Pilozytisches Astrozytom

Das pilozytische Astrozytom ist der häufigste Hirntumor bei Kindern. Es ist ein gutartiger, also langsam wachsender und nicht in andere Organe streuender Tumor. Sein Name rührt daher, dass er unter dem Mikroskop lange und dünne (haarartig aussehende) Zellen enthält. Am häufigsten tritt er im Kleinhirn auf, gefolgt von den Sehbahnen und dem Bereich des Hirnstamms. Bei vollständiger operativer Entfernung wird bei der großen Mehrheit der Patientinnen und Patienten eine Heilung erreicht, und er gehört unter den Hirntumoren zu denen mit dem besten Verlauf.

Die Beschwerden richten sich nach der Lage des Tumors. Bei Kleinhirntumoren treten unsicheres Gehen und häufiges Stürzen, Kopfschmerzen, morgendliche Übelkeit und Erbrechen, Augenzittern und Ungeschicklichkeit der Hand-Arm-Bewegungen auf. Sind die Sehbahnen betroffen, können Sehverlust, Schielen und ein Hervortreten des Auges vorkommen. Ist das Zentrum unterhalb des Sehbereichs betroffen, können Kleinwuchs, Gewichtsveränderungen, verzögerte Pubertät und übermäßiges Trinken und Wasserlassen auftreten. Bei Hirnstammtumoren können Doppeltsehen, Schluckstörungen und Sprechstörungen vorkommen. Bei Säuglingen sind ein schnell wachsender Kopf, eine gespannte Fontanelle, ausgeprägte Schläfrigkeit und Erbrechen wichtige Warnzeichen.

Die wichtigsten in der Diagnostik verwendeten Methoden sind: (1) MRT des Gehirns mit Kontrastmittel – das typische Bild ist ein kleiner, Kontrastmittel aufnehmender solider Anteil innerhalb eines mit Flüssigkeit gefüllten Sacks; (2) MRT der Wirbelsäule – um festzustellen, ob sich der Tumor ins Rückenmark ausgebreitet hat (dies ist selten); (3) augenärztliche Untersuchung – bei Beteiligung der Sehbahnen: Sehschärfe, Gesichtsfeld und Augenhintergrunduntersuchung; (4) Untersuchung hinsichtlich einer Neurofibromatose Typ 1 – besonders bei Sehbahntumoren; (5) mikroskopische Untersuchung des operativ entnommenen Gewebes (endgültige Diagnose); (6) Untersuchung bestimmter genetischer Veränderungen im Hinblick auf eine zielgerichtete Medikamententherapie.

Die Operation ist die Grundlage der Behandlung. Kann der Tumor vollständig entfernt werden, wird bei der großen Mehrheit der Patientinnen und Patienten ohne zusätzliche Behandlung ein langfristiges Wohlbefinden erreicht. Bei Kleinhirntumoren ist meist eine vollständige Entfernung möglich. In kritischen Bereichen wie den Sehbahnen, dem Zentrum unterhalb des Sehbereichs und dem Hirnstamm kann eine vollständige Entfernung jedoch zu Sehverlust oder Hormonstörungen führen; in diesem Fall wird eine Probeentnahme (Biopsie) zusammen mit einer Medikamententherapie bevorzugt. Bleibt ein Teil des Tumors zurück, steigt die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls; im Fall eines Rückfalls wird vorrangig eine erneute Operation erwogen.

Bei einem Großteil der Zellen des pilozytischen Astrozytoms finden sich bestimmte genetische Veränderungen in einem Signalweg, der das Zellwachstum steuert. Diese Veränderungen sind bedeutsam, weil Medikamente eingesetzt werden können, die direkt auf dieses Signal zielen. In geeigneten Fällen, besonders wenn eine Operation nicht möglich ist oder der Tumor weiter wächst, können oral einnehmbare und meist gut verträgliche zielgerichtete Medikamente infrage kommen. Welche Patientin oder welcher Patient dafür geeignet ist, wird durch die genetische Untersuchung des Tumors und die Beurteilung des Fachteams entschieden.

