Pseudotumor cerebri (gutartige intrakranielle Druckerhöhung)

Ein Zustand, bei dem der Hirndruck erhöht ist, obwohl kein Tumor im Gehirn vorliegt, und der Kopfschmerzen und Sehstörungen verursacht.

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H12 Themenleitfaden

Liquordynamik und Hydrozephalus

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1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Der Pseudotumor cerebri ist eine Erkrankung, bei der der Hirndruck erhöht ist, obwohl im Gehirn kein Tumor, keine Wasseransammlung (Hydrozephalus) oder ein anderes strukturelles Problem vorliegt. Der Ausdruck „Pseudotumor“, also „Scheintumor“, im Namen rührt daher, dass die Beschwerden ganz wie bei einem Hirntumor Kopfschmerzen und Sehstörungen verursachen. Am häufigsten tritt er bei übergewichtigen jungen Frauen im gebärfähigen Alter auf. Die Beschwerden bestehen in der Regel aus lang anhaltenden Kopfschmerzen, verschwommenem Sehen und einer Schwellung des Sehnervs am Augenhintergrund (Papillenödem). Auch wenn die genaue Ursache nicht vollständig bekannt ist, ist Übergewicht der stärkste Risikofaktor. Mit einer frühen Diagnose und Behandlung bessern sich die Beschwerden bei den meisten Patientinnen; das eigentliche Ziel ist es, einen bleibenden Sehverlust zu verhindern.

Symptome

Lang anhaltende Kopfschmerzen, die meist morgens und beim Vorneigen zunehmen

Mit dem Herzschlag übereinstimmendes Ohrgeräusch (Rauschen)

Sekundenlange vorübergehende Sehverdunkelungen, insbesondere beim Positionswechsel

Einengung des Gesichtsfelds, verschwommenes Sehen

Doppeltsehen

Übelkeit und Erbrechen

Diagnoseverfahren

Für die Diagnose werden eine MRT des Gehirns und eine Bildgebung, die die Hirngefäße zeigt (MR-Venographie), durchgeführt; damit werden ein Tumor, eine Wasseransammlung oder ein Gefäßverschluss ausgeschlossen. Anschließend wird mit einer Punktion im Lendenbereich der Druck der Hirn-Rückenmarks-Flüssigkeit gemessen und erhöht befunden, während der Inhalt der Flüssigkeit normal ist. Vom Augenarzt werden regelmäßig eine Augenhintergrunduntersuchung, ein Gesichtsfeldtest und Untersuchungen, die die Dicke des Sehnervs messen, durchgeführt.

Behandlungsverfahren

Ziel der Behandlung ist es, den Hirndruck zu senken, die Schwellung am Sehnerv zurückzubilden und einen bleibenden Sehverlust zu verhindern. Gewichtsabnahme ist der wirksamste Schritt; schon eine Abnahme von fünf bis zehn Prozent des Körpergewichts kann die Beschwerden deutlich verringern. Ergänzend senken harntreibend wirkende Medikamente wie Acetazolamid den Druck, indem sie die Flüssigkeitsproduktion verringern; bei Bedarf können weitere Medikamente hinzugefügt werden. Wenn sich das Sehen trotz Medikamenten weiter verschlechtert, können eine Operation, die die Umgebung des Sehnervs entlastet, das Einsetzen eines Shunts oder in ausgewählten Fällen gefäßinnere Eingriffe erwogen werden.

