Медуллобластома

Медуллобластома — самая частая злокачественная опухоль головного мозга у детей, возникающая в мозжечке (серебеллуме). Она происходит из клеток, не успевших созреть в ходе развития мозга; поэтому она чаще встречается именно в детском возрасте (3–8 лет), когда развитие мозга продолжается. Это опухоль наивысшей степени (Grade 4), способная к быстрому росту. У мальчиков встречается чаще, чем у девочек. Благодаря современному лечению ожидаемая продолжительность жизни заметно улучшилась; однако это зависит от подгруппы опухоли.

Медуллобластому подразделяют на четыре основные подгруппы в зависимости от генетических особенностей клеток. Эти подгруппы различаются по ответу на лечение и течению: у одной подгруппы течение довольно благоприятное, а в части случаев хороший результат достигается меньшими дозами облучения и препаратов; некоторые подгруппы протекают сложнее и требуют более интенсивного лечения. Поэтому определение того, к какой подгруппе относится опухоль, очень важно для планирования лечения и прогнозирования течения. Это определение проводят при детальном исследовании ткани, полученной во время операции.

Операция — основной этап лечения; объём удаления опухоли — один из важнейших факторов, влияющих на течение. Опухоль удаляют максимально возможно с помощью операции с доступом через мозжечок. В настоящее время применяют микрохирургические методики и методы нейромониторинга во время операции. После операции могут наблюдаться затруднение речи и глотания, нарушения равновесия и настроения; эту картину называют синдромом задней черепной ямки (мозжечковый мутизм). Эти трудности чаще всего со временем разрешаются, однако часть из них может сохраняться долго. Связанное с опухолью скопление жидкости обычно уменьшается после удаления опухоли.

Поскольку медуллобластома склонна распространяться по спинномозговой жидкости, лучевая терапия проводится на весь головной и спинной мозг. Дозу подбирают в зависимости от группы риска пациента. При возможности предпочитают протонную терапию, дающую меньше облучения на здоровые ткани. Побочные эффекты в раннем периоде — утомляемость, тошнота, раздражение кожи и выпадение волос; в отдалённом периоде — замедление обучения и внимания, проблемы с ростом и гормонами, снижение слуха. Поэтому, особенно у детей младше трёх лет, этого облучения по возможности избегают.

У детей младше трёх лет лучевую терапию по возможности откладывают или вовсе не проводят, поскольку она может оставить серьёзные последствия для развития мозга. Лечение планируют как максимально полное удаление опухоли с последующим интенсивным медикаментозным лечением (химиотерапией). Медикаментозное лечение в этой возрастной группе может продолжаться дольше. Лучевую терапию рассматривают только в том случае, если заболевание не удаётся контролировать иначе или при рецидиве. У этих детей большое значение имеет долгосрочное наблюдение за развитием и гормонами.

В некоторых подгруппах медуллобластомы могут рассматриваться новые препараты, воздействующие на определённые сигнальные пути клетки. Эти препараты рассматривают особенно при рецидиве заболевания и в случаях с подходящими генетическими особенностями. Однако эти препараты подходят не для каждой подгруппы; при опухолях с некоторыми генетическими особенностями их применять не следует, поскольку ожидаемой пользы они могут не принести. Поскольку они могут влиять на рост у детей, их применение оценивают внимательно. Исследования в этой области продолжаются.

Да, медуллобластома склонна распространяться по спинномозговой жидкости в другие отделы головного и спинного мозга. При постановке диагноза у части пациентов может выявляться распространение. Наличие или отсутствие распространения определяет группу риска пациента; при наличии распространения требуется более интенсивное лечение и течение обычно более сложное. Поэтому при постановке диагноза обязательны МРТ спинного мозга и исследование спинномозговой жидкости; так лечение с самого начала планируется правильно.

Опухоль может рецидивировать с разной частотой в зависимости от подгруппы. Рецидив обычно происходит в первые несколько лет, чаще всего в исходном месте опухоли или вдоль спинного мозга. При рецидиве течение обычно более сложное. К вариантам лечения относятся повторная операция, если она возможна, лучевая терапия на область, не облучавшуюся ранее, другие виды медикаментозного лечения и исследовательские протоколы. В этом процессе важна и поддерживающая терапия, сохраняющая качество жизни.

Лечение медуллобластомы (операция, облучение и медикаментозное лечение) может приводить к некоторым проблемам в отдалённом периоде. Могут наблюдаться трудности с обучением, проблемы с памятью и вниманием; нарушения роста и дефицит гормонов (особенно гормона роста и гормона щитовидной железы); проблемы с равновесием и координацией; снижение слуха. Кроме того, в последующие годы может быть небольшое повышение вероятности развития второй опухоли. Поэтому после лечения требуется длительное наблюдение, охватывающее многие области: неврологию, гормоны, психологию, реабилитацию.

Лечение медуллобластомы — длительный и трудный процесс; сохранение качества жизни очень важно. Помогают физиотерапия (для равновесия и координации) и эрготерапия, поддерживающая навыки повседневной жизни. При трудностях с обучением могут потребоваться специальные образовательные и поддерживающие программы; при дефиците гормонов — соответствующее лечение; при проблемах со слухом — слуховой аппарат. Психологическую поддержку ребёнка и семьи, адаптацию к школе и участие в социальной жизни нельзя упускать из виду в ходе процесса. Регулярное наблюдение жизненно важно как для раннего выявления рецидива заболевания, так и для контроля побочных эффектов.