Chordom und Chondrosarkom

Chordom und Chondrosarkom (bösartiger Tumor der Schädelknochen)

H02 Themenleitfaden

Schädelbasis- und Hypophysenchirurgie

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1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Chordom und Chondrosarkom sind seltene Knochentumoren, die meist im Bereich der Schädelbasis oder an der Wirbelsäule auftreten. Auch wenn sie sich ähneln, sind es zwei verschiedene Tumoren: Das Chondrosarkom verläuft in der Regel günstiger (geringere Rezidivwahrscheinlichkeit, höheres Langzeitüberleben), während das Chordom dazu neigt, sich aggressiver zu verhalten und nach der Behandlung erneut aufzutreten. Beide wachsen meist langsam; sie können jedoch die Neigung zeigen, sich in umliegendes Gewebe wie Knochen, Nerven und Gefäße auszubreiten (fortzuschreiten). Wegen dieser Ausbreitungsneigung können sie je nach Lage zu erheblichen Problemen führen. Ihre Behandlung beschränkt sich bei den meisten Patienten nicht auf ein einziges Verfahren; häufig ist eine Kombination aus Operation und Strahlenbehandlung (Strahlentherapie) erforderlich. Der Behandlungsverlauf wird in einer Teamarbeit gesteuert, bei der Ärzte verschiedener Fachrichtungen gemeinsam entscheiden.

Symptome

Je nach Lage des Tumors anhaltende Kopf- oder Rücken-/Kreuzschmerzen

Beschwerden durch die Nerven im Gesichts- und Kopfbereich oder Doppeltsehen

Schluck- und Sprechschwierigkeiten (wenn der Tumor an der Schädelbasis liegt)

Taubheitsgefühl und Schwäche in Arm oder Bein (wenn der Tumor an der Wirbelsäule liegt)

Funktionsverlust durch den Druck des Tumors

Verstopfte Nase, Hörveränderungen oder ein Völlegefühl im Hals (bei Lage an der Schädelbasis)

Diagnoseverfahren

In der Diagnostik werden die MRT mit Kontrastmittel und die Computertomografie (CT) gemeinsam eingesetzt; die endgültige Diagnose wird jedoch durch die pathologische Untersuchung einer entnommenen Gewebeprobe (Biopsie) gestellt. Bei der Operationsplanung wird die Beziehung des Tumors zu den umliegenden wichtigen Gefäßen und Nerven detailliert untersucht. Bei der Steuerung des Behandlungsverlaufs spielt das Tumorboard, in dem Ärzte verschiedener Fachrichtungen zusammenkommen, eine entscheidende Rolle.

Behandlungsverfahren

Ziel der Behandlung ist die möglichst weiträumige Entfernung des Tumors, ohne das umliegende Gewebe zu schädigen; anschließend werden bei geeigneten Patienten fortschrittliche Strahlenbehandlungsverfahren (Protonen- oder Photonenbestrahlung) geplant. Aufgrund der Lage des Tumors ist eine vollständige Entfernung nicht immer möglich; in diesem Fall sind für den verbliebenen Tumor zusätzliche Behandlungsverfahren erforderlich. Bei diesen Tumoren ist nach der Behandlung über viele Jahre eine regelmäßige MRT-Nachsorge zwingend erforderlich.

Behandlungspfad

Häufig gestellte Fragen zu Chordom und Chondrosarkom

Q1.Schreiten diese Tumoren schnell fort?▼

In der Regel verlaufen sie langsam; wegen ihrer Neigung, sich in umliegendes Knochen-, Nerven- und Gefäßgewebe auszubreiten, können sie jedoch mit der Zeit zu erheblichen Problemen führen. Das Chondrosarkom verläuft meist günstiger und hat eine geringere Rezidivwahrscheinlichkeit; das Chordom neigt dagegen dazu, sich aggressiver zu verhalten und nach der Behandlung erneut aufzutreten.

Q2.Was ist der Unterschied zwischen beiden?▼

Beide sind seltene Knochentumoren, die meist an der Schädelbasis und der Wirbelsäule liegen; sie haben jedoch unterschiedliche Zellursprünge und Verhaltensweisen. Das Chondrosarkom verläuft in der Regel günstiger, das Chordom dagegen aggressiver. Die endgültige Unterscheidung erfolgt durch die pathologische Untersuchung einer entnommenen Gewebeprobe und beeinflusst den Behandlungsplan.

Q3.Ist die Behandlung mit einem einzigen Schritt abgeschlossen?▼

Bei den meisten Patienten besteht die Behandlung aus mehreren Schritten. In der Regel wird der Tumor operativ so weit wie möglich entfernt, anschließend wird für den verbliebenen Tumor eine fortschrittliche Strahlenbehandlung (Protonen oder Photonen) durchgeführt. Der Behandlungsverlauf wird von einem Tumorboard gesteuert, in dem verschiedene Fachrichtungen gemeinsam entscheiden.

Q4.Warum kann der Tumor möglicherweise nicht vollständig entfernt werden?▼

Diese Tumoren liegen meist in schwer zugänglichen Bereichen wie der Schädelbasis, in denen wichtige Nerven und Gefäße dicht beieinander liegen. Um die umliegenden lebenswichtigen Strukturen nicht zu schädigen, kann der Tumor manchmal nicht vollständig sicher entfernt werden; in diesem Fall kommen für den verbliebenen Teil eine Strahlenbehandlung und eine engmaschige Nachsorge zum Einsatz. Ziel ist es, das bestmögliche Gleichgewicht zwischen Sicherheit und Tumorkontrolle herzustellen.

Q5.Warum ist die Strahlenbehandlung wichtig?▼

Da diese Tumoren nach der Operation dazu neigen, erneut aufzutreten, wird häufig eine fortschrittliche Strahlenbehandlung ergänzt, um möglicherweise verbliebene Tumorzellen unter Kontrolle zu halten. Gebündelte Verfahren wie die Protonentherapie zielen darauf ab, den Tumor mit einer hohen Dosis zu behandeln und dabei das umliegende gesunde Gewebe zu schonen. Die kombinierte Anwendung von Operation und Strahlenbehandlung kann das Ergebnis verbessern.

Q6.Besteht das Risiko eines erneuten Auftretens (Rezidiv)?▼

Ja, diese Tumoren können nach der Behandlung erneut auftreten; diese Neigung ist besonders beim Chordom ausgeprägt. Deshalb ist nach Abschluss der Behandlung über viele Jahre eine regelmäßige MRT-Nachsorge zwingend erforderlich. Ein früh erkanntes Rezidiv lässt sich wirksamer behandeln.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Di Ieva A, Lee JM, Cusimano MD, eds. Handbook of Skull Base Surgery. Thieme; 2016.
Contemporary Skull Base Surgery: A Comprehensive Guide to Functional Preservation. Cham: Springer; 2022.
Jean WC. Skull Base Surgery: Strategies. New York: Thieme; 2019.

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