Schlitzventrikel-Syndrom

Ein Zustand, bei dem die Hirnkammern durch die zu starke Ableitung des Hirnwassers durch den Shunt übermäßig klein werden und es zeitweise zu starken Kopfschmerzen kommt.

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Liquordynamik und Hydrozephalus

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1Überblick

Schnelle und verständliche Informationen für Patientinnen und Patienten

Was ist die Erkrankung?

Symptome

Plötzlich einsetzende, Minuten bis Stunden anhaltende starke Kopfschmerzattacken
Die Attacke begleitende Übelkeit, Erbrechen und Lichtempfindlichkeit
Im Stehen oder Sitzen zunehmende, im Liegen abklingende Kopfschmerzen (Niederdruck-Typ)
Durch Husten, Pressen oder Positionswechsel ausgelöste Schmerzen
Nachlassen von Aufmerksamkeit, Gedächtnis und schulischer Leistung, Müdigkeit
Bei Säuglingen und Kindern Unruhe, Trinkschwierigkeiten

Diagnoseverfahren

Behandlungsverfahren

Einsetzen eines programmierbaren Ventils, dessen Druck von außen eingestellt werden kann
Hinzufügen einer Anti-Siphon-Vorrichtung, die eine zu starke Ableitung verhindert
Platzierung des Endes des Schlauchs im Gehirn an einer anderen Position
Endoskopischer Eingriff bei ausgewählten Patienten, der die Abhängigkeit vom Shunt verringern soll

Häufig gestellte Fragen zu Schlitzventrikel-Syndrom

Q1.Warum entsteht dieser Zustand?
Das Schlitzventrikel-Syndrom entwickelt sich dadurch, dass der Shunt das Hirnwasser über einen langen Zeitraum zu stark ableitet, sodass die Hirnkammern übermäßig klein werden und ihre Wände ihre Elastizität verlieren. In diesem Fall kann sich das Ende des Schlauchs an die Wand heften und zeitweise verstopfen oder es treten durch die zu starke Ableitung bedingte Niederdruck-Beschwerden auf. In der Regel tritt es im Laufe der Jahre bei Personen auf, die seit langem einen Shunt haben.
Q2.Entwickelt es sich bei jedem Kind mit Shunt?
Nein. Es tritt nur bei einem Teil der Patientinnen und Patienten mit Shunt auf; insbesondere bei denen, denen im Säuglingsalter früh ein Shunt eingesetzt wurde, und bei denen, die lange auf den Shunt angewiesen sind, ist es häufiger. Bei den meisten Patienten mit Shunt entwickelt sich dieses Problem nicht. Dennoch sollte bei Patienten mit Shunt, die Kopfschmerzattacken haben, an diese Möglichkeit gedacht werden.
Q3.Warum treten die Kopfschmerzen zeitweise auf?
Wenn sich das Ende des Schlauchs an die Wand der verkleinerten Hirnkammer heftet und zeitweise verstopft, steigt der Druck plötzlich an und es kommt zu einer starken Kopfschmerzattacke; wenn sich der Schlauch wieder öffnet, klingt der Schmerz ab. Diese „Ebbe-und-Flut“-artige Verstopfung erklärt, warum die Schmerzen in Attacken kommen und gehen. Beim Niederdruck-Typ hingegen nehmen die Schmerzen im Stehen zu und klingen im Liegen ab.
Q4.Führt der Befund kleiner Hirnkammern allein zur Diagnose?
Nein. Dass die Hirnkammern in der Bildgebung schlitzartig klein sind, reicht allein für die Diagnose nicht aus; sie müssen zusammen mit den Beschwerden beurteilt werden. Ein Vergleich mit früheren Aufnahmen und Tests, die zeigen, ob der Shunt funktioniert, stützen die Diagnose. Kleine Hirnkammern ohne Beschwerden erfordern in der Regel keine Behandlung.
Q5.Welche Methoden werden in der Behandlung eingesetzt?
Bei leichten und seltenen Beschwerden können Schmerzmanagement und Nachkontrolle ausreichen. Sind die Beschwerden häufig und schwer, wird eine Operation erwogen: Die häufigste Lösung ist das Einsetzen eines programmierbaren Ventils, dessen Druck von außen eingestellt werden kann. Ein zusätzliches Bauteil, das eine zu starke Ableitung verhindert, kann hinzugefügt werden, oder bei ausgewählten Patientinnen und Patienten kann ein endoskopischer Eingriff versucht werden, der keinen Shunt mehr erforderlich macht.
Q6.Ist dieser Zustand gefährlich?
Meist beeinträchtigt er die Lebensqualität durch Kopfschmerzattacken; in manchen Fällen kann jedoch eine vollständige Verstopfung des Schlauchs zu einem gefährlichen Anstieg des Drucks führen. Deshalb sollten häufige und starke Attacken ernst genommen und abgeklärt werden. Mit einer geeigneten Behandlung werden die Beschwerden in der Regel unter Kontrolle gebracht.

Kaynaklar

  1. Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:463-464.
  2. Rekate HL. Slit Ventricle Syndromes. In: Cinalli G, et al., eds. Pediatric Hydrocephalus. Cham: Springer; 2019:1365-1367.
  3. Kalkan E, et al. Complications of CSF Shunting in Hydrocephalus: Prevention, Identification, and Management. Springer.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.

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Schlitzventrikel-Syndrom (ICD-10: G91) | Dr. Özgür Akşan