Eine Medikamententherapie (Chemotherapie) wird in folgenden Situationen eingesetzt: (1) bei operativ nicht entfernbaren Tumoren (Sehbahnen, Zentrum unterhalb des Sehbereichs, Hirnstamm); (2) wenn ein Teil des Tumors zurückgeblieben ist und weiter wächst; (3) bei kleinen Kindern, um eine Strahlentherapie zu vermeiden. Die Behandlung dauert meist einige Monate und ist besonders bei kleinen Kindern und bei Sehbahntumoren wirksam. Zusammen mit einer Neurofibromatose Typ 1 auftretende Sehbahntumoren verlaufen häufig stabil; in diesem Fall kann eine reine Beobachtung ausreichen, bei Wachstum wird eine Medikamententherapie erwogen.

Die Strahlentherapie (Radiotherapie) wird nur begrenzt eingesetzt; sie wird eher bei älteren Kindern und in Situationen erwogen, in denen die Medikamententherapie nicht ausreicht. Bei kleinen Kindern wird sie wegen ihrer möglichen Auswirkungen auf Lernen und Entwicklung so weit wie möglich vermieden. Kurzfristig können Müdigkeit, Kopfschmerzen und Haarausfall auftreten. Langfristig (nach Monaten bis Jahren) können Lernschwierigkeiten, Hormonmangel und entwicklungsbezogene Probleme auftreten. Deshalb werden bei kleinen Kindern vorrangig eine Medikamententherapie oder zielgerichtete Medikamente bevorzugt; die Strahlentherapie ist die letzte Option.

Die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls hängt davon ab, wie vollständig der Tumor entfernt werden konnte. Bei vollständiger Entfernung ist diese Wahrscheinlichkeit gering; bleibt ein Teil des Tumors zurück, ist sie höher. Ein Rückfall tritt meist an oder in der Nähe der Operationsstelle auf. Im Fall eines Rückfalls wird vorrangig eine erneute Operation erwogen; anschließend können zielgerichtete Medikamente, eine Chemotherapie oder (falls zuvor nicht gegeben) eine Strahlentherapie infrage kommen. Die meisten wiederkehrenden Fälle werden mit einer erneuten Behandlung unter Kontrolle gebracht, und der langfristige Verlauf ist meist gut.

Die Neurofibromatose Typ 1 ist eine erbliche (genetische) Erkrankung. Bei einem Teil der Kinder mit dieser Erkrankung kann sich in den Sehbahnen ein pilozytisches Astrozytom entwickeln; dies wird meist in frühem Alter bemerkt. Diese Tumoren verursachen häufig keine Beschwerden oder verlaufen stabil; nur bei einem Teil wird ein Wachstum beobachtet. Bei Fällen ohne Beschwerden erfolgt in bestimmten Abständen eine Beobachtung mit MRT und augenärztlicher Untersuchung; bei Wachstum oder Sehverlust wird eine Medikamententherapie erwogen, eine Operation bleibt wegen des Risikos eines Sehverlusts begrenzt. Bei der Diagnose einer Neurofibromatose Typ 1 werden Befunde wie milchkaffeefarbene Flecken auf der Haut, Sommersprossen in Achselhöhle/Leiste und eine familiäre Vorgeschichte beurteilt.

Die Nachsorge wird je nach Zustand des Tumors geplant. Nach vollständiger Entfernung wird in den ersten Jahren alle paar Monate, danach einmal jährlich eine MRT durchgeführt; tritt über mehrere Jahre kein Rückfall auf, kann die Nachsorge ausgedünnt werden. Ist ein Teil des Tumors zurückgeblieben oder wird eine Medikamententherapie durchgeführt, erfolgen die Kontrollen häufiger. Sind die Sehbahnen betroffen, erfolgt eine regelmäßige augenärztliche Untersuchung, bei Beteiligung des Hormonzentrums Hormonkontrollen. Der langfristige Verlauf ist meist sehr gut; nach vollständiger Entfernung führt die große Mehrheit der Kinder ein gesundes Leben. Auch wenn bei zurückgebliebenem Tumoranteil die Rückfallwahrscheinlichkeit höher ist, wird der Tumor meist mit erneuten Behandlungen unter Kontrolle gebracht.