Medulloblastom

Das Medulloblastom ist der häufigste bösartige Hirntumor bei Kindern und entsteht im Kleinhirn (Zerebellum). Es geht von Zellen aus, die während der Hirnentwicklung nicht ausreifen; daher tritt es besonders im Kindesalter (3–8 Jahre), in dem die Hirnentwicklung noch andauert, häufiger auf. Es ist ein als höchstgradig (Grad 4) eingestufter, rasch wachsen könnender Tumor. Bei Jungen ist es häufiger als bei Mädchen. Mit modernen Behandlungen hat sich die Lebenserwartung deutlich verbessert; dies hängt jedoch von der Untergruppe des Tumors ab.

Das Medulloblastom wird nach den genetischen Eigenschaften seiner Zellen in vier Hauptuntergruppen eingeteilt. Diese Untergruppen unterscheiden sich im Ansprechen auf die Behandlung und im Verlauf: Während der Verlauf einer Untergruppe recht gut ist und bei einem Teil mit weniger Bestrahlung und Medikamenten gute Ergebnisse erzielt werden, verlaufen manche Untergruppen schwieriger und erfordern eine intensivere Behandlung. Daher ist die Bestimmung, zu welcher Untergruppe der Tumor gehört, für die Planung der Behandlung und die Einschätzung des Verlaufs sehr wichtig. Diese Bestimmung erfolgt durch die eingehende Untersuchung des bei der Operation entnommenen Gewebes.

Die Operation ist der grundlegende Schritt der Behandlung; wie viel des Tumors entfernt werden kann, ist einer der wichtigsten Faktoren, die den Verlauf beeinflussen. Über einen vom Kleinhirn ausgehenden Eingriff wird der Tumor möglichst entfernt. Heute werden mikrochirurgische Techniken und Verfahren zur Nervenüberwachung während der Operation eingesetzt. Nach der Operation können Sprech- und Schluckstörungen, Gleichgewichts- und Stimmungsveränderungen auftreten; dieses Bild wird als Posterior-Fossa-Syndrom (zerebellärer Mutismus) bezeichnet. Diese Schwierigkeiten bilden sich meist mit der Zeit zurück, ein Teil kann jedoch länger anhalten. Eine durch den Tumor bedingte Flüssigkeitsansammlung bildet sich meist nach der Entfernung des Tumors zurück.

Da das Medulloblastom dazu neigt, sich über die Hirn-Rückenmark-Flüssigkeit auszubreiten, wird die Strahlentherapie auf das gesamte Gehirn und Rückenmark gegeben. Die Dosis wird nach der Risikogruppe der betroffenen Person angepasst. Wenn möglich, wird die Protonentherapie bevorzugt, die gesundes Gewebe geringer bestrahlt. Nebenwirkungen können in der frühen Phase Müdigkeit, Übelkeit, Hautreizung und Haarausfall sein; in der Langzeit eine Verlangsamung von Lernen und Aufmerksamkeit, Wachstums- und Hormonprobleme sowie eine Abnahme des Hörvermögens. Daher wird besonders bei Säuglingen unter drei Jahren diese Strahlentherapie möglichst vermieden.

Bei Säuglingen unter drei Jahren wird die Strahlentherapie möglichst hinausgezögert oder gar nicht durchgeführt, da sie schwerwiegende Auswirkungen auf die Hirnentwicklung haben kann. Die Behandlung wird als möglichst vollständige Entfernung des Tumors und anschließende intensive medikamentöse Behandlung (Chemotherapie) geplant. Die medikamentöse Behandlung kann in dieser Altersgruppe länger dauern. Eine Strahlentherapie wird nur erwogen, wenn die Erkrankung anders nicht kontrolliert werden kann oder wiederkehrt. Bei diesen Kindern haben die langfristige Überwachung von Entwicklung und Hormonen große Bedeutung.

Bei einigen Medulloblastom-Untergruppen können neue Medikamente in Betracht kommen, die auf bestimmte Signalwege der Zelle abzielen. Diese Medikamente werden besonders bei einem Wiederauftreten der Erkrankung und in Fällen mit geeigneten genetischen Eigenschaften erwogen. Diese Medikamente sind jedoch nicht für jede Untergruppe geeignet; bei Tumoren mit bestimmten genetischen Eigenschaften sollten sie nicht angewandt werden, da sie den erwarteten Nutzen möglicherweise nicht bringen. Da sie bei Kindern das Wachstum beeinflussen können, wird ihre Anwendung sorgfältig beurteilt. In diesem Bereich wird weiter geforscht.

Ja, das Medulloblastom neigt dazu, sich über die Hirn-Rückenmark-Flüssigkeit in andere Bereiche des Gehirns und des Rückenmarks auszubreiten. Bei einem Teil der Betroffenen lässt sich zum Zeitpunkt der Diagnose eine Ausbreitung nachweisen. Ob eine Ausbreitung vorliegt, bestimmt die Risikogruppe der betroffenen Person; liegt eine Ausbreitung vor, ist eine intensivere Behandlung erforderlich, und der Verlauf ist meist schwieriger. Daher sind zum Zeitpunkt der Diagnose eine MRT des Rückenmarks und eine Untersuchung der Hirn-Rückenmark-Flüssigkeit zwingend erforderlich; so wird die Behandlung von Anfang an richtig geplant.

Der Tumor kann je nach Untergruppe in unterschiedlichem Ausmaß wiederkehren. Ein Wiederauftreten erfolgt meist innerhalb der ersten Jahre, überwiegend am ursprünglichen Ort des Tumors oder entlang des Rückenmarks. Bei einem Wiederauftreten ist der Verlauf meist schwieriger. Zu den Behandlungsoptionen zählen, wenn geeignet, eine erneute Operation, eine Strahlentherapie eines zuvor nicht bestrahlten Bereichs, andere medikamentöse Behandlungen und Studienprotokolle. In diesem Verlauf ist auch eine unterstützende Versorgung wichtig, die die Lebensqualität erhält.

Die Behandlung eines Medulloblastoms (Operation, Strahlentherapie und medikamentöse Behandlung) kann in der Langzeit zu einigen Problemen führen. Es können Lernschwierigkeiten, Gedächtnis- und Aufmerksamkeitsprobleme; Wachstums- und Hormonmangel (besonders von Wachstums- und Schilddrüsenhormon); Gleichgewichts- und Koordinationsprobleme sowie Hörverlust auftreten. Außerdem kann in den späteren Jahren die Wahrscheinlichkeit, einen zweiten Tumor zu entwickeln, geringfügig ansteigen. Daher ist nach der Behandlung eine langfristige Nachsorge erforderlich, die viele Bereiche wie Neurologie, Hormone, Psychologie und Rehabilitation umfasst.

Die Behandlung eines Medulloblastoms ist ein langer und schwieriger Verlauf; die Erhaltung der Lebensqualität ist sehr wichtig. Physiotherapie (für Gleichgewicht und Koordination) und Ergotherapie, die die Fähigkeiten des täglichen Lebens unterstützt, helfen. Für Lernschwierigkeiten können sonderpädagogische Förderung und Unterstützungsprogramme; für Hormonmangel geeignete Behandlungen; für Hörprobleme ein Hörgerät erforderlich sein. Die psychologische Unterstützung des Kindes und der Familie, die schulische Eingliederung und die Teilhabe am sozialen Leben dürfen im Verlauf nicht außer Acht gelassen werden. Eine regelmäßige Nachsorge ist von entscheidender Bedeutung, sowohl um ein Wiederauftreten der Erkrankung früh zu erkennen als auch um Nebenwirkungen zu behandeln.