich der Tumor auf die Hirn- und Rückenmarkhäute ausgebreitet, wird eine Strahlentherapie des gesamten Gehirns und Rückenmarks durchgeführt. Bei sehr kleinen Kindern wird die Strahlentherapie wegen ihrer Auswirkungen auf die Entwicklung nach Möglichkeit hinausgezögert.

Das Rückfallrisiko hängt davon ab, wie viel des Tumors entfernt wurde. Wird der Tumor vollständig entfernt und zusätzlich eine Strahlentherapie durchgeführt, ist das Rückfallrisiko geringer; bleibt Tumorgewebe zurück, steigt dieses Risiko. Ependymome in der hinteren Schädelgrube kehren häufiger wieder als solche im Rückenmark und in den oberen Hirnabschnitten. Auch der genetische Subtyp des Tumors beeinflusst das Rückfallrisiko. Der wichtigste Schritt zur Verringerung eines Wiederauftretens ist die möglichst vollständige operative Entfernung des Tumors, eine angemessene Strahlentherapie und eine regelmäßige MRT-Nachsorge.

Ependymome des Rückenmarks liegen meist im Inneren des Rückenmarks, im zentralen Kanal. Ein Teil der Wirbelknochen wird eröffnet, um das Rückenmark zu erreichen, und der Tumor wird unter dem Mikroskop sorgfältig vom Rückenmarkgewebe abgelöst und entfernt. Da der Tumor meist klar begrenzt ist, lässt er sich in erfahrenen Händen zum großen Teil vollständig entfernen. Bei der Operation werden Nervenüberwachung (Neuromonitoring) und gewebezertrümmernde Saug-Geräte eingesetzt. Zu den möglichen Risiken zählen eine Beeinträchtigung des Rückenmarks und eine vorübergehende neurologische Verschlechterung nach der Operation; die meisten dieser Zustände bessern sich mit der Zeit. Die meisten Patienten behalten ihre Funktionen nach der Operation oder erholen sich.

Beim Ependymom ist die Rolle der medikamentösen Behandlung begrenzt; die Grundbehandlungen sind Operation und Strahlentherapie. Eine medikamentöse Behandlung wird in folgenden Fällen eingesetzt: bei sehr kleinen Kindern, um die Strahlentherapie hinauszuzögern, bei einem Rückfall des Tumors und bei einer Ausbreitung auf die Hirn- und Rückenmarkhäute. Neue, auf die genetischen Eigenschaften des Tumors ausgerichtete zielgerichtete Therapien befinden sich hingegen noch im Forschungsstadium und sind keine Standardbehandlung.

Ependymome in der hinteren Schädelgrube dehnen sich in den Raum aus, durch den das Hirn- und Rückenmarkwasser fließt, und behindern dessen Abfluss. Kann die Flüssigkeit nicht abfließen, staut sie sich in den Hirnkammern auf, und es entwickelt sich ein Hydrozephalus. Anzeichen dafür sind starke Kopfschmerzen, Erbrechen, Sehstörungen und Bewusstseinstrübung. Die Behandlung erfordert ein rasches Eingreifen; die Möglichkeiten sind, im Gehirn endoskopisch einen neuen Abflussweg für die Flüssigkeit zu schaffen oder die Flüssigkeit über ein Schlauchsystem (Shunt) in einen anderen Körperbereich abzuleiten. Nachdem der Tumor operativ entfernt wurde, bildet sich der Flüssigkeitsaufstau bei den meisten Patienten zurück.

In der aktuellen Klassifikation werden Ependymome in genetische/molekulare Subtypen eingeteilt, und dies beeinflusst sowohl den Verlauf als auch die Behandlungsentscheidungen. Ein Subtyp der Ependymome der hinteren Schädelgrube tritt bei kleinen Kindern auf und verläuft ungünstiger, während ein anderer Subtyp bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen auftritt und günstiger verläuft. Bei einigen Tumoren in den oberen Hirnabschnitten sind bestimmte genetische Veränderungen mit einem aggressiven Verlauf verbunden, und darauf ausgerichtete Behandlungen werden erforscht. Diese Tests werden nach der Operation durchgeführt und lenken die Behandlungsplanung.

Ja, es gibt wichtige Unterschiede. Bei Kindern liegt der Tumor eher in der hinteren Schädelgrube des Gehirns, und der im jungen Alter auftretende Subtyp kann riskanter verlaufen. Da die Nebenwirkungen der Strahlentherapie bei Kindern (Auswirkungen auf Lernen und Entwicklung, Hormonstörungen) ausgeprägter sind, wird sie im sehr jungen Alter nach Möglichkeit hinausgezögert, und es kann eine Protonentherapie bevorzugt werden, die gesundes Gewebe besser schont; auch eine medikamentöse Behandlung kann eingesetzt werden, um die Strahlentherapie hinauszuzögern. Bei Erwachsenen liegt der Tumor hingegen eher im Rückenmark, verläuft meist günstiger, und die Nebenwirkungen der Strahlentherapie sind geringer. Die Behandlung wird je nach Alter, Lage und genetischem Subtyp individuell geplant.

Eine regelmäßige Nachsorge nach der Behandlung ist sehr wichtig, weil der Tumor wiederkehren kann. In der Regel wird in den ersten Jahren häufiger (alle paar Monate) und in den Folgejahren mit größerem Abstand eine kontrastmittelverstärkte MRT des Gehirns angefertigt. Besteht ein Ausbreitungsrisiko, kommt auch eine MRT des Rückenmarks hinzu. Eine neue Raumforderung oder ein Wachstum in der MRT kann ein Zeichen für ein Wiederauftreten sein. Im Falle eines Rückfalls werden eine erneute Operation, eine Strahlentherapie oder eine medikamentöse Behandlung als Möglichkeiten abgewogen; ein frühes Erkennen verbessert den Behandlungserfolg. In der Nachsorge werden außerdem eine neurologische Untersuchung, bei bestrahlten Kindern Hormontests und bei Bedarf eine Entwicklungsbeurteilung durchgeführt.

Es ist wichtig, die Lebensqualität während und nach der Behandlung zu erhalten. Empfehlungen: Physiotherapie und Rehabilitation für Gleichgewicht und Bewegung (besonders nach einer Operation der hinteren Schädelgrube); Unterstützung von Lernen und Gedächtnis bei bestrahlten Kindern; Hormontests und bei Bedarf Hormonersatz bei Bestrahlung von Regionen, die das Hormongleichgewicht beeinflussen; psychologische Unterstützung für Patient und Familie; regelmäßige Bewegung und ausgewogene Ernährung; Schulung zur Infektionsvorbeugung bei Patienten mit einem Flüssigkeitsschlauch (Shunt); bei Anfällen eine geeignete medikamentöse Behandlung und Sicherheitsvorkehrungen. Patienten mit einem Ependymom des Rückenmarks können meist in ihr normales Leben zurückkehren. Kinder müssen hinsichtlich Wachstum und Entwicklung über lange Zeit nachbeobachtet werden.