Базилярная инвагинация

Аномалия области соединения черепа и позвоночника, при которой верхние шейные позвонки смещаются вверх в сторону основания черепа и могут сдавливать ствол мозга.

Записаться на приём WhatsApp

H10 Тематический гид

Врожденные аномалии

Эта обзорная страница объединяет 5 заболеваний в разделе Врожденные аномалии. Отсюда вы можете перейти непосредственно к подробным страницам соответствующих заболеваний.

Перейти к тематическому гиду

1Обзор

Быстрая и понятная информация для пациентов

Что это за заболевание?

Базилярная инвагинация — это смещение вверх, в сторону основания черепа, самых верхних шейных позвонков (особенно направленного вверх костного выступа второго шейного позвонка) в области соединения черепа и позвоночника. Это смещение может сдавливать ствол мозга и верхнюю часть спинного мозга. Часть случаев является врождённой и может сочетаться с другими аномалиями, такими как мальформация Киари и короткая шея; другая часть развивается позднее вследствие заболеваний, ослабляющих кость, таких как ревматоидный артрит и болезнь Педжета. Симптомы могут отсутствовать вовсе, а могут проявляться в виде боли в голове и шее, нарушений глотания и речи, нарушения равновесия, слабости в руках и ногах. Диагноз ставится с помощью МРТ и КТ головы и шеи с выполнением костных измерений.

Симптомы

Боль в затылке и задней части головы, способная усиливаться при движениях шеи

Нарушение равновесия и ходьбы, трудности с координацией (поражение мозжечка)

Слабость и скованность (спастичность) в руках и ногах

Затруднение глотания, осиплость голоса, нарушение речи, истончение языка (поражение нижних черепных нервов)

Онемение, покалывание или снижение чувствительности в кистях и руках

В запущенных случаях — затруднение дыхания и остановки дыхания во сне

Методы диагностики

В диагностике важнейшую роль играет визуализация краниовертебрального перехода. МРТ показывает, есть ли сдавление ствола мозга и спинного мозга, а также такие сопутствующие состояния, как мальформация Киари или полость внутри спинного мозга (сирингомиелия). На КТ и рентгене же в качестве порогового значения используются определённые линии и измерения (например, линии Чемберлена и Мак-Рея): эти линии служат для измерения того, насколько высоко поднялся костный выступ (зуб, денс), и для оценки того, превышен ли установленный предел. Эти снимки интерпретируются вместе, чтобы определить как степень аномалии, так и план лечения.

Методы лечения

Лечение планируется в зависимости от наличия и тяжести симптомов. Лёгкие бессимптомные состояния могут находиться под регулярным наблюдением. У пациентов со сдавлением ствола мозга и прогрессирующими симптомами требуется операция. Цель операции — уменьшить сдавление и укрепить область. Во многих случаях в основе лежит подвижность (нестабильность) области; поэтому основа лечения чаще всего — фиксация черепа и шейных позвонков друг к другу (спондилодез). Сдавливающий костный выступ может быть удалён подходящим доступом (декомпрессия). В подходящих случаях стремятся вернуть кость в более нормальное положение (репозиция); это обычно достигается вытяжением за череп (осторожным вытяжением), после чего область фиксируют.

Наблюдение и контроль: при лёгких бессимптомных состояниях за ситуацией наблюдают с помощью регулярных осмотров и визуализации.

Операция для уменьшения сдавления (декомпрессия): костную структуру, сдавливающую ствол мозга и спинной мозг, устраняют подходящим хирургическим доступом.

Операция фиксации черепа и шеи (окципитоцервикальный спондилодез): череп и шейные позвонки фиксируют друг к другу, укрепляя область и стремясь предотвратить сдавление, возникающее при движении.

Лечение основного заболевания: при приобретённых причинах, таких как ревматоидный артрит и болезнь Педжета, лечение этого заболевания также является частью плана лечения.

Маршрут лечения

Связанные методы лечения

Хирургические и интервенционные варианты, которые чаще всего изучают вместе с этим заболеванием.

4 ссылок

Затылочно-шейная задняя декомпрессия + дуропластика

Проведение затылочно-шейной задней декомпрессии + дуропластики

Открыть описание лечения

Затылочно-шейная стабилизация и трансплантат

Операция фиксации (стабилизации) и спондилодеза между основанием черепа и шейными позвонками

Открыть описание лечения

Сегментарная стабилизация C1–C2 (техника Хармса/Гоэля) и спондилодез

Атлантоаксиальная фиксация и спондилодез по технике Гоэля–Хармса, при которой винты в латеральную массу C1 и в ножку C2 соединяются стержнем

Открыть описание лечения

Фораминулярная фиксация C1–C2 и трансплантат

Операция фиксации винтами и спондилодеза между первыми двумя шейными позвонками (атлантом и аксисом)

Открыть описание лечения

Базилярная инвагинация: часто задаваемые вопросы

Q1.Почему возникает базилярная инвагинация?▼

Есть две основные группы. Врождённая форма возникает из-за неполного завершения развития кости во внутриутробном периоде и часто сочетается с другими аномалиями, такими как мальформация Киари и короткая шея (синдром Клиппеля–Фейля). Приобретённая же форма возникает вследствие заболеваний, ослабляющих кость или нарушающих её структуру (ревматоидный артрит, болезнь Педжета, размягчение костей, хрупкость костей). У людей с синдромом Дауна аномалии этой области также могут встречаться чаще.

Q2.Обязательно ли каждому пациенту делать операцию?▼

Нет. Лёгкие состояния без симптомов и без выраженного сдавления ствола мозга могут находиться под регулярным наблюдением. Операция рассматривается для пациентов со сдавлением ствола мозга или спинного мозга и прогрессирующими симптомами (нарушение равновесия, слабость, проблемы с глотанием). При таких заболеваниях, как ревматоидный артрит, при наличии нестабильности в области может рассматриваться ранняя операция. Решение принимается индивидуально в зависимости от симптомов и данных визуализации.

Q3.Улучшатся ли мои симптомы после операции?▼

Цель операции — уменьшить сдавление ствола мозга и спинного мозга, укрепить область и остановить прогрессирование симптомов. У многих пациентов может наблюдаться улучшение таких симптомов, как боль в голове и шее и нарушения равновесия. Однако степень улучшения различается от пациента к пациенту в зависимости от того, как долго существовало сдавление, и от имеющегося повреждения нервов. Поэтому после операции также проводится регулярное наблюдение.

Kaynaklar

Greenberg MS. Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023.
Winn HR, ed. Youmans and Winn Neurological Surgery. 6th ed. Elsevier; 2011.
Steinmetz MP, Benzel EC, eds. Benzel's Spine Surgery. 5th ed. Elsevier; 2022.
Di Rocco C, Pang D, Rutka JT, eds. Textbook of Pediatric Neurosurgery. Springer; 2020.

Bu içerik akademik kaynaklara dayanılarak hazırlanmış bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi kararları için hekiminize başvurunuz.