Gewichtsabnahmeprogramm (Diät, Bewegung, Unterstützung durch eine Ernährungsfachkraft)

Medikamente, die die Produktion von Hirnwasser verringern (Acetazolamid und bei Bedarf ergänzende Medikamente)

Operativer Eingriff, der den Sehnerv entlastet, wenn das Sehen gefährdet ist

Einsetzen eines Shunts bei therapieresistenten Zuständen oder gefäßinnerer Stent bei ausgewählten Patientinnen

Behandlungspfad

Häufig gestellte Fragen zu Pseudotumor cerebri (gutartige intrakranielle Druckerhöhung)

Q1.Ist der Pseudotumor cerebri gefährlich?▼

Die Erkrankung selbst ist kein Hirntumor, doch der erhöhte Hirndruck kann unbehandelt den Sehnerv bleibend schädigen und zu einem Sehverlust führen. Deshalb ist das wichtigste Ziel, durch eine regelmäßige augenärztliche Nachkontrolle und eine geeignete Behandlung einen bleibenden Sehverlust zu verhindern. Mit einer frühen Diagnose und Behandlung werden die Beschwerden bei den meisten Patientinnen unter Kontrolle gebracht.

Q2.Warum tritt er meist bei übergewichtigen jungen Frauen auf?▼

Die Erkrankung tritt am häufigsten bei übergewichtigen jungen Frauen im gebärfähigen Alter auf; Übergewicht ist der bekannte stärkste Risikofaktor. Auch wenn der genaue Mechanismus nicht vollständig bekannt ist, geht man von einem Zusammenhang zwischen Gewicht und dem Gleichgewicht des Hirndrucks aus. Deshalb ist das Gewichtsmanagement einer der Grundpfeiler der Behandlung.

Q3.Reicht Gewichtsabnahme allein aus?▼

Gewichtsabnahme ist einer der wirksamsten Schritte; schon eine Abnahme von fünf bis zehn Prozent des Körpergewichts kann die Beschwerden deutlich verringern. Bei den meisten Patientinnen sind jedoch ergänzend Medikamente erforderlich, die den Hirndruck senken (zum Beispiel Acetazolamid). Ist das Sehen bedroht, kommen weitergehende Behandlungen zum Einsatz. Gewichtsabnahme ist also wichtig, aber in der Regel allein nicht ausreichend.

Q4.Ist auch dann eine Nachkontrolle erforderlich, wenn die Kopfschmerzen abklingen?▼

Ja. Bei manchen Patientinnen kann der Sehnerv, auch wenn die Kopfschmerzen nachlassen, still weiter betroffen sein. Deshalb werden der vom Augenarzt durchgeführte Gesichtsfeldtest und die Augenhintergrunduntersuchung regelmäßig fortgesetzt. Das eigentliche Ziel der Nachkontrolle ist es, einen unbemerkt fortschreitenden Sehverlust frühzeitig zu erfassen.

Q5.Warum wird eine Lumbalpunktion (LP) durchgeführt?▼

Die Punktion über die Lende wird sowohl in der Diagnostik als auch in manchen Fällen in der Behandlung eingesetzt: Sie misst den Hirndruck direkt (er wird erhöht befunden) und zeigt, dass der Inhalt der Flüssigkeit normal ist. Zudem kann das Ablassen einer gewissen Menge Flüssigkeit eine vorübergehende Erleichterung verschaffen. Dieser Eingriff wird durchgeführt, nachdem ein Tumor und andere Ursachen durch die Bildgebung ausgeschlossen wurden.

Q6.Bleibt die Sehstörung dauerhaft?▼

Mit einer frühen Diagnose und einer geeigneten Behandlung bleibt das Sehen bei den meisten Patientinnen erhalten. Wenn die Behandlung jedoch verzögert wird oder der Sehnerv lange unter hohem Druck steht, kann sich ein bleibender Sehverlust entwickeln. Deshalb gilt eine Verschlechterung des Sehens bei dieser Erkrankung stets als notfallmäßiges Warnzeichen und wird rasch abgeklärt.

Kaynaklar

Miller NR. Pseudotumor Cerebri. In: Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
A Multidisciplinary Treatment Approach for Idiopathic Intracranial Hypertension. In: Quiñones-Hinojosa A, ed. Schmidek and Sweet Operative Neurosurgical Techniques. 7th ed. Elsevier; 2021.

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