Дистония (глубокая стимуляция мозга — GPi-DBS)

Дистония — это двигательное расстройство, при котором из-за независящих от воли мышечных сокращений часть тела аномально изгибается, поворачивается или застывает в непривычном положении. При болезни Паркинсона же движения замедляются, мышцы становятся ригидными, в покое появляется дрожание и возникают нарушения равновесия. Оба состояния связаны с нарушением в участках мозга, регулирующих движения, однако проявляются они по-разному. При дистонии главная проблема — аномальные сокращения и позы; при Паркинсоне на первый план выходят замедленность и дрожание. Их лечение также различается: при дистонии — ботокс при поражении одной области или DBS при генерализованном поражении; при Паркинсоне используют леводопу и DBS.

При DBS в участок мозга, регулирующий движения (бледный шар, globus pallidus), помещают тонкие электроды; обычно их подключают к устройству, похожему на кардиостимулятор, которое устанавливают под кожу груди. Подаваемые устройством слабые электрические импульсы, регулируя аномальные сигналы в этом участке, уменьшают мышечные сокращения и аномальные позы. Шансы на успех зависят от типа дистонии: при генерализованной дистонии, начавшейся в раннем возрасте и связанной с определённой генетической особенностью, ответ выражен; заметное улучшение может наблюдаться также при самопроизвольно развившейся генерализованной дистонии и при шейной дистонии; при дистониях, развившихся вследствие другого заболевания, ответ может быть более ограниченным. Эффект развивается не сразу, а постепенно, в течение недель — месяцев, и настройки устройства производятся со временем. Серьёзные осложнения редки.

Ботулинический токсин (ботокс) при дистониях, затрагивающих лишь одну область (шейная дистония, спазм век, спазм кисти, челюстно-лицевые дистонии и дистония голосовых связок), вводят тонкими иглами в поражённые мышцы. Препарат, временно уменьшая нервный импульс, идущий к мышцам, расслабляет мышцу. Эффект начинается в течение нескольких дней — двух недель и длится несколько месяцев; поэтому инъекции необходимо повторять через определённые промежутки времени. У большинства пациентов он заметно уменьшает симптомы. Среди возможных побочных эффектов — временная слабость в области инъекции, затруднение глотания при введении в область шеи и опущение века при введении вокруг глаза. При дистониях, затрагивающих одну область, это обычно предпочтительный метод первой линии.

Дофа-зависимая дистония — это редкий особый тип дистонии, связанный с наследственным нарушением выработки в мозге вещества под названием дофамин. Обычно она проявляется в детстве сокращениями в стопах и затруднением ходьбы; типично, что симптомы слабее по утрам и усиливаются в течение дня. Со временем может распространяться. Её самая важная особенность — очень выраженный и быстрый ответ на препарат под названием леводопа (L-дофа); даже при низкой дозе в течение нескольких дней — недель наблюдается резкое улучшение. Поэтому при всех дистониях, начинающихся в детском возрасте, этот тип обязательно исследуют; при необходимости диагноз подтверждают пробным приёмом низкой дозы леводопы. Лечение продолжается пожизненно, ответ очень хороший, а серьёзные побочные эффекты редки. Ранняя диагностика и лечение могут обеспечить нормальную жизнь.

Это тип дистонии, который может возникать спустя месяцы — годы вследствие длительного применения некоторых лекарств (особенно препаратов от психиатрических заболеваний и некоторых препаратов от тошноты). Обычно он затрагивает шею, челюстно-лицевую область или веки, реже — распространяется. Важная особенность — способность сохраняться некоторое время даже после отмены препарата. В лечении в первую очередь рассматривают, по возможности, отмену препарата-виновника или снижение его дозы; при необходимости — переход на другой препарат, реже вызывающий такой эффект. Кроме того, могут применяться препараты, уменьшающие сокращения (например, тетрабеназин), инъекции ботокса при поражении одной области, а при устойчивых, тяжёлых случаях — DBS. У части пациентов после отмены препарата наступает частичное улучшение, а у части симптомы могут остаться стойкими.

У многих пациентов с дистонией простое прикосновение или движение, выполненное в соответствующей области тела, временно ослабляет сокращение; это называют «сенсорным трюком», и это любопытная особенность, характерная для дистонии, которая не встречается при других двигательных расстройствах. Например, при шейной дистонии лёгкое прикосновение к подбородку, при спазме век — надевание очков, при спазме кисти — иное удержание ручки могут ненадолго уменьшить симптомы. Хотя точно не известно, как это происходит, считается, что осязание временно регулирует контроль движений в мозге. Эффект кратковремен и со временем может ослабевать. Наличие этой особенности поддерживает диагноз, однако не является методом лечения; окончательное лечение обеспечивается такими методами, как ботокс или DBS.